首医版系统性红斑狼疮.ppt

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus首都医科大学燕京医学院首都医科大学燕京医学院附属北京市房山区良乡医院附属北京市房山区良乡医院 内七科内七科 刘爱武刘爱武内内 容容概念概念临床表现临床表现实验室和辅助检查。实验室和辅助检查。诊断、治疗。诊断、治疗。病因、发病机制、病理、预后。病因、发病机制、病理、预后。概概 念念 系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种多系统、是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。多器官受累的全身性自身免疫病。*临床表现复杂，临床表现复杂，多系统损害。多系统

2、损害。*血清中有血清中有多种自身抗体。多种自身抗体。*患病率为患病率为4070/10万人，男女之比万人，男女之比 为为1:913。发病高峰为生育期。发病高峰为生育期。病病 因因系统性红斑狼疮的发病机制系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统免疫系统基因基因外源性因素外源性因素内源性因素内源性因素雌激素雌激素体液免疫体液免疫自身耐受缺陷自身耐受缺陷抗原抗原雄激素雄激素细胞免疫细胞免疫T抑制细胞抑制细胞辅助细胞辅助细胞“失能失能”“亢进亢进”细胞因子细胞因子B B细胞细胞自身抗体产生自身抗体产生免疫复合物形成免疫复合物形成SLE发病发病病病 理理基本病理变化：基本病理变化：1）纤维组织变性）纤维组织变性

3、2）基质发生粘液）基质发生粘液 性水肿性水肿 3）坏死性血管炎）坏死性血管炎临临 床表床表 现现关节炎关节炎肌痛肌痛胸膜炎胸膜炎胸腔积液胸腔积液低低WBC/PLT/HB蛋白尿蛋白尿血尿血尿心包炎心包炎积液积液系统性红系统性红斑狼疮斑狼疮自身自身抗体抗体 蝶形蝶形红斑红斑腹痛腹痛腹泻腹泻临床表现复杂临床表现复杂临床表现临床表现(1)发热发热各种热型各种热型疲乏无力疲乏无力体重减轻体重减轻畏寒畏寒临床表现临床表现(2)关节肌肉受累关节肌肉受累 (musculoskeletal manifestations)关节痛以手指、腕、膝关节常见关节痛以手指、腕、膝关节常见 间歇发作，很少有关节畸形间歇发作，

4、很少有关节畸形 SLE 手关节肿胀手关节肿胀临床表现临床表现(3)皮肤粘膜（皮肤粘膜（cutaneous manifestations)80%有皮损有皮损 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏蝶形红斑、盘状红斑、光过敏 皮下结节、网状青斑、口腔溃疡皮下结节、网状青斑、口腔溃疡 脱发、雷诺现象脱发、雷诺现象皮肤红斑皮肤血管炎皮肤血管炎口腔溃疡口腔溃疡狼疮发狼疮发雷诺现象雷诺现象临床表现（临床表现（4）肾损害肾损害(renal manifestations)几乎几乎100%累及肾脏累及肾脏表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿 氮质血症、水肿和高血压氮质血症、水肿和高血压临床表现（临床

5、表现（5）心血管（心血管（cardiac manifestations)最常见心包炎（最常见心包炎（pericarditis)心肌炎心肌炎 心内膜炎心内膜炎 心律失常心律失常 表现：气促、心前区不适、心律失常。表现：气促、心前区不适、心律失常。临床表现（临床表现（6）肺（肺（pulmonary manifestations)35%累及胸膜累及胸膜 偶有狼疮肺炎偶有狼疮肺炎 表现：发热、干咳、气促表现：发热、干咳、气促临床表现（临床表现（7）神经精神（神经精神（neuropsychiatric disease)中枢：各种精神障碍中枢：各种精神障碍 癫痫样发作癫痫样发作 偏瘫等偏瘫等 外周：颅神经

6、和外周神经病变外周：颅神经和外周神经病变临床表现（临床表现（8）消化系统（消化系统（gestrointestinal and hepatic manifestations)食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻 肝功异常肝功异常 腹膜炎：肠系膜血管炎的表现腹膜炎：肠系膜血管炎的表现临床表现（临床表现（9）血液系统血液系统 (hematologic manifestations)：慢性贫血、溶血性贫血慢性贫血、溶血性贫血 白细胞或血小板减少白细胞或血小板减少实验室检查实验室检查1.一般检查：一般检查：血常规：血常规：尿常规：尿常规：CH50、C3、C4 免疫球蛋白免疫球蛋白抗核抗体

7、的分类抗核抗体的分类 1.抗抗DNA抗体抗体抗双链抗双链DNA(dsDNA)抗体抗体抗单链抗单链DNA(ssDNA)抗体抗体抗左旋抗左旋DNA(z-DNA)抗体抗体2.抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H4 3.抗非组抗非组 蛋白抗体蛋白抗体 抗可溶性核抗原抗可溶性核抗原(ENA)抗体：抗体：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗体、抗体、DNP抗体等。抗体等。抗着丝点抗体抗着丝点抗体(ACA)4.抗核仁抗体抗核仁抗体:抗抗5rRNA、核小体、核小体、U3nRNP、Nor-9

8、0抗体。抗体。5.抗其它细胞成分抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。线粒体、中心体、肌动蛋白等。系统性红斑狼疮的自身抗体系统性红斑狼疮的自身抗体抗抗 体体 敏感性（敏感性（%）特异性特异性（%）抗核抗体抗核抗体(ANA)dsDNA抗体抗体组蛋白抗体组蛋白抗体核蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体抗体 U1-RNP抗体抗体SS-A(Ro)抗体抗体SS-B(La)抗体抗体磷脂抗体磷脂抗体类风湿因子类风湿因子膜膜DNA抗体抗体核小体抗体核小体抗体809550509987-94704075309792997030-8058255025-351520-40258085其他检查其他检查皮肤狼疮带试验：皮肤狼

9、疮带试验：IgG沉着诊断意义大沉着诊断意义大肾活检：肾活检：对狼疮肾炎的诊断、治疗和评对狼疮肾炎的诊断、治疗和评估预后均有价值估预后均有价值CT:梗死、出血性脑病梗死、出血性脑病X线：线：肺浸润、胸膜炎肺浸润、胸膜炎超声心动图：超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜心包积液、心肌、心瓣膜狼疮带诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断SLE的分类诊断标准的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑、颊部红斑2、盘状红斑、盘状红斑3、光过敏、光过敏4、口腔溃疡、口腔溃疡5、关节炎、关节炎6、浆膜炎：、浆膜炎：胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7、肾损害：、肾损害：尿蛋白尿蛋白0.5/24小时或小时或3+或细胞管型或细

10、胞管型8、神经系统异常：、神经系统异常：抽搐或精神病抽搐或精神病9、血液学异常：、血液学异常：溶贫或白细胞溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞或淋巴细胞1500或血小板或血小板 103/mm310、免疫学异常：、免疫学异常：dsDNA抗体抗体+或抗心磷脂抗体或抗心磷脂抗体+或或Sm抗体抗体+11、抗核抗体阳性、抗核抗体阳性*以上以上11项中先后或同时至少项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。项阳性者可诊断。敏感性敏感性97、特异性、特异性89鉴别诊断鉴别诊断1、类风湿性关节炎类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)2、原发干燥综合征、原发干燥综合征(primary S

11、jgren syndrome,pSS)3、特发性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜 (thrombocytopenia purpura)治疗治疗系统性红斑狼疮的系统性红斑狼疮的治疗原则治疗原则1、病人教育、病人教育2、早期治疗、早期治疗3、联合治疗、联合治疗4、方案及剂量个体化、方案及剂量个体化系统性红斑狼疮的治疗方法系统性红斑狼疮的治疗方法1、非甾体抗炎药、非甾体抗炎药2、抗疟药、抗疟药3、糖皮质激素、糖皮质激素4、免疫抑制剂、免疫抑制剂5、免疫净化、免疫净化6、干细胞移植、干细胞移植7、基因治疗、基因治疗8、中药治疗、中药治疗9、其他、其他双氯酚酸、布洛芬、扶他林、奥湿克双氯酚酸、布

12、洛芬、扶他林、奥湿克羟氯喹、氯喹羟氯喹、氯喹强的松、氢化考的松、甲强龙、地塞米松强的松、氢化考的松、甲强龙、地塞米松环磷酰胺、骁悉、环孢素环磷酰胺、骁悉、环孢素A、甲氨蝶呤、甲氨蝶呤、来氟米特、来氟米特、FK506、硫唑嘌呤、长春新碱、硫唑嘌呤、长春新碱血浆置换、双滤过法、免疫吸附法血浆置换、双滤过法、免疫吸附法外周血干细胞移植外周血干细胞移植IL11等等雷公藤等雷公藤等达那唑、溴隐亭、免疫球蛋白达那唑、溴隐亭、免疫球蛋白SLE治疗的药物选择治疗的药物选择发热发热浆膜炎浆膜炎关节炎关节炎皮损皮损肌炎肌炎肾炎肾炎血管炎血管炎神经精神症状神经精神症状心肌炎心肌炎狼疮肺炎狼疮肺炎血液系统血液系统 溶

13、血性贫血溶血性贫血 血小板减少血小板减少脾肿大脾肿大淋巴结肿大淋巴结肿大+NSAIDs 抗疟药抗疟药 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制免疫抑制剂剂+有指征；有指征；无指征；无指征；一般治疗一般治疗1.心理治疗心理治疗2.注意勿过劳注意勿过劳3.预防和治疗感染预防和治疗感染4.避免药物狼疮避免药物狼疮5.避免强阳光曝晒，紫外线照射避免强阳光曝晒，紫外线照射对症治疗（轻型）对症治疗（轻型）轻型系统性红斑狼疮轻型系统性红斑狼疮:占占25%关节肌肉疼痛为主关节肌肉疼痛为主 非甾体抗炎非甾体抗炎药药皮损为主皮损为主 抗疟药（羟氯喹抗疟药（羟氯喹）含激素的外用药含激素的外用药糖皮质激素（激素）糖皮质激素（激

14、素）具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用强的松：强的松：注意不良反应：注意不良反应：感染感染 向心性肥胖、血糖升高向心性肥胖、血糖升高 高血压高血压 股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死 骨质疏松骨质疏松 激素冲击疗法适应症激素冲击疗法适应症神经精神性狼疮神经精神性狼疮急性肾衰急性肾衰狼疮心肌损害狼疮心肌损害严重溶血或血小板减少严重溶血或血小板减少持续高热不退持续高热不退免疫抑制剂免疫抑制剂治疗治疗控制狼疮活动控制狼疮活动减少激素用量减少激素用量改善预后改善预后 免疫抑制剂免疫抑制剂治疗治疗常用药：环磷酰胺、骁悉常用药：环磷酰胺、骁悉 环孢素环孢素A、甲氨蝶呤甲氨蝶呤

15、来氟米特、来氟米特、FK506 硫唑嘌呤、长春新碱硫唑嘌呤、长春新碱其他治疗免疫净化免疫净化多肽多肽/疫苗类制剂疫苗类制剂靶向性生物制剂靶向性生物制剂其他其他总总 结结SLESLE的概念的概念临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断诊断治疗原则治疗原则思思 考考女，女，2121岁。主因发热伴面部红斑岁。主因发热伴面部红斑2 2周，双下肢浮肿周，双下肢浮肿1 1周入院。周入院。入院查体：体温入院查体：体温38.238.2，面部及双手指可见充血，面部及双手指可见充血性红斑。双下肢指凹性水肿。性红斑。双下肢指凹性水肿。化验：血常规：化验：血常规：WBC2.3109/LWBC2.3109/L，HB93g/LHB93g/L；尿常规：尿常规：PRO3PRO3可能诊断？需要进行哪些相关检查？鉴别诊断？可能诊断？需要进行哪些相关检查？鉴别诊断？