血液生化改精品文稿.ppt

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1、血液生化改第1页，本讲稿共31页v血液血液(blood)的组成：的组成：血浆血浆(plasma)红细胞红细胞red blood cells，白细胞，白细胞white blood cells，血小板，血小板plateletsv血清血清(serum)-血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液凝固后析出的淡黄色透明液体v血液的固体成分血液的固体成分无机物：以电解质为主无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖 类和脂类等类和脂类等 血血 液液 概概 况况Blood is a specialized bodily fluid that is comp

2、osed of blood cells suspended in a liquid called blood plasma.第2页，本讲稿共31页本章讲述内容：本章讲述内容：v 血浆蛋白血浆蛋白v 血细胞的代谢血细胞的代谢第3页，本讲稿共31页第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein第4页，本讲稿共31页一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：7075g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质，是是血血浆浆中中的的主要的固体成分。主要的固体成分。v血血浆浆蛋蛋白白的的种种类类很很多多，含含量量也也极极不

3、不相相同同，有有多多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。第5页，本讲稿共31页1.依据电泳依据电泳(electrophoresis)结果分：结果分：血浆蛋白的分类血浆蛋白的分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白第6页，本讲稿共31页Albumin 1 2 A Albumin 1 2 Electrophoretogram of Plasma ProteinsB(globulin)(globulin)(globulin)第7页，本讲稿共31页人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的

4、分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原、凝血酶原、纤溶酶原等等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸

5、性糖蛋白等2.依据生理功能分类：依据生理功能分类：第8页，本讲稿共31页v 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 Maintain osmotic pressurev 维持血浆正常的维持血浆正常的pH Maintain body pHv 运输作用运输作用 Transportationv 免疫作用免疫作用 Immune defensev 催化作用催化作用 Catalytic functionv 营养作用营养作用v 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能第9页，本讲稿共31页第第 三三 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Bloo

6、d Cells第10页，本讲稿共31页一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中中由由造造血干细胞定向分化而成的红系细胞。血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。第11页，本讲稿共31页 Metabolic changes in the process of maturation of blood cells Metabolic ability Reticulocyte MatureErythrocytesAbility of p

7、roliferationDNA synthesisRNA synthesisRNA existenceProtein synthesis Heme synthesisLipid synthesisTAC cycleOxidative phosphorylationGlycolysisPentose phosphate pathway *Notes：“+”，“-”stand for the process whether or not occur in cells Erythrocyte containing nucleus第12页，本讲稿共31页（一）（一）Metabolism of gluc

8、ose糖代谢糖代谢1.Glycolysis and 2,3-bisphosphoglycerate 2.(2,3-BPG)pathway2.The Pentose Phosphate pathway:main function is to produce NADPH+H+for protecting membrane proteins from being oxidized.第13页，本讲稿共31页 Glucose1,3-BPG3-phosphoglycerate2,3-BPG2,3-BPG phosphotase bisphosphoglycerate mutase3-bisphosphog

9、lycerate kinase Lactate 2,3-BPG pathway第14页，本讲稿共31页3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能：的功能：v维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转的正常运转v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转的正常运转v维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行行交交换换v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程第15页，

10、本讲稿共31页v2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素运氧的重要因素,2,3-BPG的浓度改变调节对组织的供氧。的浓度改变调节对组织的供氧。2,3-BPG的功能的功能第16页，本讲稿共31页v Fight against oxidized enzymes,prevent membrane proteins,hemoglubin and enzymes containing thiolgroup from being oxidized，and maintain the normal function of erythrocytes.Provision of NADH a

11、nd NADPH:6-phosphate gluconic acidGlucose-6-phosphateNADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2OGlucose 6phosphate dehydrogenaseGlutathione reductaseGlutathione peroxidaseFunction of NADH and NADPH:第17页，本讲稿共31页v高铁血红蛋白（高铁血红蛋白（methemogolbin,MHbmethemogolbin,MHb）MHbMHb不能及时还原，会影响氧的运输。不能及时还原，会影响氧的运输。v红细胞中有红细胞中有NADH-MHb

12、NADH-MHb还原酶还原酶和和NADPH-NADPH-MHbMHb还原酶，催化还原酶，催化MHbMHb还原成还原成Hb Hb vGSHGSH和维生素和维生素C C也能直接还原也能直接还原MHbMHb，其中以，其中以NADH-MHbNADH-MHb还原酶最重要还原酶最重要 第18页，本讲稿共31页v 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维维持持其其正正常常的的脂脂类类组组成成、结结构构和和功功能能。依靠糖代谢生成的依靠糖代谢生成的ATPATP提供能量。提供能量。（二）脂（二）脂

13、代代 谢谢第19页，本讲稿共31页（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成血红素的合成*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成第20页，本讲稿共31页1.血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位：合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料：合成原料：Glycine、succinyl-CoA、Fe2+第21页，本讲稿共31页 合成

14、过程：合成过程：-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(aminolevulinic acid,ALA)的的生成：由生成：由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是血红素催化，是血红素合成的关键酶合成的关键酶+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体反应部位：线粒体第22页，本讲稿共31页第23页，本讲稿共31页 Sites:mainly occur in bone marrow and liver.Heme can not be synthesized in mature erythrocytes.Simple synthetic materials：sma

15、ll molecules such as succinyl-CoA,glysine,Fe2+et al；The process of synthesis initiates and ends in mitochontria,and the intermediate process takes place in cytoplasm.Characteristics of heme synthesis：第24页，本讲稿共31页 ALA ALA合酶：合酶：是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇

16、类激素可诱导其生成 Vit B Vit B6 6缺乏影响其合成缺乏影响其合成 合成的调节：合成的调节：第25页，本讲稿共31页 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)：与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶：脱水酶与亚铁螯合酶：可被血红素可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。第26页，本讲稿共31页v他的主要贡献是与他的主要贡献是与Geo

17、rge Richards George Richards MinotMinot一起制成具有高疗效的肝提取物制一起制成具有高疗效的肝提取物制剂，完善了贫血的肝治疗方法。剂，完善了贫血的肝治疗方法。19261926年年MurphyMurphy与迈诺特根据惠普尔关于肝作为与迈诺特根据惠普尔关于肝作为食物因素对血红蛋白再生作用有影响食物因素对血红蛋白再生作用有影响的理论，共同提出了用牛肝为主要食的理论，共同提出了用牛肝为主要食物来治疗恶性贫血症。物来治疗恶性贫血症。v19291929年后又和年后又和George Richards MinotGeorge Richards Minot分析分析了肝的有效成

18、份，成功地获得肝提取物针剂了肝的有效成份，成功地获得肝提取物针剂制品。制品。v他和他和George Richards Minot 1934George Richards Minot 1934年获得年获得诺贝尔生理学和医学奖。诺贝尔生理学和医学奖。William Parry Murphy 第27页，本讲稿共31页 血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。血红蛋白。珠蛋珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。2.血红蛋白的合成：血红蛋白的合成：第28页，本讲稿共31页cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2 kin

19、ase（inactive）eIF-2（active）eIF-2 （inactive）P+ProtoferrihemeATPADPATPADP+IF-2 is regulated by protoferriheme eIF-2 kinase （active）PR2C2(PKA)第29页，本讲稿共31页缺铁性贫血铁：摄入过少或丢失过多缺铁性贫血铁：摄入过少或丢失过多高铁血红蛋白血症：摄入过多氧化剂或依赖高铁血红蛋白血症：摄入过多氧化剂或依赖NADHNADH的高铁血红蛋白的高铁血红蛋白还原酶系统有遗传缺陷还原酶系统有遗传缺陷镰刀形红细胞贫血：编码血红蛋白镰刀形红细胞贫血：编码血红蛋白 链的第位密码子

20、对应的链的第位密码子对应的DNADNA序列序列GAGGAG突变为突变为GTGGTG，即谷氨酸被缬氨酸替代，即谷氨酸被缬氨酸替代 地中海贫血：地中海贫血：珠蛋白多种基因突变珠蛋白多种基因突变 地中海贫血：地中海贫血：珠蛋白多种基因突变珠蛋白多种基因突变巨红细胞性贫血：巨红细胞性贫血：VitB12VitB12缺乏胃壁细胞分泌的内因子不足使维生素缺乏胃壁细胞分泌的内因子不足使维生素B12B12吸收减少吸收减少叶酸缺乏：叶酸摄取减少，吸收缺陷，或需要量增加叶酸缺乏：叶酸摄取减少，吸收缺陷，或需要量增加葡萄糖葡萄糖-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G6PDG6PD）缺陷：）缺陷：G6PDG6PD的基因突变，多为

21、单的基因突变，多为单点突变，可引起溶血性贫血点突变，可引起溶血性贫血 丙酮酸激酶（丙酮酸激酶（PKPK）缺陷：可能是红细胞）缺陷：可能是红细胞PKPK同工酶基因突变同工酶基因突变阵发性睡眠性血红蛋白血症：阵发性睡眠性血红蛋白血症：PIG-APIG-A基因病变基因病变一些累及红细胞的重要疾病的病因一些累及红细胞的重要疾病的病因第30页，本讲稿共31页v糖代谢：糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O2 还原还原产生超氧阴离子、产生超氧阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌等自由基，起杀菌作用。作用。v脂代谢：脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。v氨基酸和蛋白质代谢：氨基酸和蛋白质代谢：组胺组胺 二、白细胞代谢二、白细胞代谢第31页，本讲稿共31页