神经病学第6版-癫痫.ppt
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1、第十三章 癫痫 人民卫生出版社neurology第十三章 癫痫Epilepsy第十三章 癫痫 概述第一节 癫痫的分类第二节 癫痫的诊断第三节 癫痫的治疗第四节 癫痫持续状态点击进入点击进入点击进入点击进入点击进入主要内容:第十三章 癫痫 癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。特点 发作性、短暂性、重复性和刻板性 表现1.感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure)2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征 概 述第十三章 癫痫【流行病学】600万约25%为难治性癫痫 我国年新发病人现有病人6
2、5万70万第十三章 癫痫【病因】症状性癫痫(symptomatic epilepsy)特发性癫痫(idopathic epilepsy)隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致 原因不明 第十三章 癫痫 遗传因素内环境改变睡 眠年 龄影响因素【影响发病因素】第十三章 癫痫【发病机制】产生高幅高频的棘波放电 异常放电局限于大脑皮质的某一区域时 若异常放电在局部反馈回路中长期传导 向同侧其它区域甚至一侧半球扩散 同时扩散到对侧大脑半球 起始部分在丘脑和上脑干,并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时 广泛投射至两侧大脑皮质并网状脊髓束受到抑制 部分性
3、发作部分性发作持续状态Jackson发作全身性发作失神发作全身强直-阵挛性发作异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电,从而引起异常电位的连续传播 阵发性去极化漂移第十三章 癫痫【病理】海马硬化既可以是癫痫反复发作的结果,又可能是导致癫痫反复发作的病因,与癫痫治疗成败密切相关(Hippocampal sclerosis,HS)第十三章 癫痫 第一节 癫痫的分类 第十三章 癫痫 癫痫分类非常复杂:癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类;癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类目前应用最广
4、泛的是国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类,见表13-1和表132第十三章 癫痫 表13-1 国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类第十三章 癫痫 表13-1 国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类(续)第十三章 癫痫 表13-2 国际抗癫痫联盟(ILAE,1989)癫痫和癫痫综合征的分类第十三章 癫痫 表13-2 国际抗癫痫联盟(ILAE,1989)癫痫和癫痫综合征的分类(续)第十三章 癫痫 1.部分性发作 是指源于大脑半球局部神经元的异常放电 1.1单纯部分性发作 发作时程短,一般不超过1分钟,发作起始与结束均较突然,无意识障碍 第
5、十三章 癫痫 1.1.1 运动性发作 Jackson发作抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展 旋转性发作 姿势性发作 语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动,伴有身体的扭转,但很少超过180,部分患者出现继发性全身性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧 不自主重复发作前的单音或单词,偶可有语言抑制 第十三章 癫痫 运动性发作 严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性(半小时至36小时内消除)肢体瘫痪,称为Todd麻痹 第十三章 癫痫 感觉性发作 躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感,多发生在口角、舌、手指或足趾,病灶多在中央后回躯体感觉区 特
6、殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪光或黑朦等)、听觉性、嗅觉性和味觉性 眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等 第十三章 癫痫 自主神经性发作 出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等 病灶多位于岛叶、丘脑及周围(边缘系统)易扩散出现意识障碍,成为复杂部分性发作的一部分 第十三章 癫痫 精神性发作 记忆障碍:如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事 情感障碍:无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒 错觉(视物变形、变大、变小,声音变强或变弱)、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统 常为复杂部分性发作的先兆,也可继发全面性强直阵挛发作 第十三章 癫痫 1.2
7、复杂部分性发作 占成人癫痫发作的50%以上,也称为精神运动性发作,病灶多在颞叶,故又称为颞叶癫痫 1.2.1 仅表现为意识障碍 一般表现为意识模糊,意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在,意识障碍常被掩盖,表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作,但在小儿应注意与失神性发作鉴别 第十三章 癫痫 1.2.2 表现为意识障碍和自动症 经典的复杂部分性发作可从先兆开始,先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分,患者对此保留意识,以上腹部异常感觉最常见,也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状,随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续 13分钟第十三
8、章 癫痫 自动症(automatisms)是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生,伴有遗忘 自动症第十三章 癫痫 1.2.3 表现为意识障碍与运动症状 复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状,特别在睡眠中发生,可能与放电扩散较快有关 第十三章 癫痫 1.3 部分性发作继发全身发作 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作 单纯部分性发作继发全身发作 复杂部分性发作继发全身发作 第十三章 癫痫 2.全身性发作 2.1 全身强直阵挛发作意识丧失、双侧强直后出现阵
9、挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来,也可一起病即表现为全身强直阵挛发作。早期出现意识丧失,跌倒,随后的发作分为强直期,阵挛期,发作后期 第十三章 癫痫 2.2 强直性发作多见于弥漫性脑损害的儿童,睡眠中发作较多。表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩,常伴有明显的自主神经症状,如面色苍白等,如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为爆发性多棘波第十三章 癫痫 2.3 阵挛性发作几乎都发生在婴幼儿,特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失,之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动,幅度、频率和分布多变,为婴儿发作的特征,持续1至数分钟。EEG
10、缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘慢波等第十三章 癫痫 2.4 失神发作 典型失神发作 儿童期起病,青春期前停止发作突然短暂的(510秒)意识丧失和正在进行的动作中断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒,无明显不适,可继续先前活动,醒后不能回忆 第十三章 癫痫 2.4.2 非典型失神发作 起始和终止均较典型失神缓慢,除意识丧失外,常伴肌张力降低,偶有肌阵挛。EEG显示较慢的(2.02.5Hz)不规则棘慢波或尖慢波,背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿,预后较差第十三章 癫痫 2.5 肌阵挛发作 为快速、短暂、触电样肌肉收缩,可遍及全
11、身,也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄,常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害 发作期典型EEG改变为多棘慢波第十三章 癫痫 2.6 失张力发作 是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至1分钟,时间短者意识障碍可不明显,发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动 第十三章 癫痫 癫痫发作是指一次发作的全过程,而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称 癫痫或癫痫综合征的分类第十三章 癫痫 1与部位有关的癫痫第十三章 癫痫 名称 好发年龄 发作表现 EE
12、G有效药物伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫 313岁起病910岁为发病高峰 一侧面部或口角短暂的运动性发作,常伴躯体感觉症状,多在夜间发病,发作有泛化倾向,发作频率稀疏 中央颞区高波幅棘-慢波 卡马西平、丙戊酸钠 具有枕区放电的良性儿童癫痫 114岁 开始表现视觉症状,随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直阵挛性发作及自动症 一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘慢波或尖波 卡马西平、丙戊酸钠 原发性阅读性癫痫 阅读时出现下颌阵挛,常伴有手臂的痉挛,如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作 1.1与年龄有关的特发性癫痫 第十三章 癫痫 1.2症状性癫痫名称好发年龄发作表现 EEG颞叶癫痫 常在儿童或青年期
13、起病 自主神经和/或精神症状嗅觉、听觉性(包括错觉)症状的单纯部分性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作典型发作持续时间长于一分钟,常有发作后朦胧,事后不能回忆,逐渐恢复 单侧或双侧颞叶棘波 额叶癫痫 任何年龄 单纯或复杂部分性发作,常有继发性全身性发作 发作持续时间短,形式刻板性,通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症 易出现癫痫持续状态 爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波,或棘慢复合波 第十三章 癫痫 顶叶癫痫 任何年龄 单纯部分性感觉发作开始,而后继发全身性发作 视幻觉或自身认知障碍(如偏身忽略)少见 局限性或广泛性棘波 枕叶癫痫 伴有视觉症状的单纯部分性发作 可有或
14、无继发性全身性发作 常和偏头痛伴发 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态 任何年龄 部位固定的单纯运动性部分性发作 后期出现发作同侧的肌阵挛 常可发现病因 背景活动正常,有限局性阵发异常(棘波或慢波)有特殊形式诱发的癫痫综合征 可由非特殊因素(不眠、戒酒或过度换气)促发也可由特殊感觉或知觉促发(反射性癫痫),突然呼唤促发(惊吓性癫痫)第十三章 癫痫 1.3隐源性癫痫从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫,但病因不明 第十三章 癫痫 2全面性癫痫和癫痫综合征2.1与年龄有关的特发性癫痫名称好发年龄发作表现 EEG良性新生儿家族性惊厥 生后23天 阵挛或呼吸暂停 约14%患者以后发展为癫
15、痫 无特征性改变 良性新生儿惊厥 生后5天左右 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作 尖波和波交替出现 良性婴儿肌阵挛癫痫 12岁 短暂爆发的全身性肌阵挛 阵发性棘慢波 第十三章 癫痫 儿童期失神性癫痫 67岁 频繁的失神发作,可伴轻微的其它症状,但无肌阵挛性失神 双侧同步对称的3Hz棘慢波 背景活动正常 青少年期失神癫痫 青春期 80%以上出现全身强直阵挛发作 广泛性棘慢复合波 青少年肌阵挛癫痫 818岁 肢体的阵挛性抽动,多合并全身强直阵挛发作和失神发作,常为光敏性 觉醒时全身强直阵挛性癫痫 1020岁 清晨醒来或傍晚休息时发病表现为全身强直阵挛性发作,可伴有失神或肌阵挛发作 第十三章 癫痫
16、2.2隐源性或症状性 推测其是症状性,但病史及现有的检测手段未能发现病因 第十三章 癫痫 名称 好发年龄 发作表现 EEG 治疗及预后West综合征 出生后1年内起病,37个月为发病高峰,男孩多见 肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征 一般预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好;5岁之前60%70%发作停止,40%转变为其它类型发作如Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作 Lennox-Gastaut综合征 好发于18岁,少数出现在青春期 强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存精神发育迟、滞棘-慢复合波
17、(12.5Hz)和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征 易出现癫痫持续状态;治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等,大部分患儿预后不良 第十三章 癫痫 肌阵挛失张力发作性癫痫 25岁发病,男孩多于女孩 首次发作多为全身强直阵挛性发作,持续数月后,出现肌阵挛发作、失神发作和每日数次的跌倒发作,持续13年 早期表现为47Hz的慢波节律,以后出现规则或不规则的双侧同步的23Hz棘慢复合波及/或多棘慢复合波 病程和预后不定 伴有肌阵挛失神发作的癫痫 约在7岁起病,男孩多见 特征性表现为失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动 可见双侧同步对称、节律性的3Hz棘慢复合波 治疗效果差,且有精神发育不全 第
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