神经病学总论剖析.ppt

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1、神经系统疾病的常见症状1主讲教师:罗传铭第三章 意识障碍解剖学基础21.脑干上行性网状激活系统(ascending reticular activating system)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)+维持意识清醒的重要结构 3嗜睡 昏睡 昏迷意识障碍-临床分类一、以觉醒度改变为主的意识障碍程度4分级 对疼痛反应 唤醒反应 无意识自主运动腱反射 光反射 生命体征嗜睡+，明显+，呼唤+稳定昏睡+，迟钝+，大声呼唤+稳定昏迷 浅昏迷+可有+无变化中昏迷 重刺激可有 很少 迟钝 轻度变化深昏迷 显著变化意识障碍-临床分类表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点F对刺激无反应，无任何自主运

2、动；F脑干反射完全消失；F无自主呼吸，须用呼吸机维持呼吸；F脑电图呈直线，TCD提示无脑血流灌注现象，AEP引不出波形；F除外中毒、低温和内分泌代谢障碍；5脑死亡确定标准6意识模糊(confusion state)：表现为意识范围缩小，突出表现为错觉，且错觉常与情感反应有关，常见于癔病发作等。谵妄状态(delirium)：认知、注意力、定向、记忆功能受损，语言功能障碍，伴有丰富的幻觉、错觉。常见于颅内病变、药物过量或戒断后、化学品中毒等。二、以意识内容改变为主的意识障碍去皮层综合征（decorticated syndrome）:双侧大脑皮质广泛损害导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保持。常见

3、于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重的颅脑外伤。无动性缄默症（akinetic mutism）:脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起。常见于脑干梗死。植物状态（vegetative state）：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态7三、特殊类型的意识障碍四、意识障碍的鉴别诊断闭锁综合征（loched-in syndrome）:病变位于脑桥基底节，双侧锥体束和皮质脑干束均受累，可见于脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等意志缺乏症（abulia）:双侧额叶病变所致木僵（stupor）:8第二节 认知障碍 Cognitive disorder9记忆障碍遗忘（amnesia）:根据具体表现可分为顺行性

4、遗忘和逆行性遗忘等记忆减退：记忆错误：常见类型如记忆恍惚、错构和虚构记忆增强：10失语症（Aphasia)概念F脑损害所致的语言交流能力障碍；F意识清晰、无精神障碍及严重的智能障碍，无 视、听觉缺损，无咽、口、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍，却听不懂、说不出、不理解。11F特点：口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言。-不能表达！F病变部位：优势半球Broca区（额下回后部），以及相应皮质下及脑室周围白质。F常见疾病：脑血管病。12Broca失语（运动性失语）Wernicke失语（感觉性失语）F特点：严重听理解障碍，流利型口语，语量多，滔滔不绝，答非所问。-不能理解！F病变部

5、位：优势半球Wernicke区（颞上回后部）。F常见疾病：脑血管病。1314F特点：复述不成比例受损，口语清晰，复述受损，自发谈话时找词困难，伴不同程度的书写困难。-不能传导（复述）！F病变部位：优势半球缘上回皮质及深部纤维。F常见病因：脑血管病传导性失语经皮质性失语15病灶位于分水岭区共同特点是复述较其它语言功能不成比例地好1.经皮质运动性失语：2.经皮质感觉性失语：3.经皮质混合性失语：命名性失语F特点：命名不能，为选择性命名障碍。F病变部位：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。F常见疾病：脑血管病、肿瘤16完全性失语（混合性失语）F特点：所有语言均有障碍，口语表达障碍明显，多为刻板性语言。F

6、病变部位：优势半球大范围损害。F常见疾病：脑血管病17失用（apraxia)概念：分类：1.观念性失用：2.观念运动性失用：3.肢体运动性失用：4.结构性失用：5.穿衣失用：失认（agnosia）概念：分类：1.视觉失认：2.听觉失认：3.触觉失认：4.体象障碍：第四节 晕厥与癫痫发作Syncope&Seizure20一、痫性发作（seizure）定义：大脑皮质神经元过度异常放电而导致的短暂脑功能障碍。病因：原发性神经系统疾病或其他系统疾病引起形式：多样化（意识障碍、运动异常、感觉异常、自主神经异常）鉴别诊断：晕厥和癔病等。处理：保护、控制发作、找病因21二、晕厥(syncope)概念：大脑半

7、球及脑干血流量突然减少而导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。病理机制是大脑及脑干的低灌注病因：血压急骤下降心脏输出量突然减少脑动脉急性广泛的供血不足22临床特征发作前期：自主神经症状-十秒数十秒发作期：有伴随症状如血压下降、脉弱及瞳孔散大等，有时可伴尿失禁。恢复期：不留后遗症常见诱因：恐惧、疼痛、疲劳和见血等 易患人群：年轻体弱的女性23F血管迷走性晕厥：调节血压和心率的反射弧功能障碍或自主神经功能不健全所致F心源性晕厥：各种心脏疾病所致F脑源性晕厥：血管病变、血压改变、脑干病变如肿瘤、炎症等F其他：哭泣性、低血糖性、严重贫血性等24晕厥的分类痫性发作与晕厥的临床特点比较临床特征 痫性发作

8、 晕厥发作与体位的关系 无关 多在站立时发生 发作的时间 白天夜间均可，睡眠时较多 白天较多发作时皮肤的颜色 青紫或正常 苍白 发作先兆 短，数秒 较长，可数十秒 抽搐伴有尿失禁或舌伤常见 少见发作后意识模糊 常见 少见神经系统定位体征 可有 无心血管异常 无 常有发作期间脑电图异常 常有 罕见25第五节 眩晕(vertigo)26眩晕的概念和分类眩晕的概念：运动性或位置性错觉，产生旋转、倾倒及起伏等感觉临床分类：真性眩晕和假性眩晕解剖部位：系统性眩晕和非系统性眩晕27一、系统性眩晕28临床特点 周围性眩晕 中枢性眩晕病变部位 前庭感受器及前庭神经颅外段（未出内听道）前庭神经颅内段、前庭神经核

9、、核上纤维、内侧纵束、小脑、大脑皮质常见疾病 迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞、外耳道耵聍等椎基底动脉供血不足、颈椎病、小脑肿瘤、脑干病变、听神经瘤、第四脑室肿瘤、颞叶肿瘤、颞叶癫痫等眩晕程度及持续时间发作性、症状重、持续时间短 症状轻、持续时间长眼球震颤 幅度小、多水平或水平加旋转、眼震快相向健侧或慢相向病灶侧幅度大、形式多变、眼震方向不一致平衡障碍 倾向方向与眼震慢相一致、与头位有关倾向方向不定、与头位无一定关系前庭功能试验 无反应或反应减弱 反应正常听觉损伤 伴耳鸣、听力减退 不明显自主神经症状 恶心、呕吐、出汗、面色苍白等 少有或不明显脑功能损害 无 脑神经损

10、害、瘫痪和抽搐等周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别二、非系统性眩晕特点：表现为头晕眼花、站立不稳，非旋转性，为假性眩晕常见疾病：眼部疾病、心血管系统疾病、内分泌代谢疾病、中毒、感染和贫血等29第十二节共济失调（ataxia）30共济失调的概念与分类概念：小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调u小脑性共济失调：1.姿势和步态异常2.随意运动协调障碍3.语言障碍4.眼球运动障碍5.肌张力减低31u大脑性共济失调：额叶性、颞叶性、顶叶性、枕叶性u感觉性共济失调：深感觉障碍u前庭性共济失调：前庭损害3233第十三节步态异常（abnormal gait）步态异常的分类及临床特征34痉挛性偏瘫步态

11、：单侧病变，呈划圈样步态。见于脑血管病或脑外伤恢复期 或后遗症期痉挛性截瘫步态：又称“剪刀样步态”，双侧严重痉挛性肌张力增高，呈剪刀样步态。为双侧皮质脊髓束受损所致。35慌张步态：帕金森病的典型症状之一摇摆步态：又称鸭步，多见于进行性肌营养不良症跨阈步态：常见于腓总神经损伤36感觉性共济失调步态：闭目站立不能，睁眼时视觉 可部分代偿(Romberg征)，夜间行走或闭眼时困难加重。小脑步态：37第十四节不自主运动（involuntary movements）38b概念：不自主运动是指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的异常运动。b解剖生理基础：多为锥体外系受损所致，b锥体外系:锥

12、体系以外所有与运动调节有关的结构和下行通路，包括基底节、小脑及脑干中诸多核团。概述纹状体尾状核豆状核壳核 苍白球纹状体结构与功能震颤（tremor）震颤的分类40分类 特点 见于生理性震颤 震颤细微 老年人功能性震颤强生理性震颤 震颤幅度较大 剧烈运动、恐惧、焦虑、气愤癔症性震颤 幅度不等，形式多变 癔症其他功能性震颤 精细动作或疲劳时出现 精细工作如木匠、外科医生病理性震颤静止性震颤 静止时出现，幅度小 帕金森病等动作性震颤 特定姿势或运动时出现，幅度大小脑病变等41概念：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动，是帕金森病的特征性体征。静止性震颤（static tremor）动作性震颤

13、（action tremor）姿势性震颤：见于特发性震颤、慢性酒精中毒、肝性脑病、干豆状核变性等运动性震颤：又称意向性震颤。多见于小脑病变，丘脑、红核病变时也可出现4243尾状核和壳核的病变引起见于小舞蹈病或亨廷顿病等舞蹈样运动（choreic movement）44又称扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)，以躯干和肢体近端扭曲为特点。病变部位：基底节（尾状核、壳核）常见疾病：原发性遗传疾病、干豆状核变性以及某些药物反应扭转痉挛(torsion spasm)45指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动。见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核黄疸和干豆状

14、核变性等手足徐动症(athetosis)46 偏 身 投 掷 运 动(hemiballismus):以粗大的无规律的跨越和投掷样运动为特点。病变部位：纹状体至丘脑底核传导通路的病变偏身投掷运动(hemiballismus):47抽动征（TICS）以多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为特征，常累及面部肌肉，发音肌抽搐可伴有不自主发声，可有秽语等，又称抽动秽语综合征征。本病多见于儿童。练习题481锥体外系病变可表现为A静止性震颤B腱反射亢进C折刀样强直D肢体瘫痪E共济失调492小脑病变主要表现为A肌张力增高B腱反射消失C共济失调D静止性震颤E四肢瘫痪503 病人A，75岁，近月来出现语言不清，吞咽困难，检查双侧提腭活动差，咽反射消失，舌肌萎缩，伸舌不能，诊断为球麻痹，病变部位：A双侧大脑半球B脑桥C延髓D舌咽、迷走神经E舌下神经51（46题共用备选答案）A真性球麻痹伴四肢痉挛性瘫定位在B无脑神经障碍的四肢痉挛性瘫定位在C双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫定位在D双下肢痉挛性截瘫定位在E双下肢运动神经元瘫定位在4延髓5胸髓6颈膨大