继发性高血压PPT课件.ppt

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1、继发性高血压Secondary Hypertension继发性高血压概念：指收缩压和（或）舒张压超过140/90mmHg，但病因明确，并可治愈的高血压。占 高 血 压 人 群比例报道不一（5-20%）。继发性高血压（SH）对高血压人群的诊治意义重大：1.诊断原发性高血压需除外SH；2.有可能被手术治愈；3.即使不能手术治愈，药物治疗也有的放矢；4.如不能及时诊治，致死率和致残率高。继发性高血压临床诊断线索:发病年龄一般 50岁血压控制后常很快恶化常用的降压药物效果不好血压增高的幅度大继发性高血压诊断过程中应注意：1.掌握SH的病理生理特点2.认真收集与高血压有关的病史和临床表现3.详细的体检4

2、.必要的常规化验和辅助检查注意事项 SH和EH患者可以并存 注意随诊观察部分疾患无法早期确诊 不要根据单一结果确诊 不要盲目剖腹探查“占位”性病变与高血压发生是否有关，一定要看结节是否有功能，即有生化指标支持高血压家族史高血压发病时间，最高、最低及平时血压持续？阵发？对降压药的反应？肾病史？夜尿增多及周期性麻痹？多汗、心悸、面色苍白？避孕药服用史？月经来潮情况？注意病史询问重视体格检查 平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立位的血压 心率及心脏杂音 血管杂音，包括锁骨上、颈部、胸部、腹部、腰背部及髂窝 周围血管搏动情况 有无腹部包块（多囊肾）重视体格检查 观测体型、面容及四肢末梢温度、

3、皮肤多汗及四肢血管情况 面部及双下肢浮肿情况。第二性征的发育情况，包括阴毛、乳房发育等 眼底检查继发性高血压病因分类(一)肾性：1肾实质性疾病(1)急性、慢性肾小球性肾炎，肾盂肾炎(2)遗传性、放射性、红斑狼疮性肾炎(3)多囊肾(4)肾盂积水(5)肾素分泌性肿瘤(6)糖尿病性肾病(7)结缔组织病2肾血管性(1)纤维肌性结构不良所致肾动脉狭窄(2)动脉粥样硬化致肾动脉狭窄(3)肾梗塞(4)多发性大动脉炎致肾动脉狭窄(5)肾动脉血栓形成(6)肾动脉夹层3肾外伤10继发性高血压病因分类(二)内分泌性1甲状腺及甲状旁腺(1)甲状腺功能亢进(2)甲状腺功能减退(3)甲状旁腺功能亢进2肾上腺(1)库欣综合

4、征(2)原发性醛固酮增多症(3)嗜铬细胞瘤(5)糖类皮质激素反应性肾上(4)先天性肾上腺皮质增生性异常综合征腺皮质功能亢进3垂体：肢端肥大症(三)呼吸睡眠暂停综合征(四)神经原性 1脑部肿瘤 2脑炎 11继发性高血压病因分类3延髓型脊髓灰质炎 4自主神经功能异常5肾上腺外嗜铬细胞瘤 6脑外伤(五)机械性血流障碍1动静脉瘘(动脉导管未闭等)2主动脉瓣关闭不全3主动脉缩窄 4动脉粥样硬化性收缩期高血压(六)外源性1中毒2药物(1)交感神经胺类(3)避孕药(4)大剂量强的松(2)单胺氧化酶抑制剂与麻黄素或酪胺(包括含酪胺高食物、干酪、红酒)合用(5)肾移植后用药(6)大量甘草制剂的摄入(七)其他1妊

5、娠高血压 2真性红细胞增多症 3烧伤12肾脏疾病与高血压 肾实质疾病 肾血管疾病肾实质性高血压病因：慢性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎慢性间质性肾炎 狼疮性肾炎肾盂肾炎 多囊肾肾实质性高血压发病机制RAS系统活化 NO生成减少 IR水钠潴留血容量增加外周血管阻力增加高血压传入肾反射交感神经活化血管壁增厚内皮素生成增加GFR下降甲状旁腺激素分泌增加血管SMC内钙增加内源性喹巴因增加+肾实质性高血压 诊断线索:肾炎病史，滥用止痛剂，多囊肾家族史 尿常规示蛋白/红细胞持续阳性 镜下可见管型和红细胞 尿培养阳性肾实质性高血压 进一步的检查 24h 尿蛋白定量肌酐清除率肾脏超声静脉肾盂造影等肾血管性高血压约

6、占所有高血压病人的0.5-5病因 AS（尤其在老年人）FMD:常见于2040岁女性 大动脉炎：多见于年轻女性 肾动脉畸形或肾血管发育不良肾血管性高血压发病机制 球旁器灌注降低 激活RAS系统 水钠潴留、交感神经激活、前列环素、NO水平下降肾血管性高血压 诊断线索 严重高血压，药物疗效不好 ACEI使血Cr水平升高 单侧肾萎缩或低血钾或突发性肺水肿 腹部血管杂音 其它部位动脉异常的表现肾血管性高血压1例 男性，78岁，因急性下壁心梗1天入院 入院血Cr正常(78umol/L)合并高血压，既往血压控制不佳，入院后蒙诺加至20mg及其他药物控制血压 8天后复查Cr485umol/L,患者无不适 查腹

7、部超声：右肾缩小，右肾动脉狭窄 停蒙诺1周，Cr327umol/L肾血管性高血压体征 高血压：DBP增高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。血管杂音：脐上2-7cm及两侧各2.5cm范围内可闻及高调的收缩期杂音。非特异性。肾血管性高血压 实验室检查 低血钾 尿钾增高 血浆醛固酮和肾素水平增高 选择性肾静脉血肾素测定影像学检查 腹部B超与多普勒：成功率60-70 CT/MRI 静脉肾盂造影：单侧肾缺血性萎缩 肾照相及开博通试验 DSA血管造影肾照相及开博通试验原理 肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，A 收缩出球小动脉的作用大于入球小动脉，维持肾小球灌注压和滤过率。ACEI阻断上述环节

8、，出球小动脉扩张更明显，肾小球的滤过压降低，肾脏对同位素的排泄延迟。服开搏通前 服开搏通后放射性核素检查：肾图及肾扫描：均属无创性。以肾扫描的诊断符合率为高，但有20假阴性。26肾照相及开博通试验开博通剂量：25-50mgACEI降低检查敏感性，检查前停用ACEI3-7dCCB和利尿剂对结果也有影响，最好停用如高血压严重，则可以不停用所有药肾动脉造影是诊断的金指标281.大动脉炎：国人肾血管性高血压常见病因，好发于年轻女性，单/双侧肢体或脑部出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，肢体血压低或测不出。颈部或上腹部可闻及血管杂音，血沉快，有特殊的眼底特征。2.FMD：好发于年轻女性，病变多累及肾动脉远

9、端2/3及分支，呈串珠样改变，极少发生肾动脉闭塞。病因鉴别诊断3.动脉粥样硬化：男性多见，多50岁，伴有多种危险因素，大多累及锁骨下动脉近心端，以限局性阻塞最常见。有髂、股动脉及腹主动脉的动脉粥样硬化改变。4.其他：结节性多动脉炎、肾动脉血栓、Buerger病、主动脉夹层累及肾动脉、肾动脉栓塞及肾动脉外源性压迫等。病因鉴别诊断介入治疗临床标准 目前已基本认可的临床标准为 高血压急进性高血压，顽固性高血压，恶性高血压，高血压伴一侧肾萎缩，不能耐受降压药物 挽救肾功能无法用其他原因解释的肾功能不全或突发的肾功能恶化，使用ACEI/ARB后肾功能恶化 伴随心脏问题UAP，反复发作的急性肺水肿与左室收

10、缩功能不符大动脉炎Takayasus arteritis 主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层而致动脉扩张或动脉瘤。因病变部位不同，其临床表现各异。大动脉炎的由来 1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼底视乳头周围有动静脉吻合 1952年Caccamise和Whitman命名Takayasus disease,认为局限于主动脉弓及其分支 Takayasu所绘眼底图33大动脉炎的由来 1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎 由于少数患者表现扩张性改变，目前统称大动脉炎34大动脉炎 病因：迄今不明 发病机制l自身免疫学说

11、l内分泌异常l遗传因素 35病 理 主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉 头臂A，肾A，腹主动脉，肠系膜上A好发，也可见冠脉受累 动脉中层及外膜开始波及内膜的全层病变 弥漫性内膜纤维组织增生，管腔狭窄/闭塞或扩张，常合并血栓 多发性，跳跃性大动脉炎慢性期血管壁各层纤维化，内膜明显增厚(箭头处)36流行病学 亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕见 男女比1：2.8 最小3岁，最大79岁 90%在30岁以内发病37大动脉炎临床表现：在局部症状或体征出现前数周，少数病人可出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状大动脉炎分型 1977年LupiHerrea等提出的分型简

12、单实用，符合中国国情，目前仍广泛使用。根据病变部位分为 型（头臂动脉型）型（胸、腹主动脉型）型（混合型）型（兼有肺动脉型）大动脉炎实验室检查：血沉增快：反映病变活动的重要指标。病情趋于稳定后恢复正常。CRP：临床意义、阳性率与血沉相似。血清抗主动脉抗体测定：滴度1:32(+)，1:16(-)大动脉炎患者阳性率可达91.5%,假阴性占8.5%其他：ASO，仅说明近期曾有溶血性链球菌感染；血常规、血清蛋白电泳球蛋白增加、白蛋白下降大动脉炎眼底特异性改变，发生率14，据此分期：第1期（血管扩张期）:视神经乳头发红、动静脉扩张、淤血、静脉管腔不均，毛细血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃体正常 第2期

13、（吻合期）:瞳孔散大，反应消失、虹膜萎缩、视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失 第3期（并发症期）:白内障、视网膜出血和剥离等 其他患者眼底检查可为正常或高血压眼底大动脉炎 X线检查：心脏扩大，肺淤血，降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常有搏动减弱或消失；弓降部边缘不整或扩张；病变部位钙化，常伴管腔狭窄或扩张。肺纹理稀疏、纤细，肺野透亮度增加。大动脉炎 心电图：左室高电压，左室肥厚或劳损等 超声检查 动脉狭窄或闭塞 CT和MRI：不同程度的主动脉壁增厚，动脉期及延迟增强扫描，增厚管壁的非均匀性增强，反映动脉中膜活动性炎症病变大动脉炎其他：肺功能检查、放射性核素检查、分侧肾静脉血浆肾素活性测定女

14、，26岁，多发性大动脉炎所致肾动脉性高血压。选择性右肾动脉造影见右肾动脉主干中段明显狭窄，血压：24/15kPa(180/110mmHg)PTRA术后即刻右肾动脉造影见原狭窄部管腔已完全扩开，血压：15/10kPa(110/76mmHg)大动脉炎累及肾动脉 腹主动脉上端狭窄，行主动脉腔内成形+支架安置术。（Wallstent,1460mm）大动脉炎累及胸腹主动脉 腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄 腹主动脉跨狭窄段压力差105mmHg腹主动脉狭窄段由1.8mm扩张至5.6mm腹主动脉跨狭窄段压力差23mmHg大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和左锁骨下动脉闭塞 左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞

15、女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。大动脉炎累及升主动脉大动脉炎累及肺动脉左下肺动脉重度狭窄大动脉炎累及冠状动脉冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发性病变。鉴别诊断 FMD AS 先天性主动脉缩窄 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）周围血管慢性闭塞性病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发青年男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇跛行等。血栓可波及腹主动脉和肾动脉，引起肾血管性高血压。结缔组织病：结节性多动脉炎 发热，血沉快，脉管炎。主要见于内脏小动脉。胸廓出口综合征：颈部x线

16、可见颈肋畸形大动脉炎诊断标准（阜外）发病年龄40岁 锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧上肢收缩压差10mmHg，锁骨上闻及杂音。颈动脉狭窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音或有大动脉炎眼底改变。胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢收缩压较上肢增高不足20mmHg。大动脉炎诊断标准（阜外）肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻及血管杂音。病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。血沉快。以上7项中，前2项为主要诊断指标，并具有其他5项中至少1项，可诊断为大动脉炎。可疑患者应行血管造影或MRA、CT等检查明确诊断。大动脉炎治疗 1.激素治疗：有效，可

17、在短期内改善症状，使血沉恢复正常。用法：血沉40mmh，口服强的松每日顿服20-30mg，维持34周后逐渐减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减至每日5-10mg时可维持3-6个月，少数患者达15-20年，病情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。大动脉炎治疗2.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。3.扩管、改善微循环及抗凝药物：抗栓丸，706代血浆，川芎嗪 阿斯匹林，潘生丁等大动脉炎治疗4.降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用ACEI，但应密切观察肾功能变化5.PTRA：可使80-100的患者获得痊愈或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动

18、脉开口处完全阻塞、远段分支完全广泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动脉钙化者不适合预后 主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血 慢性进行性血管病变，受累动脉侧枝循环丰富，多数患者预后良好，可参加一般工作肾上腺疾病肾上腺分泌激素种类作用皮质球状带醛固酮：盐皮质激素束状带皮质醇：糖皮质激素网状带皮质醇：糖皮质激素硫酸脱氢表雄酮：雄激素17雌二醇：雌激素髓质肾上腺素去甲肾上腺素60肾上腺性高血压主要分类：1.醛固酮增多症2.柯兴氏综合症3.嗜铬细胞瘤4.肾上腺髓质增生醛固酮增多症Hyperaldosteronism 醛固酮:主要作用于肾远曲小管、集合管 增加钠的重吸收，减少排泄 降低钾的重吸收 增加H+的分

19、泌醛固酮的作用机制醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症What is PA？PA是指一组醛固酮生成异常增多，部分是由RAS自主分泌,不被钠负荷抑制的异常状态流行病学 HT中PA发病率：10%（08原醛指南）2009年10月，难治性高血压中PA全国性调查在上海启动，结果显示，难治性高血压中原醛患病率为15%20%。将在其他省市继续启动。原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA)特发性醛固酮增多症(IHA)原发性肾上腺增生(PAH)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌(APC)异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌原发性醛固酮增多症临床表现 高血压：最早，

20、最常见 一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高，大多数在180/110mmHg 舒张压升高为主 对一般降压药反应欠佳 主要症状有头痛、头晕原发性醛固酮增多症临床表现 低血钾：l 严重肌无力和周期性麻痹l 各种心律失常l 夜间多尿 代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻木或手足抽搐 高血糖(细胞分泌胰岛素减少)原发性醛固酮增多症临床表现uTIAu脑卒中u视网膜出血u左室肥厚u肾功能不全u心绞痛u左心功能不全u妊娠妇女还可能出现妊高症常见并发症08欧洲原醛诊治指南 J Clin Endocrinol Metab 93:32663281,200808欧洲原醛诊治指南 仅9%37%的病人有低血钾

21、 仅50%的腺瘤和17%的增生病人血钾3.5mM/L；推荐运用血浆醛固酮与肾素比值（ARR）筛选原醛症病人患者筛查 2期高血压(160-179/100-109)3期(180/110mmHg）药物抵抗性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺瘤 早发高血压或脑血管意外家族史（40y）原醛症患者患高血压的一级亲属 ARR ARR测定前要努力矫正低钾（低钾抑制醛固酮分泌），停用ARB、肾素抑制剂、ACEI、阻滞剂、双氢吡啶CCB至少2周，停用安体舒通、排钾利尿剂、甘草制品至少4周 可用于控制血压的药物：缓释异博定、肼苯哒嗪、盐酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪 个体内、个体间差异较大

22、 建议多次测量确诊试验 口服钠负荷试验 盐水输注试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验 各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自己的阳性参考值高度怀疑PA的高血压患者肾上腺CTARR筛查确诊试验腹腔镜肾上腺切除 盐皮质激素受体拮抗剂 肾上腺静脉取血亚型判定不考虑手术单侧双侧+-排除 有家族史的PA患者，早发卒中患者和年轻PA患者（20岁）应进行基因检测，排除GRA醛固酮增多症诊断 定位:AVS分型定位金标准 CT（1cm,检出25%）MRI（不优于CT）放射性碘化胆固醇肾上腺扫描后位，右肾上腺CTMRI78高血压、低血钾的鉴别诊断肾性高血压，急进型、恶性高血压所致肾性缺血的继发性醛固酮增多症，大

23、部分病人也有低血钾。血浆醛固酮和肾素水平均升高。一般这类病人高血压病程进展快，眼底改变较明显，肾动脉狭窄时可以听到血管杂音，辅助检查可发现肾动脉狭窄。恶性高血压常有心、脑、肾损害或心血管疾病发生。CHF、腹水性肝硬化、Bartter综合征等也可引起血浆肾素活性升高，AII和醛固酮分泌增多。应注意原发病的诊断。高血压、低血钾的鉴别诊断低钾性肾病：如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、Fanconi综合征等肾脏疾病，有明显的肾功能改变及血PH值的变化，血浆肾素、醛固酮升高。Liddle综合征：少见，常染色体显性遗传，因远端肾小管及集合管的上皮细胞钠通道调控序列改变所致。临床表现为高血压、低血钾、碱中毒

24、、尿钾排泄增多，但醛固酮水平低。口服安体舒通不能纠正低血钾，肾小管钠离子转运抑制剂氨苯喋啶方有效。高血压、低血钾的鉴别诊断 肾素瘤：多见于青少年，由分泌肾素的肾脏肿瘤致高肾素、高醛固酮的继发性醛固酮增多症。肾脏影像学检查可以明确诊断。原发性高血压：长期服用排钾利尿剂，可出现低血钾。但停用利尿剂后血钾可以恢复。高血压、低血钾的鉴别诊断 脱氧皮质酮（DOC）增多综合症分类DOC分泌性肿瘤：高血压，低血钾，DOC增多，PRA和ALD分泌受抑；17羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，DOC增多，第二性征缺乏11羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，DOC增多，男性化醛固酮增多症治疗 手术：u 腺瘤和癌的切除u 原发

25、性肾上腺增生：肾上腺部分切除 药物治疗：1.适用于肾上腺皮质增生或手术后复发、不愿意接受手术治疗的病人u安体舒通：25-50mgdu依普利酮 2.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症u地塞米松或强地松：成人起始剂量地塞米松d，或强地松2.5-5mgd。介入治疗 CT/B超引导下经皮穿刺化学消融（无水乙醇），并发症多 经皮射频消融 联合治疗 经皮选择性肾上腺动脉栓塞（无水乙醇），国外报告成功率达82%以上,微创,并发症少而轻。我国首例醛固酮腺瘤经皮选择性肾上腺动脉栓塞男,41岁,OMI,LAD PCI,高血压(4联降压药无效),低血钾(2.9mmol/l),CT:右肾上腺占位-直径1.2cmCushi

26、ngs 综合症 又称皮质醇增多症，主要是糖皮质激素过多引起的临床症候群。病因 下丘脑垂体功能紊乱：Cushings 病 各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征 良性或恶性肾上腺肿瘤 长期服用大剂量糖皮质激素所致的医源性Cushings 综合症Cushings 综合症 70%Cushings 综合症病人有高血压 0.2%高血压病人归因于Cushings 综合症ACTH 依赖：80%垂体性(70%of Cushings)异位(10%of Cushings)非ACTH依赖 肾上腺增生、腺瘤或癌Cushings 综合症 向心性肥胖 多血质面容 多毛 月经紊乱 高血压 肌无力 紫纹 痤疮 神经精神障碍 背

27、痛 口服糖耐量异常 糖尿病Cushings 综合症嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜铬组织的肿瘤，释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。嗜铬细胞瘤 90%以上为良性肿瘤，90%发生于肾上腺髓质，90%为单侧，少数可同时有多发性皮下神经纤维瘤。嗜铬细胞瘤也是常染色体显性遗传病型多发性内分泌肿瘤（MEN）的主要病变。对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MEN的存在。嗜铬细胞瘤流行病学 约占成年人的1-2/100,000（可能低估）约占高血压病人的0.1-1%尸检发现 75%死于心肌梗死或脑血管异常 1/3 病人可以发生猝死“10%肿瘤”-10%恶性

28、,10%多发,10%双侧,10%异位,10%有家族史，10%发生在儿童嗜铬细胞瘤 原发于肾上腺髄质 合成儿茶酚胺 分泌类型：持续性 阵发性 合并存在受体 正常 过量1正性肌力作用减少糖的利用心动过速高血糖2舒张平滑肌 低血压1收缩平滑肌糖异生，糖原分解抑制胰岛素的作用高血压高血糖2收缩平滑肌血小板聚集苍白DAC1使某些血管扩张DAC2 抑制NE的释放，激活、受体活性儿茶酚胺的效应嗜铬细胞瘤临床表现突发、阵发，变幻无常及多种多样高血压是最重要的临床症状l阵发性增高：可有刺激诱因，与瘤体的囊性化程度有关l持续性高血压：病人酷似急进型高血压病，病程发展迅速，舒张压130mmHg，眼底损害严重，氮质血

29、症，心功能不全，高血压脑病，即嗜铬细胞瘤危象l一般降压药疗效不显著。嗜铬细胞瘤临床表现l低血压、体位性低血压 l怕热、出汗多、心率增快，多表现为窦性心动过速、面色苍白、手脚凉但可自感周身发热 l其他儿茶酚胺持续性分泌增多症状：心悸、气短、胸部压抑、头痛、视物模糊嗜铬细胞瘤临床表现 代谢紊乱症候群l甲状腺素分泌增加、基础代谢率升高、低热、多汗l胰岛素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低l肾上腺皮质激素分泌增加实验室检查定性诊断 血浆NE、E及DA，24小时尿中NE、E、DA的代谢产物VMA增高至正常的数倍。NE2.00ngml及或E1.00ngml者可诊断为PHEO。测定结果介于正常值与诊断值之间者可

30、行可乐宁抑制试验。血浆CA含量不高而临床表现典型者应待发作时再次抽血测定。实验室检查 其他实验室检查：空腹血糖增高 尿糖增高 糖耐量试验异常 基础代谢率增高 血脂增高嗜铬细胞瘤定位诊断 腔静脉分段取血查CA CT或MRI MIBG(131I-间碘苄胍闪烁扫描)静脉肾盂造影 腹膜后充气造影 肾上腺血管造影嗜铬细胞瘤102腔静脉分段取血测定 取血部位：髂静脉，双肾静脉水平以下的下腔静脉，肾静脉水平，肾肝静脉间，肝静脉水平，奇静脉水平，上腔静脉，颈静脉 从以上各段所取血标本测得儿茶酚胺数据，越高者越接近嗜铬细胞瘤所在103奥曲肽受体显像 Octreoscan(奥曲肽)是一种人工合成的生长抑素(SMS

31、)类似物(8肽)。研究发现,许多肿瘤(特别是神经内分泌肿瘤)的细胞膜表面有高密度的SMS受体(SMS-R),某些自体免疫性疾病的病变部位亦有丰富的SMS-R分布,对111In-奥曲肽均可选择性浓聚。定位嗜铬细胞瘤在心脏升主动脉根部中国医学论坛报 04-3-11，901嗜铬细胞瘤治疗及早手术治疗充分的术前准备-B或合用1-B，在术前使CA引起的循环功能紊乱得以恢复，用药时间不得少于2周。如需急诊手术则-B或合用1-B的时间不得少于18小时。可用镇静剂。不用阿托品等解痉药物（心动过速，CA）。药物治疗：诊断一明确，即应用药物治疗，以防出现高血压急症。主要为受体阻滞剂、合并室上速和(或)心绞痛者，选

32、择性1-B必须与-B合用。慢性治疗：-B或合用1-B；大剂量131IMIBG辐射治疗对恶性PHEO有一定疗效；应用环磷酰胺等联合化疗使恶性PHEO的肿块缩小。嗜铬细胞瘤治疗可疑嗜铬细胞瘤的病人避免影响儿茶酚胺（CA）测定的因素24h尿查去甲肾上腺素周围血CA测定CA正常 CA 正常3倍血压正常临床可疑血压升高 可乐宁抑制试验药物激发试验药物抑制试验可排除腔静脉分段取血查CA峰值部位查CT或MRI显像可排除131I-MIBG核素显像可排除可排除手术摘除CT帮助了解与周围脏器关系99%的可能被排除（）（）（）（）（）（）（）（）（）嗜铬细胞瘤1例 男，16岁，主因“发作性腹痛伴头晕10余年，左下肢

33、酸痛乏力2年”入院 4年前因腹痛就诊时测血压210/100mmHg，给予常规降压治疗后血压控制差，常为140-180/90-110mmHg，平时无明显怕热、出汗、阵发性血压升高 当地查血CA、双肾上腺CT、I131-MIBG全身扫描未见异常，大血管造影提示双侧髂总动脉狭窄ng/ml右心房上腔V 下腔V 左肾V 右肾VNE 29.445 12.293 16.658 17.112 11.812E 0.032 0.018 0.005 1.214 0.015DA 0.009 0.010 0.005 0.005 0.005NE在5点中右心房浓度高于其他各点，且下腔V高于上腔V，提示肿瘤位于腹部。110

34、腹部CT：自左肾下极水平起，腹主动脉前方可见软组织密度影包绕，并向下累及髂总动脉开口部 酚苄明10mg,tid,逐渐加量至15mg,q6h，并加用倍他乐克50mg,bid，血压控制于120-150/90-100mmHg，HR65-80次/分 服药一月后行外科手术。切除肿瘤及部分腹主动脉和髂总动脉，置换双分叉人工血管。术后停用一切降压药，血压120/65mmHg，HR86bpm 肿瘤病理证实为嗜铬细胞瘤临床表现 较罕见，与PHEO很相似，主要症状是高血压，发作突然，伴头痛剧烈、心悸、皮肤苍白出汗，有时并有恶心、呕吐、视物模糊。发作与精神刺激和劳累的关系较密切；病程较长。肾上腺髓质增生辅助检查尿中

35、CA或VMA增高酚妥拉明抑制试验呈阳性131I-MIBG肾上腺髓质扫描糖耐量试验可显示糖尿病曲线肾上腺髓质增生药物治疗 可选用酚苄明，发作时可静脉注射酚妥拉明。手术治疗为较好的治疗方法。肾上腺髓质增生睡眠呼吸暂停综合征(SAS)是一种睡眠期间发生以咽部肌肉塌陷为特点的呼吸紊乱。是引起高血压的独立危险因素。正常人群SAS的患病率是3-4%，平均患病年龄约45岁，男:女=8:1；高血压患者中SAS的患病率为30-50%SAS的患者中高血压的患病率为50-80%，血压增高的程度与睡眠呼吸暂停的严重性密切相关。分类l中枢型 吸气肌不收缩，呼吸道没有气流通过，同时也没有呼吸运动，没有胸内压产生。主要由C

36、NS病变引起的，绝大多数病例找不到确切原因，极少数由神经系统退行性和破坏性病变引起。l阻塞型 吸气时吸气肌收缩，上呼吸道肌不收缩，咽部被吸吮而收缩关闭，没有气流通过，有呼吸运动出现，胸腔内有负压产生。l混合型 表现为两组肌群均不能收缩，在呼吸暂停发生时，同时存在阻塞型和中枢型。阻塞性睡眠呼吸暂停中枢性睡眠呼吸暂停混合性睡眠呼吸暂停SAS引起高血压的机制l睡眠分裂：呼吸暂停低氧血症唤醒l呼吸暂停期间胸腔内负压增高静脉回流增加右心前负荷增加室间隔左偏左心的顺应性下降l 呼吸暂停时动脉血压先下降，之后逐渐上升，呼吸恢复时达高峰SAS引起高血压的机制l交感神经活动增强，血浆CA增加l肥胖：可预测夜间血

37、压水平l遗传因素：SAS家族聚集性l年龄：中老年人反复呼吸暂停更易发展成高血压，去除呼吸暂停后，血压不易逆转到正常。临床表现高血压、冠心病、脑卒中和猝死概率增加l 打鼾：最主要临床表现，多呈间歇性，不规则，突然出现或停止，一般持续20秒钟。l 呼吸暂停和憋醒：打鼾呼吸暂停憋醒循环出现。l 白天疲劳和嗜睡l 睡眠时异常动作：不宁腿综合征，可有甩动肢体、踢脚、摔打等，睡眠姿势也较特殊，严重者可以跌下床或出现梦游症。l 其他：智力、记忆力下降、注意力不集中；幻觉、无意识行为、晨起头痛、个性改变、性欲减退、阳痿等诊断 多导睡眠仪 呼吸暂停：口鼻气流停止至少10秒以上 低通气：呼吸气流量比正常下降50%

38、以上，并伴有4%氧饱和度下降 SAS:7小时睡眠过程中，呼吸暂停超过30次或AHI(呼吸紊乱指数)5睡眠呼吸暂停综合征(SAS)呼吸暂停低通气指数AHI（呼吸暂停次数低通气次数）/总睡眠时间AHI5 正常5AHI20 轻度20AHI50 重度治疗l常规处理：减重，戒酒，讲究睡眠卫生等。l控制血压：应强调24小时内平稳降压，减轻呼吸暂停的临床表现，减轻和延缓并发症治疗纠正呼吸暂停，减少引起血压增高的因素l经鼻持续气道加压（nCPAP）l外科手术：咽腭成形术、气道造口术等l药物治疗：无特效药避免应用影响呼吸的药物改善鼻腔阻塞的药物有助于改善OSAS呼吸机治疗的原理手术治疗方法有一定风险性远期疗效尚

39、未肯定先天性主动脉狭窄128病理分型l 导管后型（成人型）：90%，缩窄位于动脉导管韧带远侧，多为局限性狭窄。l 导管前型（婴儿型）：10%，缩窄位于动脉导管发出之前，常合并其它先天性心脏病。129主动脉缩窄平片 CT三维重建 DSA成人型主动脉狭窄临床表现 学龄前很少有临床症状 较大儿童或成人因长期高血压头晕等 下半身低血压出现活动能力低 上肢血压高，有时两侧不对称，下肢血压低 有时背部肩胛间区可听到连续性血管杂音合并症l颅内出血，继发于脑血管瘤l充血性心力衰竭l主动脉破裂l心内膜炎诊断 多在查体时发现高血压或以高血压主诉就诊 上肢高血压，下肢低血压 肩胛间区连续性血管杂音 桡动脉搏动强，股动脉搏动弱 超声多普勒、MRI、CT检查明确诊断治疗尽早手术，理想年龄38岁5岁以下手术有正常的预期寿命7岁以上手术有持续高血压及其它脑血管异常可能手术原则：尽量解除缩窄，使上下肢无压差或压差20mmHg 谢 谢！