肌张力障碍精美医学.ppt

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1、肌张力障碍Dystonia 武汉大学人民医院神经科 董红娟 一、肌张力障碍的定义 肌 张 力 障 碍 又 称 肌 张 力 不 全 或 肌紧 张 异 常，是 指 因 持 续 性 肌 肉 收 缩而 引 起 的 肢 体 扭 曲、重 复 运 动 或 姿势异常综合征。二、Dys 临床特征（一）肌 张 力 障 碍 可 累 及 全 身 骨 骼 肌，但某 些 部 位 的 肌 肉 更 易 受 累，如 头 颈 部眼 轮 匝 肌、胸 锁 乳 突 肌、躯 干 肌 肉、肢体的旋前肌、趾伸肌及跖屈肌等。Dys 临床特征（二）特 征 性 表 现 为 奇 异 的 不 自 主 运 动 及 特 殊 姿 势。发 作 无 规 律 性

2、，间 歇 时 间 不 定，某 些 患 者 症 状 呈进 行 性 发 展，开 始 仅 表 现 为 特 定 动 作 的 肌 张 力 障碍，如 书 写 痉 挛、音 乐 家 痉 挛 等，继 而 其 他 各 种非 特 异 性 活 动 均 可 诱 发 症 状，但 休 息 睡 眠 时 症 状消 失，晚 期 症 状 趋 于 恒 定，最 终 可 致 受 累 部 分 固定性姿势畸形。Dys 临床特征（三）肌 张 力 障 碍 症 状 常 因 精 神 紧 张、疲 劳 而加 重，卧 床 休 息、情 绪 平 和 则 减 轻。某 些 特定 动 作，如 抱 头、轻 触 下 颌、打 哈 欠、口 中含 物 等 可 使 症 状 意

3、 外 改 善,称 之 为“感 觉 诡计”（sensory tricks）现 象，这 是 其 他 不 自主 运 动 少 有 的 特 征 之 一。特 发 性 肌 张 力 障 碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤。三、Dys 分型（一）根据发病年龄分型1、婴儿型2、儿童型3、青少年型4、成人型 发 病 年 龄 越 早，症 状 越 重，易 波 及 全 身；年 龄 越 大，肌 张 力 障 碍 越 可 能 保 持 局 限 性。成人 型 患 者 常 累 及 手、面 或 躯 干，仅18%发 展 为全身型。Dys 分型（二）根据部位分型 局 灶 型：单 一 部 位 肌 群 受 累，如 眼 睑 痉 挛、书写痉挛、痉

4、挛性构音障碍、痉挛性斜颈。节 段 型：两 处 或 两 个 以 上 相 邻 部 位 的 肌 群受累，如Meige 综合征。多灶型：两个以上非相邻部位的肌群受累。半 身 型：半 身 受 累，多 为 继 发 性 肌 张 力 障碍。全 身 型：下 肢 与 其 它 任 何 局 灶 性 或 节 段 性肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。Dys 分型（三）（根据病因分型 特发性或原发性 症状性或继发性原发性Dys 多巴反应性肌张力障碍（Segawa 病）：常染色体显性遗传。小剂量左旋多巴可使症状明显、持久地改善。儿童期起病，几乎均累及下肢，多数患儿发展到身体其他部位。76%患者的症状有不同程度的日间波动，上午轻而

5、下午及晚上重，伴有某些帕金森病的特点，如运动迟缓、姿势不稳、僵硬等，需注意与少年型帕金森病相鉴别。主要鉴别点是，用左旋多巴长期治疗后者可出现许多并发症，而前者则很少出现并发症。原发性Dys 肌 阵 挛 性 肌 张 力 障 碍（myoclonic dystonia）：常 染 色 体 显 性 遗 传，除 了 有 更 为 持 久 的 肌 张 力 异常 兴 奋 外，尚 有 快 速 震 颤 样 运 动，甚 至 占 优 势。有 的 肌 阵 挛 样 抽 搐 极 为 迅 速（闪 电 样），并 且 可被 少 量 饮 酒 所 缓 解，故 称 伴 有 闪 电 样 抽 搐、酒 精反 应 性 遗 传 性 肌 张 力 障

6、 碍。该 种 类 型 多 自 幼 童 起病，但很少发展为严重的全身性肌张力障碍。继发性Dys 神 经 系 统 变 性 病：如 Parkinson病、Huntington 病、Wilson 病、苍 白 球 黑 质 色素变性、进行性核上性麻痹。各 种 原 因 所 致 脑 部 疾 病：如 颅 脑 外 伤、肿 瘤、脑 血 管 病、脱 髓 鞘 病 变、感 染、中毒 及 代 谢 障 碍 等。CT 或MRI 检 查 多 显 示 症状 对 侧 的 壳 核、苍 白 球 及 丘 脑-基 底 节 结构异常。继发性Dys 药 物 诱 发：以 抗 精 神 病 药 物 酚 噻 嗪 类 最 为 常见；其 次 为 左 旋 多

7、 巴、多 巴 胺D2 受 体 拮 抗 剂如 灭 吐 灵、氟 哌 啶 醇 等。氯 氮 平、溴 隐 停、阿米 替 林、胃 复 安 所 致 肌 张 力 障 碍 亦 有 报 道。药物 诱 发 者 可 分 急 性 肌 张 力 障 碍 与 迟 发 性 运 动 障碍，后 者 表 现 很 象 特 发 性 扭 转 痉 挛，但 常 伴 有迟发性静坐不能，且多见于老年人。化 学 制 剂 诱 发：锰、铜、甲 醇、氰 化 物、麦角制剂、霉甘蔗毒素。四、Dys 发病机理(一)原 发 性 肌 张 力 障 碍 很 可 能 是 由 于 各种 原 因 引 起 了 脑 内 一 些 神 经 递 质 传导 及 代 谢 方 面 的 障

8、碍，引 起 了 皮 层及 皮 层 下 结 构 对 运 动 系 统 的 抑 制 减弱所造成。有人称为中枢介质病。Dys 发病机理(二)对于继发性肌张力障碍，在许多影响基底节、脑干、间脑和小脑的疾病中，由于结构的损伤或生化的异常可以直接或间接影响神经递质的传导及代谢，增加运动神经突触间的兴奋性，同时降低了突触间的抑制。Dys 发病机理(三)各 种 主 要 类 型 的 抗 精 神 病 药 物 几 乎 都 能 引起 急 性 肌 张 力 障 碍。由 于 阻 断 了 多 巴 胺 受体，使 对 纹 体 神 经 元 有 兴 奋 作 用 的 神 经 递质 乙 酰 胆 碱 成 为 相 对 优 势，从 而 引 起

9、医 源性肌张力障碍。Dys 发病机理(四)Dys 的 神 经 电 生 理 特 征 是，随 意 运动 时 拮 抗 肌 群 过 度 同 时 收 缩 并 扩 散，特 定 动 作 并 未 涉 及 的 肌 肉 其 肌 电 活动也增加（overflow 现象）。五、肌张力障碍的治疗 继发性Dys 主要针对病因治疗。原 发 性Dys 由 于 病 因 及 发 病 机 理不清楚，故无特效治疗。口服药物治疗 抗胆碱药：安坦 苯二氮卓类：氯硝安定 左旋多巴及多巴胺激动剂：溴隐停 多巴胺抗拮剂：氟哌啶醇、舒必利 多巴胺耗竭剂：利血平 抗癫痫药：卡马西平、丙戊酸钠 肌松剂：巴氯芬、力奥来素手术治疗 有 人 曾 使 用

10、过 局 部 去 神 经 手 术 治 疗，但 效 果 不 理 想，复 发 率 高。进 入80年代 后，有 人 采 用CT 引 导 下 的 头 颅 立 定向 脑 破 坏 术 治 疗，但 由 于 风 险 较 大，现 只 用 于 特 别 严 重 而 其 它 治 疗 均 无 效的 患 者。微 血 管 减 压 术 主 要 治 疗 面 肌痉挛。肉毒毒素及其临床应用生物学特性 肉 毒 毒 素 是G+厌 氧 芽 胞 肉 毒 杆 菌 在 繁殖 过 程 中 产 生 的 一 种 细 胞 外 毒 素。依 其毒 性 和 抗 原 性 的 不 同 分 为A-G 七 型，是已 知 毒 素 中 毒 性 最 强 的 嗜 神 经 毒

11、 素，其中A 型 毒 毒 素 素 的 毒 力 强、稳 定，易 于生产、提纯和精制。发 展 史 80年 代 初Scott 首 次 应 用A 型 肉 毒 杆菌 毒 素（Botulinum Toxin Type A，BTX-A）治 疗 斜 视 获 得 成 功；1989年 美国FDA 批 准BTX-A 作 为 新 药 投 产；1993年我国同类产品问世。功能和作用机理 BTX-A 选 择 性 地 作 用 于 运 动 神 经 末 梢的 神 经 肌 肉 接 头 处，产 生 暂 时 性 的 神经 递 质 的 阻 断，抑 制 突 触 前 膜 乙 酰 胆碱 的 释 放，致 使 肌 肉 麻 痹。A 型 肉 毒 素

12、不 阻 断 神 经 兴 奋 的 传 导，不 通 过 血-脑屏障。临床疗效 在 患 部 肌 群 局 部，少 量 注 射A 型 肉毒 毒 素，能 明 显 降 低 肌 肉 高 张 力，有起 效 快，使 用 方 便，副 作 用 少 等 特 点。在 肌 电 图 引 导 下，对 深 部 肌 肉 也 可 使用。如 注 射 部 位 准 确，用 量 得 当，疗效可维持36个月或更长。适 应 症 面肌痉挛 眼睑痉挛 Meige 综合征 痉挛性斜颈 痉挛性构音障碍 书写痉挛 痉挛状态（中风后及脑瘫痉挛）震颤 三叉神经痛偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm)以 单 侧、发 作 性 面 神 经 支 配 肌 肉

13、 的同 步 性 痉 挛 为 特 征。主 要 表 现 一 侧 眼 睑、面 颊 及 口 角 阵 发 性 不 自 主 抽 动，严 重 的波及同侧颈阔肌,常伴轻度的面肌无力。偏侧面肌痉挛病因 多认为是面神经在颅后窝或其远端受扭曲血管的压迫、发生脱髓鞘，致异位冲动沿面神经传导，产生半侧面肌不随意的同步收缩。偏侧面肌痉挛治疗 经皮穿刺射频温控热凝术 面神经干阻滞术 面神经周围分支部分切断术 微血管减压术 BTX-A 局部注射治疗眼睑痉挛(blepharospasm)以 双 侧 进 行 性 眼 轮 匝 肌 不 随 意 的 痉 挛 收 缩 为特 征，大 多 成 年 发 病,可 进 展 为Meige 综 合 征

14、。最早 的 表 现 常 为 眼 部 刺 激 症 状 和 间 歇 性 的 瞬 目 次 数增 多，继 而 发 展 到 发 作 性 眼 睑 闭 合 性 痉 挛，从 而影响视觉功能,甚至导致”功能盲”。Meige 综合征 眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍,表现为眼睑、面颊、下颌及颈部肌肉痉挛，严重者尚有咽喉、舌及呼吸道受累，呈不随意的奇异运动。痉挛性斜颈 常 累 及 胸 锁 乳 突 肌、头 夹 肌、斜 角 肌、斜 方 肌 及 肩 胛 提 肌 等。病 人 表 现 为 头 颈部 不 随 意 的 扭 转、侧 倾、前 屈 和 后 仰，多 有 不 同 成 分、不 同 程 度 的 组 合，但 以一、两 种 为 主；

15、且 常 伴 有 姿 势 性 震 颤、某 些 特 定 的 运 动 不 能 及 相 应 肌 肉 的 痉 挛性疼痛等。痉挛性构音障碍 内 收 肌 型 声 襞 不 规 则 地 过 度 内收 产 生 强 直、窒 息 样 声 音，伴 有声流破裂。外 展 肌 型 声 襞 间 歇 性 外 展，伴有声嘶和阶段性失音。痉挛状态 是 锥 体 束 损 害 后，所 产 生 的 下 行 抑 制的 释 放 症 状，系 运 动 神 经 元 兴 奋 性 增高 所 致，表 现 为 肌 肉 过 度 的 不 随 意 收 缩。中 风 后 痉 挛 及 脑 瘫 痉 挛 状 态 注 射BTX-A可缓解肌张力，有利于康复治疗。书写痉挛(wri

16、ters cramp)指 在 执 行 书 写 动 作 时 手 和 前臂 出 现 的 肌 张 力 障 碍，而 做 与此无关的其他动作时则为正常。副 反 应 可 在 少 数 病 人 中 引 起，出 现 的 部 位 和 症 状 与 治疗病种和注射部位有关。常 见 的 有 眼 部 的 睑 下 垂，下 睑 后 退，瞬 目 减 少，睑 裂 闭 合 不 全；面 部 的 面 肌 肌 力 减 弱，口 角 歪斜等。副 反 应 均 为 短 暂 的、轻 微 的，28周 内 自 然 消失。副反应的出现还与注射技术及用量有关。未发现全身副反应。禁忌证 MG、LEMS 以 及MND 等 全 身 性 神 经 肌病患者禁用，以

17、免加重病情。对 服 用 某 些 加 重 神 经 肌 接 头 传 递 障 碍 的药 物 如 奎 宁、氨 基 甙 类 抗 生 素、吗 啡 等 的病人也应慎用。A型肉毒毒素治疗总结 A 型 肉 毒 毒 素 应 用 以 来，因 其 效 力强、疗 效 确 实、安 全、毒 副 作 用 少、操 作 简 便 易 行 等 特 点 成 为 治 疗 肌 张力障碍的首选药物。A型肉毒毒素治疗总结 但 是 由 于 肉 毒 毒 素 是 一 种 蛋 白 质，较 大 剂量 和 重 复 注 射 可 导 致 抗 体 的 产 生，由 此 可 能危及长期的治疗效果。因 此，此 种 治 疗 存 在 不 足 之 处。其 解 决 措施：必 须 在 有 经 验 的 医 师 细 心 指 导 下 规 范 操作，以 减 少/减 轻 副 反 应 及 避 免 抗 体 的 产 生；若产生了抗体需改用其它类型BTX。THANKS