脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断qgl.pptx

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1、脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断上海市第一人民医院 儿科 李臻全球消灭脊灰进展o 目前仍有多个本土流行国家-巴基斯坦、阿富汗、印度、尼日利亚、缅甸、尼泊尔等。o 有多个重新输入国家。我国已通过证实无WPV病例o 1994年9月以来 中国已成功阻断本土脊灰野病毒传播，1994年9月发生最后1例本土野病毒病例o 已具备能迅速发现和对输入野病毒病例快速反应能力1995年11月1996年4月 发现4例输入野病毒病例1999年（青海）1例输入野病毒病例 都能及时发现并在病例周围大范围“扫荡式”免疫和AFP病例主动搜索，未再发现野病毒传播的证据WHO西太区证实无脊灰 通过开展OPV常规免疫、强化免疫，人群中建立有

2、效免疫屏障 2000年10月29日WHO西太区消灭脊灰证实委员会（RCC）在日本京都宣布：西太区所有国家和地区已经阻断脊髓灰质炎野病毒的传播 标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。WORLD HEALTH ORGANIZATIONREGIONAL OFFICE FOR THE WESTERN PACIFIC_Manual on National Documentation for Certification of Poliomyelitis EradicationWestern Pacific Region of the World Health OrganizationManila(03/02

3、/99)为何目前一再强调输入性脊灰野病毒病例监测o 对于无脊灰国家，输入性脊灰野病毒或病例成为当前脊灰的主要传播方式o 成人脊灰病例的存在o 输入病毒与输入病例并存o 8月26日新疆和田地区发现脊髓灰质炎野病毒疑似输入性疫情o 我国维持无脊灰工作的压力明显增加当前全球脊灰疫情（截至2011年3月8日）中华人民共和国中国周边国家病例占全球病例数的53%（690/1292）新疆西藏云南广西 阿富汗巴基斯坦 印度 应对输入性脊灰野病毒病例的关键o AFP监测系统是否足够敏感，在第一时间识别、发现o 采取快速正确的反应阻断传播措施o 及时实验诊断、尽早启动灵敏的监测和持续快速的免疫补充活动（SIAs）

4、o 加大OPV服苗覆盖的比例，维持人群有效的抗WPV的免疫力 以上是控制WPV蔓延和终止暴发的关键o 不存在WPV流行的国家都应该保持警惕MMWR2009,58(14):357-362Cur Info Pub Health 2009,5(8):5-7监测病例定义急性弛缓性麻痹（AFP）病例o 任何小于15岁出现急性弛缓性麻痹（AFP）症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例均作为AFP病例。o AFP病例不是一个单一的疾病种类，而是以急性起病、肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。o AFP监测是症状监测。高危AFP病例 凡满足下列条件之一，定为高危AFP病例：

5、（1）年龄小于5岁、接种口服脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）次数少于3次或服苗史不详、未采或未采集到合格粪便标本的AFP病例；（2）临床高度怀疑为脊灰的病例（年龄小于5岁，发热3天后出现弛缓性麻痹，麻痹时伴有发热，退热后，出现躯体或四肢肌张力减弱、深部腱反射减弱或消失，并出现不对称性或双侧弛缓性麻痹，重症伴有呼吸肌麻痹，无感觉障碍，后期肌肉萎缩，临床上不能排除脊灰的AFP病例）。常见AFP病例报告主要包括几类疾病1.14类疾病(1)脊髓灰质炎(2)格林巴利综合征（感染性多发性神经根炎，GBS）(3)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎(4)多神经病（药物性、有毒物质引起、原因不明）(

6、5)神经根炎(6)外伤性N炎（包括臀部药物注射引发）(7)单神经炎常见AFP病例报告主要包括几类疾病(8)神经丛炎(9)周期性麻痹（包括低钾性、高钾、正常钾性）(10)肌病（包括全身型、中毒性、原因不明性肌病）(11)急性多发性肌炎(12)肉毒中毒(13)四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）(14)短暂性肢体麻痹为什么上述疾病都要列入AFP报告范围？o 上述疾病早期即有运动障碍，呈不同程度急性 弛缓性瘫，可由各种原因引起。o 经过病史分析、实验室相关检查、病程经过观察，最终明确：病变累及中枢、周围N、肌肉系统。o 病初无法明确，无确凿证据可除外脊灰病毒感染急性弛缓性麻痹诊断与鉴别诊断oAFP病例诊断

7、要点（一）详细了解病史（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认识脊髓休克期o急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现肌张力低，腱反射消失，无病理反射。数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。神经系统及相关实验检查o 神经系统检查要点 运动检查 神经系统疾病中常出现运动障碍 AFP患儿重点检查下列项目1.肌萎缩 指肌肉体积变小 方法：与对侧相同肌肉及邻近肌肉比较 可用带尺测量肢体的周径运动检查2.肌张力 指安静状态下肌肉的紧张度 方法：触摸肌肉的硬度 做被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力 肌

8、张力增强：触摸肌肉较坚硬，被动运动阻力大 提示锥体束损害，称痉挛性肌张力增高 肌张力减弱：肌肉弛缓松软，被动运动阻力减退，关节运动的范围增大n运动检查3.肌力 指肌肉收缩的力量 肌力分级（按六级记录）0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能平移动，但不能抬起 3级：肢体能抬起，但不能抗阻力 4级：能作低抗一定阻力的运动 5级：正常肌力 AFP相关实验检测要点1.脑脊液(CSF)：细胞蛋白分离，蛋白细胞分离2.肌酶：GPT、GOT、CPK(CK)、CKMB、LDH3.血生化：K(3.44.7)、Na(138145)、Ca(2.22.7)、P(1.451.78);单位mmo

9、l/L4.肌电图：5.影像学：脑MRI、脊髓MRIAFP相关实验检测的临床意义o CSF 帮助判断病变由炎症、变性、肿瘤侵润所致o 肌酶 帮助判断是否肌肉系统病变所致o 血生化 是否因低钾、钠、钙等电解质紊乱所致o 肌电图（EMG）判别肌源性或神经源性损害o 影像学(CT、MRI)对脑、脊髓检查 了解是否存在脑、脊髓病变致瘫痪脊灰的临床神经病学基础o 中枢神经系统由脑和脊髓组成 脊髓有两处膨大n 颈膨大 发出神经 支配上肢n 腰膨大 发出神经 分布于下肢o 脊灰病变 主要脊髓灰质前角运动神经元受累o 临床特征n 患儿发热或热退时出现急性弛缓性麻痹(Acute flaccid paralysis

10、,AFP)脊髓灰质炎传播o 脊灰病毒 粪口传播，人粪是唯一宿主 室温、污水、粪便中存活46个月，煮沸、紫外线、各种氧化剂敏感o 潜伏末期、瘫痪前期排毒最多、传染性强 病前23天，病后1周内排毒最多 持续时间可达3-6周，少数长达34月o 传染源 患者和隐性感染带病毒者（1:75 1:1000）脊髓灰质炎病毒 临床表现o 临床过程 按症状轻重及有无麻痹分四型：隐形感染、顿挫型、无麻痹型及麻痹型 潜伏期：514d（335d）1.隐形感染（无症状型）占感染者90%-95%，因不产生症状，不侵入中枢。咽部、粪便可分离到病毒，2-4周后中和抗体可4倍2.顿挫型（轻型）占4%-8%，出现发热、咽部充血、头

11、痛乏力、恶心、腹泻等。症状持续1-3d自行恢复，病毒未侵袭中枢神经组织临床表现3.无麻痹型o 出现顿挫型症状外，且症状稍重，体温高、头痛、烦躁、肌痛o 克-布氏征阳性，深、浅反射活跃 减弱或消失，CSF细胞稍高o 发热持续3-5d内热退，脑膜刺激征及病理反射1周后消失。病毒侵入中枢，出现NS症状，但不发生麻痹4.麻痹型 约占1-2%，在无麻痹型临床基础上累及脊髓前角灰质、脑及脑中枢，出现麻痹，此型按病程分五期临床表现麻痹型按病程分五期1.前驱期 发热1-4d，症状与顿挫型相似 儿童伴上呼吸道及胃肠道症状为主2.麻痹前期 经1-6d热退后再度升高或持续下降时出现脑膜刺激征、颈背强直、全身或四肢肌

12、痛、脑脊液呈无菌性脑膜炎样改变。此期持续2-3d3.麻痹期 典型者在第2次发热1-2d高峰时或开始下降（称双峰热）时发生麻痹，逐渐加重，至热退尽麻痹不再进展临床表现麻痹型按主要病变部位分四型1）脊髓型：最多见，以下运动N元性，急性迟缓性麻痹 单肢，尤以下肢多见；近端大肌群轻远端小肌群为重，麻痹肌群分布不对称；无感觉障碍，麻痹后腱反射消失2）脑干型：麻痹者中6%-25%，常与脊髓型同时发生。因危及呼吸中枢、血管运动中枢及颅N而病情危重3）脑炎型：主要见于婴幼儿，高热、谵妄、惊厥、嗜睡、昏迷、神志不清4）混合型：兼存上述各型混合，常见脊髓型与脑干型混合临床表现4.恢复期 麻痹后1-2周麻痹肢体逐渐

13、恢复 从远端开始，轻者1-3个月即可恢复，重者12-18个月5.后遗期 指起病满2年，受损肌群因N损伤而不能恢复，持久麻痹，肌肉挛缩，骨骼发育受阻，肢体畸形脊灰后遗症脊灰实验室检查o 麻痹前期及麻痹早期 脑脊液：常规淋巴细胞增高，蛋白正常或略增高 血液或CSF：ELISA检测IgM（脊灰特异性抗体）o 恢复期与麻痹前期 血液和/或CSF特异性抗体呈4倍以上增高o 发病2周之内（未再服苗）采集双份足量粪便，间隔2448h，冷藏(4以下),送规定实验室，尽快病毒分离o 麻痹病例 为鉴别肌肉病和神经受损病，作肌电图。脊灰为神经源性受损病，并有助于确定受损部位和程度脊灰确诊、排除及临床符合病例o 确诊

14、病例 无论其粪便采样合格与否 凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为确诊病例。o 排除病例 按采便标本合格与否分 1.凡采集到合格标本，但脊灰野病毒检测阴性 2.无标本或不合格标本，脊灰野病毒检测阴性 第60d随访无论有或无残留麻痹或死亡、失访病例，经省级专家诊断小组审查有确凿证据诊断为非脊灰脊灰确诊、排除及临床符合病例o 临床符合病例 无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性 无论第60d随访有或无残留麻痹或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查：按流行病学、临床表现、实验无其他疾病依据不能排除脊灰的AFP病例脊灰与主要疾病鉴别诊断o 脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多见）1.可有双峰热2.发热或热退后出

15、现肢体和/或躯干肌麻痹3.弛缓性、不对称性，腱反射减弱或消失4.重症伴呼吸衰竭5.病程早期CSF中有细胞蛋白分离，恢复期蛋白细胞分离6.肌电图：神经源性受损7.粪便 分离出脊灰野毒株（确诊病例）格林巴利综合征（GBS）o 又称感染性多发性神经根炎1.急性起病，不发热，对称性、弛缓性肢体麻痹2.主观和/或客观感觉障碍，腱反射减弱或消失3.常伴面N、舌N、迷走N麻痹，重者亦常有呼吸肌麻痹4.CSF呈蛋白细胞分离现象5.肌电图：提示神经源性受损 脱髓鞘型GBS：N传导速度减慢为主 复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低不明显，F波潜伏期延长 轴索型GBS：CMAP波幅明显降低；N传导速度正常或轻度减慢

16、；F波潜伏期正常。6.恢复较脊灰好急性横贯性脊髓炎1.急性起病 常有脊髓休克期 急性弛缓性麻痹2.典型截瘫 平面内感觉障碍及尿储留（或失禁）3.CSF 淋巴细胞和蛋白含量轻度增加4.脊髓MRI检查 有助区别病变性质和范围5.视力和眼底检查 除外脊髓炎伴视N炎少年型重症肌无力(全身型)典型临床特征：四肢及躯干易疲劳性和无力；伴或不伴眼外肌或球肌受累 经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失 并具备以下条件之一：a.甲基硫酸新斯的明药物试验 阳性 b.重复电刺激，15Hz诱发电位波第5次比第1次降低10 c.血nAchR-ab 阳性（抗烟碱型乙酰受体）坐骨神经麻痹1.有臀部注射药物史或腓骨小头受压

17、史2.多见注射即刻,有注射部位或向小腿、足部放射痛3.患肢小腿及足无力、足下垂史，膝踝反射引出提示腓总N受损4.患儿呈仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，为胫N受损5.感觉障碍出现在受累N支配肌群类脊灰综合征（poliomyelitis-like-syndrome,PIS）又称急性麻痹综合征o 临床特征与脊灰相似 前驱期 发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛缓性麻痹 非对称性、腱反射减弱或消失，无感觉障碍o CSF可有淋巴细胞增多o 病因检测：非脊灰病毒；其他肠道病毒多见o MRI有定位价值 如脊髓灰质炎T1与T2相异常信号疫苗相关病例诊断依据o 服苗者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP)

18、：疑似病例近期曾有OPV免疫史，且在服用OPV后4d35d内发热，6d40d出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊髓灰质炎。麻痹后未再服用OPV，从粪便标本中只分离到脊髓灰炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。o 服苗接触者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP)疑似病例曾与OPV免疫者在服苗后35d内有密切接触史，接融6d60d后出现急性弛缓性麻痹；或发病前40d未服过OPV，符合脊髓灰质炎的临床诊断。麻痹后，再服后，粪便中只分离到髓灰质炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。疫苗相关病例诊断依据o 疫苗衍生脊髓灰质炎病毒病例（VDP

19、V)：疑似病例曾有OPV免疫史或疫苗病毒接触史，临床表现符合脊髓灰质炎诊断，发病后从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊液组织中分离到VDPV病毒，且VP1区基因序列变异1%。危险因素和减少、避免V APP发生o 患儿存在免疫缺陷，肛周脓肿可能是V APP危险因素o 减少和避免V APP 加强接种前病史询问及体检 严格掌握接种疫苗禁忌症o 临床诊断必须慎重 任何医生没有经过省级AFP病例专家诊断小组 讨论同意，不能作出V APP的诊断注意！o各级医疗机构在诊治过程中凡遇到急性弛缓性麻痹症状的病例，必须慎重诊断，在不能明确病因的情况下，均作为“急性弛缓性麻痹（原因待查）”诊断，不应做出“类脊灰”和“脊灰（原因待查）”等其他诊断。