Cushing综合征诊断及治疗新进展kgr.pptx

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1、皮质醇增多症(Hypercortisolism,CushingsSyndrome)皮质醇增多症 定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素 发病特点：成人、女性多发病因分类及相对患病率(1)一、内源性库欣综合征1、ACTH依赖性库欣综合征：垂体性库欣综合征（库欣病）60-70%异位ACTH综合征15-20%异位CRH综合征罕见病因分类及相对患病率(2)2、ACTHACTH非依赖性库欣综合征非依赖性库欣综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤10-20%10-20%肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌2-3%2-3%ACTHACTH非依赖性大结节增生（非依赖性大结节增生（ACTH-ACTH-independentmac

2、ronodularadrenalhyperplasia,independentmacronodularadrenalhyperplasia,AIMAHAIMAH）2-3%2-3%原发性色素结节性肾上腺病原发性色素结节性肾上腺病(Primary(Primarypigmentednodularadrenaldisease,PPNAD)pigmentednodularadrenaldisease,PPNAD)罕罕见见病因分类及相对患病率(3)二、外源性库欣综合征1.假库欣综合征大量饮酒抑郁症肥胖症2.药源性库欣综合征病因和病理（1）垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH腺瘤（大、小）垂

3、体ACTH细胞增生ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征病因和病理（2）异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见病因和病理 异位ACTH综合征ACTHF异位异位ACTHACTH病因和病理（3）原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)ACTHFACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征病因和病理（4）异位CRH综合征及下丘脑紊乱综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质

4、激素 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良病因和病理 异位CRH综合征ACTHF异位异位CRHCRH病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖(truncalobesity)满月脸(moonface,facialfullness)水牛背病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)病理生理和临床表现 糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素 糖耐量减退、糖尿病病理生理和临床表现 电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降病理生理和临床表现 造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌(pletho

5、ra)性功能障碍 雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛，男性化表现病理生理和临床表现 神经、精神障碍 皮肤色素沉着临床表现（%）向心性肥胖 79-97 高血压 74-87 多血质 50-94 多毛 64-81 月经紊乱 55-80 痤疮 26-80 紫纹 51-71 色素沉着 4-16 糖耐量异常39-90 水肿 28-60 背痛 40-50库欣综合征专家共识（库欣综合征专家共识（20112011年）年）正常人240008001600 240008001600库欣病患者240008001600 240008001600正常人和库欣患者的血F昼夜节律大小剂量地塞米松抑制试验（中山二院）天数天

6、数 11223 3（1mg 1mg第一天）第一天）44（1mg 1mg第二天）第二天）5 5（8mg 8mg第二天）第二天）6677取血 取血 做血皮质醇 做血皮质醇节律 节律（8am.4pm.8am.4pm.12n 12n）8am 8am为对照 为对照 8am 8am取血 取血 8am 8am取血 取血24h 24h尿皮 尿皮质醇 质醇留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-OH（作对照）（作对照）留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-OH（作对照）（作对照）服药 服药地塞米松 地塞米松1mg 1mg，0:00 0:00 地塞米松 地塞米松8mg 8mg，0:00 0:

7、00 天数天数 1122（2mg 2mg第一天）第一天）3 3（2mg 2mg第二天）第二天）4455（8mg 8mg第 第一天）一天）6 6（8mg 8mg第二天）第二天）77取血 取血 做血皮质 做血皮质醇节律 醇节律（8am.4pm.8am.4pm.12n 12n）8am 8am为对 为对照 照 8am 8am取血 取血 8am 8am取血 取血 8am 8am取血 取血 8am 8am取血 取血 24h 24h尿皮 尿皮质醇 质醇留 留24 24小时尿 小时尿（作对照）（作对照）留 留24 24小时 小时尿 尿 留 留24 24小时 小时尿 尿留 留24 24小时 小时尿 尿留 留24

8、 24小时 小时尿 尿服药 服药地塞米松 地塞米松0.75mg 0.75mgq8h q8h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松 地塞米松0.75mg 0.75mgq8h q8h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松 地塞米松2.25mg 2.25mgq6h q6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am 8pm 2am地塞米松 地塞米松2.25mg 2.25mgq6h q6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am 8pm 2am大小剂量地塞米松抑制试验（瑞金）大小剂量地塞米松抑制试验（协和）天天数数 11223 3（2mg 2mg第一天）

9、第一天）44（2mg 2mg第二天）第二天）5 5（8mg 8mg第 第一天）一天）6 6（8mg 8mg第二天）第二天）77取血 取血 做血皮质醇 做血皮质醇节律 节律（8am.4pm.8am.4pm.12n 12n）8am 8am为对照 为对照 8am 8am取血 取血 8am 8am取 取血 血24h 24h尿皮 尿皮质醇 质醇留 留24hUFC 24hUFC（作对照）（作对照）留 留24hUFC 24hUFC（作对照）（作对照）留 留24hUFC 24hUFC 留 留24hUFC 24hUFC服药 服药地塞米松 地塞米松0.5mg q6h 0.5mg q6h（8am 8am 4pm 1

10、2n 4pm 12n）地塞米松 地塞米松0.5mg q6h 0.5mg q6h（8am 4pm 8am 4pm 12n 12n）地塞米松 地塞米松2mgq6h 2mgq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am 8pm 2am地塞米松 地塞米松2mgq6h 2mgq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am 8pm 2am大小剂量地塞米松抑制试验（北大）天数天数 11223 3（2mg 2mg第一天）第一天）44（2mg 2mg第二天）第二天）5 5（8mg 8mg第一天）第一天）66（8mg 8mg第二天）第二天）77取血 取血 做血皮质醇 做血皮质醇节律 节律（8am.4p

11、m.8am.4pm.12n 12n）8am 8am为对照 为对照 8am 8am取血 取血 8am 8am取 取血 血24h 24h尿皮 尿皮质醇 质醇留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-OH（作对照）（作对照）留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-OH（作对照）（作对照）留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-OH留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-OH服药 服药地塞米松 地塞米松0.5mg q6h 0.5mg q6h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松 地塞米松0.5mg q6h 0.5mg q6h（8am 4pm 8

12、am 4pm 12n 12n）地塞米松 地塞米松2mgq6h 2mgq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am 8pm 2am地塞米松 地塞米松2mgq6h 2mgq6h8am 2pm 8am 2pm 8pm 2am 8pm 2am大小剂量地塞米松抑制试验（天津）天数天数 11223 3（2mg 2mg第二天）第二天）44（8mg 8mg第一 第一天）天）5 5（8mg 8mg第二天）第二天）6677取血 取血血 血ACTH ACTH血皮质醇 血皮质醇血 血ACTH ACTH血皮质醇 血皮质醇血 血ACTH ACTH血皮质醇 血皮质醇血 血ACTH ACTH血皮质醇 血皮质醇血 血A

13、CTH ACTH血皮质醇 血皮质醇血 血ACTH ACTH血皮质醇 血皮质醇24h 24h尿皮 尿皮质醇 质醇留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮 酮（作对照）（作对照）留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮 酮（作对照）（作对照）留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮 酮留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮 酮留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮 酮留 留24hUFC 24hUFC17-OH 17-17-OH 17-酮 酮服药

14、服药地塞米松 地塞米松0.75mg 0.75mg q8h q8h（8am 8am 4pm 12n 4pm 12n）地塞米松 地塞米松0.75mg 0.75mg q8h q8h（8am 4pm 8am 4pm 12n 12n）地塞米松 地塞米松0.75mg 0.75mg8am 8am【3 3井 井）2pm 2pm【3 3井 井）8pm 8pm【3 3井 井）2am 2am【2 2井 井）地塞米松 地塞米松0.75mg 0.75mg8am 8am【3 3井 井）2pm 2pm【3 3井 井）8pm 8pm【3 3井 井）2am 2am【2 2井 井）注意事项 饮水量过多(=5L/d)、任何增加皮质

15、醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR60ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果。周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症患者的UFC水平可以正常，但此时测定唾液皮质醇水平则更有诊断价值。唾液皮质醇 文献报道测定午夜0:00唾液皮质醇用于诊断库欣综合征的敏感性为92%100%、特异性为93%100%，其在成人的诊断准确性与UFC相同。患抑郁症、值夜班者和罹患严重疾病患者的皮质醇昼夜节律也可有改变，需进行鉴别。采用不同的检测方法如质谱分析法替代放射免疫法(RIA)，则特异性由85%增至92%。血清皮质醇昼夜节律判读 对临床高度怀疑库欣综

16、合征，而UFC水平正常且可被小剂量地塞米松(DST)抑制的患者，如睡眠状态下0:00血清皮质醇1.8ug/dl(50nmol/L；敏感性100%，特异性20%)或清醒状态下血清皮质醇7.5ug/dl(207nmol/L；敏感性96%,特异性87%)则提示库欣综合征的可能性较大。血清皮质醇昼夜节律检测 如将睡眠状态下0:00血清皮质醇切点提高至7.5ug/dl(207nmol/L)，则特异性增至87%；而将清醒状态下0:00血清皮质醇7.5ug/dl(207nmol/L)的标准用于肥胖患者时，特异性仅为83%；如将切点提高至8.312ug/dl(229331nmol/L)，则敏感性为90%92%

17、，特异性为96%。因此,各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。1mg过夜地塞米松抑制试验判读 目前采用的切点值1.8ug/dl(50nmol/L)，其敏感性95%、特异性约80%；若切点值升至5ug/dl(140nmol/L)，其特异性95%。该项检查是为了得到更高的敏感性，避免漏诊，故推荐将服药后8:00的血清皮质醇水平正常切点值定为1.8ug/dl(50nmol/L)。大剂量地塞米松抑制实验 该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征，如用药后24hUFC、24h尿17-OHCS或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50%则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征。大剂量DST诊断库欣病的

18、敏感性为60%80%,特异性较高；如将切点定为抑制率超过80%，则特异性100%。大剂量地塞米松抑制实验 大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制80%90%库欣病的垂体腺瘤分泌ACTH，而异位ACTH综合征对此负反馈抑制不敏感。但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似，对此负反馈抑制较敏感。而肾上腺性库欣综合征的皮质醇分泌为自主性，且ACTH水平已被明显抑制，故大剂量地塞米松不抑制升高的皮质醇水平。血ACTH浓度的测定 测定ACTH可用于库欣综合征患者的病因诊断,即鉴别ACTH依赖性和ACTH非依赖性库欣综合征。如8:009:00的ACTH20pg/ml(4pmo

19、l/L)则提示为ACTH依赖性库欣综合征。如ACTH浓度为1020pg/ml(24pmol/L)时，建议进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验测定ACTH。显性(overt)异位ACTH综合征患者的ACTH水平高于库欣病，但库欣病和隐性(occult)异位ACTH综合征患者之间的ACTH水平存在重叠，则难以区分这两种疾病。05010015030070020001200 05010015030070020001200 血血ACTH(pg/ml)ACTH(pg/ml)库欣病 库欣病肾上腺瘤 肾上腺瘤异位 异位ACTH ACTH正常 正常范围 范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH影像学检

20、查 鞍区磁共振显像(MRI):推荐对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。肾上腺影像学检查:肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查,对诊断ACTH非依赖性库欣综合征患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层(23mm)增强扫描,有条件的医院可行三维重建以更清晰地显示肾上腺病变的立体形态。双侧岩下窦插管取血 应在患者皮质醇水平升高提示肿瘤活跃分泌ACTH时进行检查，避免在疾病静止期进行;技术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患者出现假阴性结果。在经验丰富的医疗中心,BIPSS诊断库欣病的敏感性为95%99%，特异性为95%99%，术后并发症如深静脉血栓、

21、肺栓塞或脑干血管损伤很少见。虽然BIPSS对垂体微腺瘤的左右侧定位意义存在争议；近年来也有使用海绵窦或颈静脉的不同静脉取血位置；但BIPPS仍是确诊库欣病的金指标。诊断(1)在筛查时，选用上述试验中的一项即可。指南不推荐使用随机血皮质醇、ACTH、24小时尿17-类固醇，及其他用于库欣综合征病因鉴别诊断的指标作为一线筛查试验方法。若筛查试验阳性，则可进入第二步确诊阶段。诊断(2)确诊试验：若患者有典型库欣综合征临床表现，则在上述筛查试验中另选一项即可作为确诊试验。若患者临床表现不典型，难以对轻型库欣综合征或假性库欣状态进行鉴别，则应加做其他试验（即二线试验），如可行血皮质醇昼夜节律或小剂量地塞

22、米松抑制试验+促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验（Dex-CRH）。诊断(3)结果判断若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查，以除外间歇性库欣综合征。病因诊断 垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生病因诊断 肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高

23、 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查垂体MRI垂体MRI肾上腺CT确诊库欣确诊库欣垂体性垂体性肾上腺性肾上腺性异位性异位性8mgDX8mgDX抑制试验抑制试验垂体垂体CT/MRICT/MRI肾上腺肾上腺CTCTACTHACTH胸部胸部CT/MRICT/MRI/增生增生腺瘤腺瘤/增生增生腺瘤腺瘤正常正常正常正常库欣综合征的诊断步骤XXXX正常正常正常正常异常异常鉴别诊断 单纯性肥胖 类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等 UFC可升高 鉴别点：皮质醇昼夜节律存在 小剂量DX可以抑制鉴别诊断 2型糖尿病 类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高 鉴别点：无Cushing综

24、合征表现 皮质激素昼夜节律正常鉴别诊断 酗酒 类似点：症状相似症状相似血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高小剂量小剂量DXDX不能抑制不能抑制 鉴别点：戒酒一周，生化异常消失鉴别诊断 忧郁 类似点：尿F升高 不被小剂量DX抑制 鉴别点：无Cushing综合征临床表现治疗 垂体性Cushing病 垂体手术 垂体放疗 药物治疗 肾上腺腺瘤、腺癌 手术 异位ACTH综合征 手术 化疗和放疗 药物药物 皮质激素合成抑制剂 OP-DDD，双氯苯三氯乙烷 美替拉酮 氨基导眠能 酮康唑药物 神经调节剂 溴隐亭 赛庚啶 丙戊酸钠 奥曲肽 糖皮质激素受体调节剂 RU486治疗流程谢谢病例入院病史 女性，25岁，住院

25、号:68*44；因“反复头痛、头晕5年余，发现血压升高半月”于2012-6-7第1次入院；在外院检查发现血皮质醇增高；既往史：患者于1年前曾怀孕2月后自然流产，碰撞后易出现皮下瘀点、瘀斑，无发热、关节痛，无使用糖皮质激素及中药史。月经周期及月经量正常；入院体查 体查：体温：37.0，脉搏：86次/分，呼吸：20次/分，血压：160/80mmHg,体重535kg，身高164cm，BMI：19.9kg/m2。双侧胁腹部、双上肢内侧、双侧大腿内侧有数条淡紫色皮纹，毛发分布基本正常，满月脸，未见明显座疮。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心率86次/分，律齐，心音有力，腹部平软，无压痛、反跳痛。外生殖

26、器未见异常。双下肢无浮肿。生理反射存在，双侧病理反射未引出。实验室检查结果8：00 16:00 24:00皮质醇（nmol/L）949.09 737.45 614.96ACTH（pg/ml）55 37 202012-6-15尿游离皮质醇3630.7nmol/24h2012-6-18尿游离皮质醇2184.7nmol/24h小剂量地塞米松抑制试验：皮质醇(小地米前)(8:00)899.05nmol/L皮质醇(小地米后)(8:00)265.53nmol/L大剂量地塞米松抑制试验：皮质醇(大地米后)(8:00)172.87nmol/L肿瘤系列CA72-457.2U/mL影像学检查2012-6-10（外

27、院）肾上腺MR：双侧肾上腺未见明确异常。2012-6-20垂体+肾上腺MRI：垂体MRI动态增强扫描未见明确异常。垂体右侧改变，明确尚未能诊断为垂体微腺瘤，建议结合临床并治疗后复查。双侧肾上腺未见明确异常。与2012-6-10片比较均未见明显变化。2012-6-27胸部CT：左肺上叶前段肺野一小类圆形结节影，增强扫描动脉期，病灶强化，拟小增殖灶和小占位区别，请复查。PET-CT：左肺上叶尖后段小结节，代谢稍活跃，结合临床考虑肺癌（类癌）可能性大。初步诊断 1.库欣综合症异位ACTH综合征肺类癌可能 2.右输尿管上段结石并积水 3.血脂异常高胆固醇血症高低密度脂蛋白胆固醇血症 4.肝血管瘤进一步

28、治疗 2012-06-28，胸外科行“行胸腔镜下左上肺肿物切除术”；2012-7-4结果：8：00 16:00 24:00皮质醇（nmol/L）1170.02 850.09 707.39ACTH（pg/ml）39 31 23 术后病理回报：（左肺）隐球菌感染。第1次出院 出院诊断：1.ACTH依赖性库欣综合征：库欣病可能；2.肺部隐球菌感染，左肺部分切除术后；3.右输尿管上段结石并积水；出院治疗：嘱患者出院后当地医院抗真菌治疗共6周后(5/7-16/8)，16/8返院复诊，定期监测肝肾功能。第2次入院 入院时间：2012-8-23 病史：反复头痛、头晕5年余，发现血压升高3月余。自2012-0

29、7-05开始予氟康唑0.2gq12hivbydrip治疗。至2012-08-16满6周后改口服氟康唑0.15gbid至今。入院体查：体温：36.9，脉搏：76次/分，呼吸：20次/分，血压：104/80mmHg，体重：52.5kg，身高：163cm，腰围：81cm，臀围：88cm，BMI：19.8kg/m2。双侧胁腹部、双上肢内侧、双侧大腿内侧仍有数条淡紫色皮纹，但较之前有减少，颜色变淡；毛发分布基本正常，满月脸，未见明显座疮。入院后的检查8：00 16:00 24:00皮质醇（nmol/L）254.59 342.19 282.84ACTH（pg/ml）30 29 172012-8-24尿游离

30、皮质醇294.6nmol/24h2012-8-29尿游离皮质醇198.8nmol/24h2012-8-30尿游离皮质醇155.1nmol/24h2012-9-02小剂量地塞米松抑制试验：皮质醇(小地米前)(8:00)192.14nmol/L皮质醇(小地米后)(8:00)26.40nmol/L大剂量地塞米松抑制试验：皮质醇(大地米后)(8:00)20.85nmol/L影像学检查 2012-9-3垂体及双侧肾上腺MR平扫+增强：冠状面及矢状面垂体上下径6.5mm,腺垂体稍向上膨隆.于其右后方可见一卵圆形异常信号灶，呈长T1等T2信号，动态增强扫描早期正常垂体呈明显强化，延迟扫描较正常垂体强化程度低

31、，呈相对低信号，大小约1.9cm*1.0cm。垂体后叶高信号存在。影像诊断：垂体微腺瘤。双侧肾上腺轻度增生。2012-08-31骨密度结果：腰椎、股骨上段Z值分别为-2.8和-2.1，骨质疏松。IVP：右侧输尿管下段小结石并右侧输尿管下段轻度扩张，余泌尿系统未见明显异常。入院诊断1.ACTH依赖性库欣综合征：库欣病？异位ACTH综合征？2.肺部隐球菌感染左肺部分切除术后3.血脂异常高胆固醇血症4.右输尿管下段小结石并轻度扩张5.右肾错构瘤。进一步治疗 继续应用氟康唑治疗隐球菌感染；应用代文80mgqd降压；患者ACTH依赖性库欣综合征诊断明确，患者本次住院期间查血、尿皮质醇明显下降，除轻度骨质

32、疏松外，患者目前一般情况可，考虑氟康唑对本症患者有治疗效果，可继续使用氟康唑满12周后手术治疗，或满半年后复查各项指标后手术治疗，或满半年后复查各项治疗允许情况下停药观察3个月再行评估全身情况考虑是否手术治疗。2012-9-5：出院第3次入院 入院时间：2013-04-15 病史：反复头痛、头晕5年余，加重伴体重增加3月余；出院后2012-9-5至2012-10-5间按嘱服用氟康唑0.15gbid，2012-10-5至2013-1-16门诊随诊,继续氟康唑0.15gqd治疗，2013-1-17按嘱停服氟康唑。近3月来，自觉头晕较前加重，进食时显著，持续数秒至2分钟不等，偶有面色潮红、一过性黑曚

33、，无天旋地转感，无胸闷、心悸、晕厥。用力吸气、低头时自觉左上胸内侧疼痛，改变体位可缓解，无胸闷、心悸、大汗。月经来潮前、大便干结时，右下腹偶有阵发性隐痛，可忍受，持续数小时后自行缓解，偶伴腹胀感。无发热、无绞痛、腰痛、腹泻。自诉3月余来食欲增加，体重增加5kg，满月脸较前明显，紫纹、毛发无明显增多。月经规律，量中等。入院体查 体温：36.8，脉搏：92次/分，呼吸：20次/分，血压：158/105mmHg，体重：59kg，身高：163cm，BMI：22.2kg/m2。腰围：89cm，臀围：95cm，腰臀比0.937 满月脸，面色潮红，水牛背，未见明显座疮；全身皮肤菲薄，皮下可见散在陈旧瘀点、瘀

34、斑，毛发分布基本正常，可见黑棘皮征。全身皮肤无疖痈、感染、破溃。入院后的检查8：00 16:00 24:00皮质醇（nmol/L）701.63 654.5 544.79ACTH（pg/ml）5046 452013-4-17尿游离皮质醇2912.0nmol/24h2013-4-19小剂量地塞米松抑制试验：皮质醇(小地米前)(8:00)701.63nmol/L皮质醇(小地米后)(8:00)418.78nmol/L大剂量地塞米松抑制试验：皮质醇(大地米后)(8:00)96.76nmol/L影像学检查 2013-4-18垂体+肾上腺MRI：垂体右下份改变，与2012-8-31片表现相仿。双侧肾上腺未见

35、明确异常。2013-4-15胸片：左上肺肿物切除术后改变，与2012-8-23片相仿。右肺尖区胸膜增厚。2013-4-16骨密度结果：与同性别、同年龄正常相比，腰椎、髋部Z值分别为-2.9、-2.3，提示低于正常，建议积极治疗。进一步治疗 入院后监测血压波动于（150-158）/（102-123）mmHg，空腹血糖波动于（4.3-4.8）mmol/l，餐后血糖波动于（5.2-7.9）mmol/l。2013-4-18予代文80mgqd控制血压，血压波动于（125-130）/(80-90)mmHg。偶有头晕、头痛，程度及性质同前。患者于2013-4-27在全麻下行经鼻蝶垂体腺瘤显微切除术。术后诊断

36、：垂体微腺瘤，术后检查结果2013-4-288：00 16:00 24:00皮质醇（nmol/L）1055.58 713.88961.55ACTH（pg/ml）33 15 342013-5-3皮质醇（nmol/L）863.55 528.41 703.12ACTH（pg/ml）50术后病理：考虑为神经垂体来源的垂体细胞瘤样增生最后诊断1、ACTH依赖性库欣综合征库欣病，垂体微腺瘤术后2、肺部隐球菌感染左肺部分切除术后3、右输尿管下段结石4、血脂异常5、高胆固醇血症6、甲状腺功能低下7、右肾错构瘤故事还没有完。最新结果：2013-9-17外院结果：8:00AM皮质醇：676.00（nmol/L）（138-690）ACTH：8.5（pmol/L）（=10.21）病人孕8周+，目前有轻度血压高，其余基本正常。