主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗btur.pptx
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1、主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗概述n n 主 主 动 动 脉 脉 夹 夹 层 层 动 动 脉 脉 瘤 瘤(aortic(aortic dissection,dissection,AD)AD)是 是 一 一种 种 发 发 病 病 极 极 为 为 凶 凶 险 险,预 预 后 后 极 极 差 差 的 的 心 心 血 血 管 管 病 病 急 急 症 症,年 年 自 自 然 然 发 发 病 病 率 率 约 约10-29/10 10-29/10 万 万,男 男 女 女 之 之 比 比 约 约 为 为3 3 1 1,发病年龄大多在,发病年龄大多在40 40 岁以上。岁以上。n n 主 主 动 动 脉 脉 血
2、血 流 流 通 通 过 过 内 内 膜 膜 破 破 裂 裂 口 口 进 进 入 入 主 主 动 动 脉 脉 壁 壁,将 将主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。主动脉壁中层剥离成为内、外两层而形成夹层。n n 近 近 十 十 年 年 来 来,由 由 于 于 经 经 食 食 道 道 彩 彩 色 色 超 超(TEE)(TEE)、磁 磁 共 共 振 振血 血 管 管 造 造 影 影(MRA)(MRA)、CT CT 血 血 管 管 造 造 影 影(CTA)(CTA)等 等 新 新 影 影 像 像学 学 检 检 查 查 技 技 术 术 的 的 广 广 泛 泛 应 应 用 用,AD AD 的 的 诊
3、诊 断 断 变 变 得 得 日 日 益 益 快 快捷和准确。捷和准确。病因n n 高血压和动脉粥样硬化ADAD患患者者中中约约80%80%合合并并高高血血压压,除除血血压压绝绝对对值值增增高高外外,血血压压变变化化率率(dp/dtmaxdp/dtmax)增增大大是是引引发发ADAD的的主主要要因因素素。此此外外,动动脉脉粥粥样样硬硬化化可可使使动动脉脉内内膜膜增增厚厚,导导致致动动脉脉壁壁中中膜膜营营养不良,这也是养不良,这也是ADAD的重要诱发因素。的重要诱发因素。病因n n特发性主动脉中层退行性变约约有有1/31/3的的夹夹层层动动脉脉瘤瘤患患者者主主动动脉脉中中层层弹弹力力纤纤维维和和胶
4、胶原原呈呈现现进进行行性性退退变变,并并出出现现粘粘液液样样物物质质,称称为为中中层层囊囊性性坏坏死死。中中层层退退变变的的另另一一种种类类型型是是平平滑滑肌肌细细胞胞的的缺缺失失,这这种种类类型型的的病病变变多多见见于于高高龄龄患患者者的的主主动动脉脉夹夹层层血血管壁。管壁。病因n n 遗传性疾病遗传性疾病马 马 凡 凡 综 综 合 合 征 征(Marfan(Marfan Syndrome)Syndrome)、Tuner Tuner 综 综 合 合 征 征、Noonan Noonan 综 综 合 合 征 征、Ehlers-Danlos Ehlers-Danlos 综 综 合 合 征 征 等
5、等 几 几 种 种 常 常 见 见的 的 常 常 染 染 色 色 体 体 遗 遗 传 传 性 性 疾 疾 病 病 易 易 伴 伴 发 发AD AD。其 其 特 特 点 点 是 是 多 多 在 在年 年 轻 轻 时 时 即 即 发 发 生 生 主 主 动 动 脉 脉 夹 夹 层 层,且 且 具 具 有 有 家 家 族 族 性 性,是 是 年 年轻 轻 主 主 动 动 脉 脉 夹 夹 层 层 患 患 者 者 最 最 常 常 见 见 的 的 病 病 因 因,其 其 中 中 以 以 马 马 凡 凡 综 综合征最为多见,约占 合征最为多见,约占75 75。病因n n 先天性主动脉畸形常常见见于于先先天天
6、性性主主动动脉脉瓣瓣二二瓣瓣化化畸畸形形、狭狭窄窄和和主主动动脉脉缩缩窄窄。其其中中主主动动脉脉缩缩窄窄患患者者夹夹层层的的发发生生率率是是正正常常人人的的88倍倍,而而且且夹夹层层多多出出现现在在主主动动脉脉缩缩窄窄的的近近端端,几几乎乎从从不不发发展展至至缩缩窄以下的主动脉。窄以下的主动脉。病因n n 创伤创伤主 主 动 动 脉 脉 的 的 钝 钝 性 性 创 创 伤 伤、心 心 导 导 管 管 检 检 查 查、主 主 动 动 脉 脉 球 球 囊 囊 反 反搏 搏(IABP IABP)、主 主 动 动 脉 脉 钳 钳 夹 夹 阻 阻 断 断 乃 乃 至 至 不 不 恰 恰 当 当 的 的
7、腔 腔 内 内隔 隔 绝 绝 术 术 操 操 作 作 均 均 可 可 引 引 起 起AD AD。腔 腔 内 内 操 操 作 作 造 造 成 成 的 的 夹 夹 层 层 常 常为逆行撕裂,多数不需要手术治疗。为逆行撕裂,多数不需要手术治疗。n n主动脉炎主动脉炎梅 梅 毒 毒 性 性 动 动 脉 脉 炎 炎 引 引 发 发AD AD 的 的 机 机 率 率 不 不 高 高,但 但 巨 巨 细 细 胞 胞 动 动 脉 脉炎 炎 患 患 者 者 自 自 身 身 免 免 疫 疫 反 反 应 应 引 引 起 起 的 的 主 主 动 动 脉 脉 壁 壁 损 损 害 害 与 与 夹 夹 层 层的发生密切相关
8、。的发生密切相关。病理分型Debakeyn nI I 型 型:起 起 源 源 于 于 升 升 主 主 动 动 脉 脉并累及腹主动脉 并累及腹主动脉n nII II 型:局限于升主动脉 型:局限于升主动脉n nIII III 型 型:起 起 源 源 于 于 胸 胸 降 降 主 主 动 动脉 脉,向 向 下 下 未 未 累 累 及 及 腹 腹 主 主 动 动 脉 脉者 者 称 称 为 为 IIIA IIIA,累 累 及 及 腹 腹 主 主 动 动脉者称 脉者称IIIB IIIB病理分型Stanfordn nA A 型:无论夹层起源于哪一部位,只要累及升主动脉者称为 型:无论夹层起源于哪一部位,只要
9、累及升主动脉者称为A A 型 型;n nB B 型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为 型:夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B B 型。型。n n Stanford StanfordA A 型 型 相 相 当 当 于 于Debakey DebakeyI I 型 型 和 和II II 型 型;Stanford StanfordB B 型 型 相 相 当 当 于 于Debakey DebakeyIII III 型。型。病理分区病 病 理 理 分 分 型 型 是 是 为 为 了 了 方 方 便 便 主 主 动 动 脉 脉 置 置 换 换 手 手 术 术 而 而 提 提 出 出 的
10、的,而 而 病 病 理 理 分 分 区 区法 法 对 对 夹 夹 层 层 裂 裂 口 口 的 的 描 描 述 述 更 更 为 为 准 准 确 确,更 更 适 适 用 用 于 于 腔 腔 内 内 隔 隔 绝 绝 术 术。该 该 法 法主 主 要 要 用 用 从 从 升 升 主 主 动 动 脉 脉 根 根 部 部 到 到 髂 髂 外 外 动 动 脉 脉 的 的9 9 条 条 分 分 线 线 将 将 主 主 动 动 脉 脉 及 及 髂 髂 动 动脉分为 脉分为8 8 个区。个区。0 0 区:裂口位于升主动脉;区:裂口位于升主动脉;1 1 区:裂口位于无名动脉与左颈总动脉开口之间;区:裂口位于无名动脉
11、与左颈总动脉开口之间;2 2 区:裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间;区:裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间;3 3 区:裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓;区:裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓;4 4 区:裂口位于胸降主动脉;区:裂口位于胸降主动脉;5 5 区:裂口累及腹部内脏动脉;区:裂口累及腹部内脏动脉;6 6 区:裂口位于肾动脉以下腹主动脉段;区:裂口位于肾动脉以下腹主动脉段;7 7 区:裂口位于髂动脉。区:裂口位于髂动脉。病理分期急性期:发病2周之内者;亚急性期:发病2周至2个月者;慢性期:发病2个月以上者;稳定期:体检中偶然发现的无症状者。临床表现n n 突 突 发
12、发 剧 剧 痛 痛:突 突 然 然 感 感 觉 觉 腹 腹 部 部、胸 胸 部 部 或 或 背 背 部 部 刀 刀 割 割 样 样或 或 撕 撕 裂 裂 样 样 剧 剧 烈 烈 疼 疼 痛 痛,常 常 为 为 持 持 续 续 性 性,应 应 用 用 常 常 规 规 剂 剂量的强镇痛剂多不能完全止痛;量的强镇痛剂多不能完全止痛;n n 呈 呈 现 现 面 面 色 色 苍 苍 白 白、大 大 汗 汗 淋 淋 漓 漓、四 四 肢 肢 湿 湿 冷 冷、脉 脉 搏 搏 细 细弱 弱、呼 呼 吸 吸 急 急 促 促 等 等 休 休 克 克 征 征 象 象,但 但 血 血 压 压 仅 仅 略 略 有 有 下
13、 下 降 降甚至升高 甚至升高;n n 合 合 并 并 主 主 动 动 脉 脉 瓣 瓣 严 严 重 重 返 返 流 流,可 可 有 有 舒 舒 张 张 期 期 杂 杂 音 音,并 并迅 迅 速 速 出 出 现 现 急 急 性 性 左 左 心 心 衰 衰、心 心 包 包 填 填 塞 塞,低 低 血 血 压 压 甚 甚 至 至晕厥(尤其是 晕厥(尤其是A A 型 型0 0 区夹层患者);区夹层患者);n n 主 主 动 动 脉 脉 分 分 支 支 动 动 脉 脉 闭 闭 塞 塞 可 可 导 导 致 致 相 相 应 应 的 的 脑 脑、肢 肢 体 体、肾 肾 脏 脏、腹 腹 腔 腔 脏 脏 器 器
14、缺 缺 血 血 症 症 状 状,如 如 脑 脑 梗 梗 死 死、肢 肢 体 体 动 动脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等;脉搏动消失、尿滁溜、肠麻痹、截瘫等;临床表现n n 夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血;夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血;n n 夹 夹 层 层 压 压 迫 迫 左 左 侧 侧 喉 喉 返 返 神 神 经 经 可 可 出 出 现 现 声 声 带 带 麻 麻 痹 痹;压 压 迫 迫上 上 腔 腔 静 静 脉 脉 出 出 现 现 上 上 腔 腔 静 静 脉 脉 综 综 合 合 征 征;压 压 迫 迫 气 气 管 管 表 表 现 现为 为 呼 呼 吸 吸 困 困 难 难;压
15、 压 迫 迫 颈 颈 胸 胸 神 神 经 经 节 节 出 出 现 现Horner Horner 综 综 合 合征;压迫肺动脉出现肺栓塞体征;征;压迫肺动脉出现肺栓塞体征;n n 累 累 及 及 锁 锁 骨 骨 下 下 动 动 脉 脉、颈 颈 总 总 动 动 脉 脉 和 和 髂 髂 股 股 动 动 脉 脉 者 者 可 可 出 出现局部血管杂音,而同侧的脉搏减弱或消失;现局部血管杂音,而同侧的脉搏减弱或消失;n n 伴 伴 有 有 难 难 控 控 性 性 高 高 血 血 压 压 的 的 急 急 性 性 期 期 患 患 者 者 常 常 出 出 现 现 意 意 识 识 改 改变等高血压脑病的表现。变等
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