执业医师考试儿科学复习笔记及历年真题演练.pdf
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1、儿科高效复习笔记小儿年龄分期及各期特点(-)胎儿期:受孕到分娩,约40周(280天)。受孕最初8周称胚胎期,8周后到出生前为胎儿期。(二)新生儿期:出生后脐带结扎开始到足28天。围生期:胎龄满28周(体重N 1000g)至出生后7足天。1.加强护理,注意保暖,细心喂养,预防各种感染。2.发病率、死亡率高,尤其生后第一周。3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。(三)婴儿期:出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期,身长5 0 f 75cm,体重3 f 9kg.2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病,应按时预防接种。(四)幼儿期:1周岁后到满3周岁。1.中枢神经系统发育
2、加快2.活动能力增强,注意防止意外3.喂养指导。传染病预防(五)学龄前期:3周岁后到67周岁。(六)学龄期:从入小学起(67岁)到青春期(1314岁)开始之前。(七)青春期:女 孩11、12岁 到17、18岁;男 孩13、14岁 到1820岁。练习题1.胚胎期是指受孕后的(答案:A)A.8周以内 B.9周以内 C.10周以内 D.11周以内 E.12周以内2.小儿从母体获得的抗体日渐消失的时间是(答案:C)A.生 后12个 月B.生后23个月 C.生后56个月 D.生后79个月 E.生后1012个月、生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰;青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由
3、粗到细、山低级到高级、山简单到复杂。二、体格生长(重点)(-)体格生长的指标1.体重:出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降(39%)。1岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kg。体重计算公式:2.身高:新生儿50cm,前半年每月增长2.5cm,后半年每月增长1.5cm。1岁75cm,2岁85cm,2岁以后每年长57cm。212岁身长计算公式 3.23 010101/1(10018/25周至26周至 27 周至28周至28周至 38足周14.正常足月儿的皮肤外观特点是(答案:D)A.肤色苍白,皮下脂肪丰满B.肤色稍黄,皮下脂肪少 C.肤色红润,皮下脂肪少D.肤色红
4、润,皮下脂肪丰满 E.肤色稍黄,香毛少15.新生儿溶血病的换血量约为婴儿全血量的(答案:C)A.1 倍 B.1.5 倍 C.2 倍 D.2.5 倍 E.3 倍16.新生儿胆红素脑病单期的主要临床特征是(答案:E)A.体温升高、体重减轻 B.呼吸困难、发绡明显 C.肢体痉挛、角弓反张 D.前囱隆起、骨缝分离E.拒乳、嗜睡、肌张力低17 .男,3 天,第一胎足月顺产,出 生 18小时发现皮肤黄染,吃奶好。体检:反应好,皮肤巩膜中度黄染,肝肋下2cm,子血型“B”,母血型“O”,血清胆红素257 口 mol/L(15mg/d l)最可能的诊断为(C)A.新生儿肝炎 B.败血症 C.新生儿ABO溶血病
5、 D.新生儿Rh溶血病 E.胆道闭锁18.女,8 天,足月顺产,母乳喂养。近 2 日来哭声低弱,不吃奶,黄疸加深。体检:体温不升,面色发灰,脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221 u m ol/L(13tng/dl),直接胆红 素 17 um ol/L(lm g/dl),子血型“0”,母血型“A”。引起黄疸的原因是(答案:C)A.母乳性黄疽 B.新生儿肝炎 C.新生儿败血症 D.新生儿ABO溶血病 E.新生儿Rh溶血病19 .新生儿溶血病最常见的是(答案:E)A.葡萄糖6一磷酸脱氢酶缺乏症 B.球形红细胞增多症 C.MN血型不合D.Rh血型不合 E.ABO血型不合20.新生儿败血症最有价值的诊断
6、依据是(答案:C)A.高热 B.白细胞总数增加 C.血培养阳性 D.皮疹明显 E.有皮肤伤21.我国新生儿败血症多见的病菌是(答案:C)A.肠球菌 B.链球菌 C.葡萄球菌 D.大肠杆菌 E.绿脓杆菌22.足月儿生后第1小时内呼吸频率是(答案:C)A.20-30 次/分 B.40-50 次/分 C.60-80 次/分 D.9 0-100 次/分E.100-110 次/分23.中度缺氧缺血性脑病的临床表现是(答案:E)A.出生24h内症状最明显 B.淡漠与激惹交替 C.肌张力增加 D.瞳孔扩大 E.出现惊厥,肌阵挛24.足月婴儿出生时全身皮肤青紫,Apgar评分为3 分。查体:昏迷,反射消失,肌
7、张力低下。心率慢,呼吸不规则,诊断为缺氧缺血性脑病,临床分度为(答案:D)A.极轻度 B.轻度 C.中度 D.重度 E.极重度25.36周男婴,出生体重1.5kg,生后3 天体温不升,需要暖箱,该暖箱温度应是(答案:D)A.31 B.32 C.33 D.34 E.35第 一 节 21-三体综合征21-三体综合征是最常见的常染色体病,母亲年龄愈大,本病发生率愈高。一、临床表现智能落后,体格发育迟缓:身材矮小,头围小,四肢短,骨龄落后,出牙延迟等。特殊面容:眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低平,伸舌流涎。肌张力低下:韧带松弛,关节可过度弯曲。皮肤纹理特征:通贯手,atd角增大,第 5 指有的只有一
8、条指褶纹。可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高,易患感染,性发育延迟。二、细胞遗传学诊断()标准型:约占9 5%左右,核型为47,XY(或 XX),+21 o()易位型:占2.5-5%。I.D/G易位:核型为46,X Y,(或 XX),-14,+t(14q21q),约半数为遗传性,亲代核型为 45,XX(或 XY),-14,-21,+t(14q21q)o2.G/G 易位:多数核型为 46,XY(或 XX),-21,+t(21q21q)(三)嵌合体型:占24%。核型为46,XY(或 XX)/47,XY(或 XX)+21。三、鉴别诊断与先天性甲状腺功能减低症鉴别:后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡
9、、便秘腹胀等,可检测血清TSH t、T4 I o第二节苯丙酮尿症苯丙酮尿症(PKU)是常见的氨基酸代谢病。由于苯丙氨酸代谢途径中前缺陷患儿尿液中排出大量苯丙酮酸,属常染色体隐性遗传。一、发病机制典型PKU是山于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。非典 型 PKU是鸟昔三磷酸环化水合酚、6-丙酮酰四氢蝶吟合成醐或二氢生物蝶吟还原酶缺乏所致,合成四氢生物蝶吟少,苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸,而且多巴胺、5 羟色胺也缺乏加重神经系统损害。二、临床表现患儿通常在36个月时初现症状,1岁时症状明显。(-)神经系统:以智能发育落后为主,惊厥。(三)外观:毛发、皮肤、虹膜色浅。(三)其
10、它:湿疹,尿和汗液有鼠尿臭味。三、诊断(-)新生儿期筛查:Guthrie细菌生长抑制试验。(二)尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯啡试验:用于较大儿童初筛。(三)血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析:提供诊断依据。(四)尿蝶哈分析:鉴别三种非典型PKU。(五)DNA分析:苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂。四、治疗(一)低苯丙氨酸(每日30-50mg/kg)饮食:尽早治疗,饮食控制(低苯丙氨酸奶粉,低蛋白饮食)至少到青春期以后。()对非典型PK U,除控制饮食外,还需给予四氢生物蝶岭、5-羟色胺和L-DOPA治疗。练习题1.苯丙酮尿症的遗传方式是(答案:B)A.常染色体显性遗传 B.常染色
11、体隐性遗传 C.X连锁显性遗传 D.X连锁隐性遗传E.伴性不完全显性遗传2.苯丙酮尿症临床症状出现的年龄是(答案:B)A.新生儿期 B.3 6 个月 C.1岁时 D.1岁半 E.2岁以后3.典型苯丙酮尿症所缺乏的能为(答案:D)A.二氢生物蝶吟还原酶 B.四氢生物蝶吟合成酶C.酪氨酸羟化酶D.苯丙氨酸4-羟化酶 E.GTP环化水合酶4.典型苯丙酮尿症最为关键的治疗(答案:A)A.低苯丙氨酸饮食 B.四氢生物蝶吟 C.二氢生物 蝶 吟 D.5-羟色氨酸 E.左旋多巴5.哪项不是21-三体综合征的常见体征(答案:C)A.眼距宽,眼外侧上斜 B.骨龄落后 C.韧带松弛,四肢及指趾细长D.头围小于正常
12、 E.舌常伸出口外6.哪项不是21-三体综合征的特点(答案:E)A.免 疫 功 能 低 下 B.性 发 育 延 迟 C.智 力 低 下 D.50%合并先天性心脏病E.白血病的发生率低于正常人7.2岁男孩,因智能低下查染色体核型为46,XY,-14,+t(14q21q),查其母为平衡易位染色体携带者,核型应为(答案:A)A.45,X X,-14,-21,+t(14q21q)B.45,XX,-15,-21,+t(15q22q)C.46,XXD.46,X X,-14,+t(14q21q)E.46,XX,-21,+t(14q21q)8.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做(答案:C)A.Guthrie细菌生长
13、抑制试验 B.血清苯丙氨酸浓度测定 C.尿三氯化铁试验D.尿甲苯胺蓝试验 E.苯丙氨酸耐量试验9 .鉴别非典型苯丙酮尿症,需 进 行(答案:B)A.Guthrie细菌生长抑制试验 B.尿蝶吟分析 C.尿有机酸分析 D.尿三氯化铁试验E.尿 2,4-二硝基苯明试验10.男,1岁。头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断 是(D)A.先天愚型 B.呆小病 C 先天性脑发育不全 D.苯丙酮尿症 E.脑性瘫痪第一节小儿免疫系统特点、特异性细胞免疫(T 细胞免疫)(-)胸腺:胸腺是中枢免疫器官,淋巴干细胞分化发育为成熟T 细 胞(CD3阳性,CD4或 CD8单阳性)的场所。(二
14、)T 细胞:CD4+T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细 胞(TH)。CD8+细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。(三)细胞因子:机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。TH 1细胞分泌干扰素-Y,白细胞介素-2;TH2细胞分泌白细胞介素4、5、6、8、9。二、特异性体液免疫(B 细胞免疫)(一)骨髓和淋巴结:骨髓是B 细胞成熟场所,起到类囊的功能。(二)B 细胞:与 T细胞免疫相比,B 细胞免疫发育较迟缓。(三)免疫球蛋白:具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。l.IgG:能通过胎盘,有四个亚类,IgG l比例最高。IgG l针对蛋白质抗原抗体,IgG2针对多糖抗原抗体,IgG4与过敏
15、症有关。2.IgM:不能通过胎盘,出生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平。3.1gA:脐血IgA高提示宫内感染,分泌型IgA粘膜局部抗感染作用。4.1gD(5 岁达成人20%)和 IgE(7岁达成人水平):都难以通过胎盘。三、非特异性免疫(-)吞噬作用:大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。(二)补体系统:6-12个月达成人水平。第二节支气管哮喘支气管哮喘是一种多种细胞特别是肥大细胞和嗜酸粒细胞和T淋巴细胞等参与的气道慢性炎症疾病,伴有气道的高反应性。一、诊 断(重点)(-)婴幼儿哮喘诊断标准:年龄3岁。1.喘息发作2 3 次 3 分2.肺部出现哮鸣音2
16、 分3.喘息症状突然发作1分4.其他特异性病史1分5.一、二级亲属中有哮喘1分评分标准为:总分2 5 分者诊断为婴幼儿哮喘;如肺部有哮鸣音可做以下试验:1%。肾上腺素每次O.Olmg/kg皮下注射,1520分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2 分;予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后,观察喘息或哮鸣音改变情况,如减少明显者可加2 分。(二)3 岁以上儿童哮喘诊断依据L哮喘呈反复发作(或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)2.发作时肺部出现哮鸣音3.平喘药物治疗显效。疑似病例给予1%。肾上腺素每次0.01mg/kg皮下注射,或舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸 入 15分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少
17、者有助于诊断。(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准1.咳嗽持续或反复发作1个月,常伴有夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重。2.临床无感染症状,或经长期抗生素治疗无效。3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(是诊断本病的基本条件)4.有个人或家庭过敏史,气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。二、治疗(-)去除病因(-)控制发作1.支气管扩张剂(1)拟肾上腺素类药物:常用药物有沙丁胺醇(舒喘灵);特布他林(舒喘宁、喘康速);克仑特罗(氨哮素)。吸入治疗为首选。(2)茶碱类药物:氨茶碱,缓释茶碱。(3)抗胆碱药物:异丙托澳钱。2.糖皮质激素类:治疗哮喘的首选药物。(1)吸入疗法:倍氯米松,布地奈德。(2
18、)口服用药:病情较重者短期治疗。3.抗生素:伴有呼吸道细菌感染者加用。(三)哮喘持续状态的处理1.吸氧:氧浓度40%,维持PaO27 0-9 0mmHg。2.补液及纠正酸中毒:补 1/5张含钠液,用碳酸氢钠纠正酸中毒。3.糖皮质激素类药物静脉滴注:氢化可的松或甲泼尼龙。4.支气管扩张剂:沙丁胺醇雾化剂吸入每12小 时 1次;氨茶碱静脉滴注;上述治疗效果不佳,可用沙丁胺醇静脉注射。5.异丙肾上腺素:上述治疗无效者试用每分钟0.1 U g/kg静滴。6.镇静剂:水合氟醛灌肠。7 .机械呼吸:严重的持续性呼吸困难;呼吸音减弱,随之哮鸣音消失;呼吸肌过度疲劳而使胸廓活动受限;意识障碍,甚至昏迷:吸入4
19、0%的氧而发绢仍无改善,PaCO2265mmHg。三、预防(-)自我教育管理:(二)预防复发1.免疫治疗(1)脱敏疗法(2)免疫调节治疗:可用胸腺肽及中药等。2.色甘酸钠:宜在好发季节前1个月开始用药。3.酮替芬4.激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入6-24个月。第三节急性风湿热好发年龄5-15岁,心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变。、病因和发病机制:A 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。二、临床表现(重点掌握2,3,4,5 项)(一)一般表现急性起病者发热在38-40,约半数患儿在发病前14周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。(二)心
20、脏炎:40-50%累及心脏,是唯一的持续性器官损害。1.心肌炎:心动过速,心脏扩大,心力衰竭,心电图最常见为I 度房室传导阻滞。2.心内膜炎:主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。3.心包炎:心包积液,发生心包炎者一般都有全心炎。(三)关节炎:见于50-60%患者,多为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。(四)舞蹈病:占 3-7%。病 程 1-3个月左右。(五)皮肤症状1.皮下小结:见于5%的风湿热患儿,常伴心脏炎。2.环形红斑:少见。三、诊断标准Jones诊断标准包括3 个部分主要表现;次要表现;链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染的前提下,有两项主要表现,或一项主要表现和两项
21、次要表现时排除其他疾病后可以诊断。四、治疗和预防(一)休息:无心脏炎者卧床休息2 周,心脏炎者卧床休息4 周,心力衰竭者卧床休息8周。(-)消除链球菌感染:青霉素2 周。(三)抗风湿热治疗:1.阿司匹林:无心脏炎者应用每日80-100mg/kg,4-8周。2.糖皮质激素:心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg,8-12周。(四)充血性心力衰竭的治疗:大剂量甲基泼尼松龙每日10-30mg/kg,共 1-3天。慎用洋地黄。(五)舞蹈病的治疗:可用苯巴比妥,安定等镇静剂。(六)预防:长效青霉素120万单位每月肌注1次,至少用5 年。练习题1.在血清中含量比例最高的IgG亚类是(答案:A)A.IgGl B.
22、IgG2 C.IgG3 D.IgG4 E.IgG52.Thl细胞产生的是(答案:A)A.白细胞介素2 B.白细胞介素4 C.白细胞介素5 D.白细胞介素6 E.白细胞介素83.不符合咳嗽变异性哮喘特点的是(答案:C)A.咳嗽反复发作1个月 B.运动后咳嗽加重 C.痰 多 D.无发热 E.舒喘灵吸入后咳嗽缓解4.哮喘持续状态的处理正确的是(答案:B)A.吸 入 色 甘 酸 钠 B.糖皮质激素静脉滴注C.口 服 普 蔡 洛 尔 D.大 剂 量 丙 种 球 蛋 白 E.应用洋地黄化量5.风湿热持续性损伤的器官是(答案:D)A.关节畸形 B.肾 衰 竭 C.冠 状 动 脉 瘤 D.心脏瓣膜病 E.肺纤
23、维化6.风湿热最常见的心电图改变是(答案:D)A.室 性 期 前 收 缩 B.Q T间期延长 C.右心房大 D.I 度房室传导阻滞 E.III度房室传导阻滞7 .关于小儿免疫系统,错误的是(答案:C)A.新 生 儿 时 期 各 种 T 细胞亚群功能均显不足 B.母 乳 中 可 获 得 分 泌 型 IgAC.IgG不能通过胎盘D.脐血IgM水平过高,提示可能有宫内感染 E.小儿血清补体浓度在生后6 12月达成人水平8.小儿特异性细液免疫的正确认识是(答案:C)A.B细胞免疫的发育较T 细胞免疫早 B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现C.IgM类抗体在胎儿期即可产生 D.足月新生儿B细胞量低于
24、成人 E.免疫球蛋白均不能通过胎盘9.婴幼儿哮喘最基本的治疗方法是应用(答案:A)A.局部糖皮质激素 B.全身糖皮质激素 C.B 2肾上腺素能受体激动剂D.茶碱类药物 E.细胞膜稳定剂10.5岁男孩,咳嗽4月,凌晨及活动后加剧,服用多种抗生素无效,服用博利康尼后有缓解。查体:无发热,面及颈部散在湿疹。两肺呼吸音粗,该病儿最可能的诊断是(答案:C)A.毛细支气管炎 B.支气管异物 C.咳嗽变异性哮喘 D.支气管淋巴结核E.儿童哮喘11.不属干风湿热的主要表现的是(答案:A)A.发热 B.关节炎 C.心脏炎 D.舞蹈病 E.环形红斑12.下列哪项不是风湿性心包炎的表现(答案:D)A.心前区疼痛 B
25、.呼吸困难 C.有心包摩擦音13.10岁男孩,因发热,关节肿痛,皮肤出现环形红斑,快,经治疗上述症状、体征消失后,需继发性预防的方法是A.避免关节损伤 B.忌海鲜 C.减少体育运动D.心音 增 强E.颈静脉怒张心率增快出现奔马律,血沉增(答案:D)D.长效青霉素肌注 E.激素吸入维持第一节发疹性疾病一、麻疹(一)病因:麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后7天至出疹后5天均有传染性。飞沫传播为主。(-)临床表现:典型麻疹可分为以下四期1.潜伏期:接触后1014天,最长可4周。2.前驱期:一般为34天。特点:低-中度发热,体温无一定热型;上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等;麻疹粘膜斑(又
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