血液科教学课件-ITP.ppt

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1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜大连市友谊医院血液科大连市友谊医院血液科 马力马力ITP的定义的定义n n特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)n n是一组免疫介导的血小板过度破坏所是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。致的出血性疾病。n nITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病率是最常见的血小板减少性紫癜。发病率约为约为51010万人口，万人口，65岁以上老年岁以上老年发病率有升高趋势。发病率有升高趋势。n n临床可分为临床可分为急性型和慢性型急性型和慢性型，前者好发于，前者好发于儿

2、童，后者多见于成人。儿童，后者多见于成人。n n男女发病率相近，男女发病率相近，育龄期女性育龄期女性发病率高于发病率高于同年龄段男性。同年龄段男性。ITP的病因与发病机制的病因与发病机制(一一)感染感染n n细菌或病毒感染细菌或病毒感染与与ITP的发病有密切关系：的发病有密切关系：n n急性急性ITP患者，在发病前患者，在发病前2周左右常有上周左右常有上呼吸道感染史；呼吸道感染史；n n慢性慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。患者，常因感染而致病情加重。(二二)免疫因素免疫因素 n n将将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。一过性血小板减少

3、。n n5070的的ITP患者血浆和血小板表面患者血浆和血小板表面可检测到可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。n n目前认为目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要发病的主要机制。机制。(三三)脾脾n n是自身抗体产生的主要部位，也是血小板是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。破坏的重要场所。(四四)其他因素其他因素n n鉴于鉴于ITP在女性多见，且多发于在女性多见，且多发于40岁以前，岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。推测本病发病可能与雌激素有关。n n现已

4、发现，雌激素可能有抑制血小板生成现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成和和(或或)增强单核一巨噬细胞系统对与抗体增强单核一巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。结合之血小板吞噬的作用。n nITP血小板的破坏必须存在血小板的破坏必须存在3种物质基础：种物质基础：n n抗原（血小板）抗原（血小板）n n抗体抗体n n巨噬细胞巨噬细胞n n破坏破坏ITP血小板的主要器官有：血小板的主要器官有：n n脾脏，骨髓，肝脏脾脏，骨髓，肝脏临床表现临床表现(一一)急性型急性型n n半数以上发生于儿童。半数以上发生于儿童。n n1起病方式：多数患者发病前起病方式：多数患者发病前12周有周有上上 呼吸道等感

5、染史，特别是病毒感染史。呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发，部分患者可有畏寒、寒战、发热。热。n n2出血程度重出血程度重(二二)慢性型慢性型n n 主要见于成人。主要见于成人。n n 1起病方式起病隐匿，多在常规查血时起病方式起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。偶然发现。n n 2出血倾向多数较轻而局限，但易反复出血倾向多数较轻而局限，但易反复发生。发生。n n 3其他长期月经过多可出现失血性贫血。其他长期月经过多可出现失血性贫血。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。实验室检查实验室检查(一一一一)血小板：计数

6、减少血小板：计数减少血小板：计数减少血小板：计数减少(二二二二)骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象n n急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；性型骨髓象中巨核细胞显著增加；性型骨髓象中巨核细胞显著增加；性型骨髓象中巨核细胞显著增加；n n巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼表现为巨核细胞体积

7、变小，胞浆内颗粒减少，幼表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；稚巨核细胞增加；稚巨核细胞增加；稚巨核细胞增加；n n有血小板形成的巨核细胞显著减少有血小板形成的巨核细胞显著减少有血小板形成的巨核细胞显著减少有血小板形成的巨核细胞显著减少(30(3010930109L L者，可不予治疗。者，可不予治疗。者，可不予治疗。者，可不予治疗。(三三三三)脾切除脾切除脾切除脾切除11适应证适应证适应证适应证正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3 36 6

8、个月个月个月个月糖皮质激素维持量需大于糖皮质激素维持量需大于糖皮质激素维持量需大于糖皮质激素维持量需大于30mg30mgd d有糖皮质激素使用禁忌证有糖皮质激素使用禁忌证有糖皮质激素使用禁忌证有糖皮质激素使用禁忌证CrCr扫描脾区放射指数增高。扫描脾区放射指数增高。扫描脾区放射指数增高。扫描脾区放射指数增高。22禁忌证禁忌证禁忌证禁忌证年龄小于年龄小于年龄小于年龄小于2 2岁岁岁岁妊娠期妊娠期妊娠期妊娠期因其他疾病不能耐受手术因其他疾病不能耐受手术因其他疾病不能耐受手术因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗的有效率约为脾切除治疗的有效率约为脾切除治疗的有效率约为脾切除治疗的有效率约为70709090

9、，无效者对，无效者对，无效者对，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。糖皮质激素的需要量亦可减少。糖皮质激素的需要量亦可减少。糖皮质激素的需要量亦可减少。(四四四四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。适应证适应证适应证适应证糖皮质激素或脾切除疗效不佳者糖皮质激素或脾切除疗效不佳者糖皮质激素或脾切除疗效不佳者糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素与糖皮质激素合用以

10、提高疗效及减少糖皮质激素与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量的用量的用量的用量 (1)(1)长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用：为最常用者。除具免疫抑制作用：为最常用者。除具免疫抑制作用：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次lmglmg，每周，每周，每周，每周1 1次，静脉注射，次，静脉注射，次，静脉注射，次，静脉注射，4 46 6周为周为周为周为

11、1 1疗程。疗程。疗程。疗程。(2)(2)环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺：5050100mg100mgd d，口服，口服，口服，口服，3 36 6周周周周为一疗程，为一疗程，为一疗程，为一疗程，4 46 6周，或周，或周，或周，或400600mg400600mgd d静脉注静脉注静脉注静脉注射，每射，每射，每射，每3 34 4周一次。周一次。周一次。周一次。(3)(3)硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤：100100200mg200mgd d，口服，口服，口服，口服，3 36 6周为一疗程，周为一疗程，周为一疗程，周为一疗程，8 81212周。可致粒细胞缺乏，宜注意。周。可致粒细胞缺乏，宜注意

12、。周。可致粒细胞缺乏，宜注意。周。可致粒细胞缺乏，宜注意。出现疗效后渐减量，维持随后以出现疗效后渐减量，维持随后以出现疗效后渐减量，维持随后以出现疗效后渐减量，维持随后以252550mg50mgd d维维维维持持持持(4)(4)环孢素环孢素环孢素环孢素：主要用于难治性：主要用于难治性：主要用于难治性：主要用于难治性ITPITP的治疗。的治疗。的治疗。的治疗。250250500mg500mgd d，口服，维持量，口服，维持量，口服，维持量，口服，维持量5050100mg100mgd d，可持续半年以上。可持续半年以上。可持续半年以上。可持续半年以上。(5)(5)利妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体利

13、妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体(rituximab)(rituximab)：抗：抗：抗：抗CD20CD20的的的的人鼠嵌合抗体，人鼠嵌合抗体，人鼠嵌合抗体，人鼠嵌合抗体，375mg375mgm2m2。静注，可有效清。静注，可有效清。静注，可有效清。静注，可有效清除体内除体内除体内除体内BB淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。可替代脾切除。可替代脾切除。可替代脾切除。(五五)其他其他1达那唑为合成的雄性激素，达那唑为合成的雄性激素，300600mgd，口服，与糖皮质激素有协同

14、，口服，与糖皮质激素有协同作用。作用。n n作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。2氨肽素氨肽素lgd，分次口服。有报道其有效，分次口服。有报道其有效率可达率可达40。ITP急症的处理急症的处理n n 适用于：适用于：n n血小板板低于血小板板低于20X109Ln n出血严重、广泛者出血严重、广泛者n n疑有或已发生颅内出血者疑有或已发生颅内出血者n n近期将实施手术或分娩者近期将实施手术或分娩者1血小板输注血小板输注 成人按成人按1020，根据病情，根据病情可重复使用。可重复使用。(从从200ml循环血中单采所得的血小板为循环血中单采所得的血小板为1单位血小板单

15、位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血。有条件的地方尽量使用单采血小板。小板。2大剂量甲泼尼龙大剂量甲泼尼龙 lgd，静脉注射，静脉注射，35次为一疗程，次为一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗作用。作用。3静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白0.4gkg，静脉滴注，静脉滴注，45日为一疗程。日为一疗程。1个月后可重复。个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。中和及免疫调节等有关。4血浆置换血浆置换35日内，连续日内，连续3次以上，每次换次以上，每次换3000ml 血浆，也有一定的疗效。血浆，也有一定的疗效。预预 后后n n良性病。治疗麻烦。良性病。治疗麻烦。n n死亡率为死亡率为1%，多数因颅内出血死亡。，多数因颅内出血死亡。