儿童神经母细胞瘤的临床分析模板课件.pptx

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1、儿童神经母细胞瘤的临床分析中山大学附属第二医院xxx 1 谢谢观赏 2019-6-13 儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺，占儿童肿瘤的第三位。2 谢谢观赏 2019-6-13研究对象 2000 年1 月至 2009 年10 月患儿36 例 3 谢谢观赏 2019-6-13分期标准 美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下期：肿瘤局限于原发器官期：肿瘤超出原发器官但未超过中线同侧 淋巴结可能受累期：肿瘤超过中线双侧淋巴结可能受累期：远处转移s 期：1 岁原发灶为期但有局限于肝皮肤骨髓的转移灶4 谢谢观赏 20

2、19-6-13临床资料采集影像学检查包括B 超、核磁共振、CT 或PET-CT、骨扫描骨髓检查、NSE、尿VMA部分行肿物穿刺或手术活检做病理检查分析神经母细胞瘤患儿发病分布、临床特征、误诊常见原因及治疗后转归 5 谢谢观赏 2019-6-13治疗:手术、放疗、化疗o I 期 肿瘤完整切除，随访。o II 期或1 岁生物学因素良好的III、I V 期:术后化疗11.5 年 CA 方案：CTX 150mg/m2/d,ivd，d 17；ADM 35 mg/m2/d,ivd，d8 每3 周重复 效果不佳者可用PVP 方案：DDP6090mg/m2/d,ivd，d 1；VP16 160 mg/m2/d

3、,ivd，d3 每3 周重复，5 疗程o 1 岁的III、I V 期，1 岁生物学因素不良的III、I V 期 A 术前诱导化疗 OPEC 方案CTX 1000mg/m2/d，d1；VCR 1.5 mg/m2,d1；DDP 90 mg/m2/d,d2;VP16 160 mg/m2/d,d4。每3 周重复，5 疗程 或PECA 方案（适用于进展性病例）：DDP 90 mg/m2/d，d1；VP16 160 mg/m2/d,d3；CTX 150mg/m2/d,ivd/po，d713；ADM 35 mg/m2/d,d14。每3 周重复，5 疗程 B 术后巩固化疗 II、III 期术后化疗11.5 年

4、，4 期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5 年以上。一般情况下可予术后第8 天28 天分次对瘤床部位放疗，放疗期间酌情用下方案：CTX 150mg/m2/d,ivd/po，D814；VP16 150 mg/m2/d，D15，16，17 此后若达CR,开始维持治疗，方案为CA 或PVP 或CAV，术后第1 个半年3 方案交替，第2 个半年每12周1 疗程，第3、4 个半年每16 周1 疗程。若仍未CR，按难治或复发方案化疗。o 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT 方案 CTX 70mg/kg/d，D12；拓扑替康2 mg/m2/d，D13，46 疗程6 谢谢观赏 2019-6-13

5、结果o 发病年龄1 月到10 岁，平均3.6 岁；男24 例，女12 例。期4 例，期3 例，期4 例，期24 例（67%），s 期1 例。o 首诊情况 首诊科室：小儿外科4 例，脑外科4 例，泌尿外科6 例，风湿科1 例。外院初诊为特发性血小板减少性紫癜/再生障碍性贫血1 例，急性淋巴细胞白血病2 例，脑膜炎1 例，感染4 例，结核1 例。7 谢谢观赏 2019-6-13结果o 腹部包块8 例，其中4 例为期，2 例期，2 例期。均无骨髓浸润。o 发热伴肢体或关节痛5 例，其中3 例伴骨髓浸润。o 面部：眼眶瘀斑4 例，均伴骨髓受累,其中1 例眶骨浸润；眉肿物1 例，1 月后扩散到骨、骨髓、

6、肺；颞部肿物1 例，颅骨浸润；上睑下垂1 例，眼眶外上软组织肿块、眶上壁、骨髓浸润；头外伤后双眼肿胀失明1 例，颅底骨质病变，眼眶等骨折，骨髓受累。o 发热伴腹痛4 例，其中期3 例，期1 例。o 双下肢乏力或瘫痪3 例，侵犯椎管和/或脊髓。均无骨髓浸润。o 颈部肿块2 例：1 例伴horner 综合征颅底、双颈部左后纵膈脊柱巨大软组 织肿块，骨髓浸润。另1 例开始未行腹部B 超检查怀疑感染及结核。o 关节肿痛发热1 例，全身骨浸润，骨髓受累。o 贫血为主2 例，骨髓均受累。o 发热误诊脑膜炎1 例：外院MR 示局部脑膜炎，脑脊液压力高，红细胞增多，骨髓受累。o 双下肢水肿1 例。o 黄疸1

7、例。8 谢谢观赏 2019-6-13结果就诊时骨髓浸润者18 例o 1 例反复骨痛伴发热1 月余，贫血，在外院骨髓片报告大量破碎细胞及分类不明细胞，第二家医院考虑转移瘤与白血病鉴别，我院报告NB 骨髓转移57.5%，后结合腹部CT 及NSE 诊断为NB。o 2 例外院诊断ALL。其中1 例已予诱导化疗，效果差，结合免疫分型结果可疑，NSE 升高，MR 示后纵隔至上腹部脊柱旁占位，肝多发转移，左胸廓入口及胸骨旁胸壁内软组织影，右胸腔积液，骨髓NB 细胞86.5%。o 误诊为感染者2 例，1 例MR 腹部正常，T4 S1 椎体异常信号，抗感染无效后转我院，骨髓同颈淋巴结病理切片诊断NB,会诊MR

8、T4 S1 及胸廓入口处转移,C6 T1 椎前可见肿块；另1 例见双上纵膈淋巴结，怀疑感染及结核，后行腹部B 超见中上腹腹膜后肿块，在我院结合骨髓片确诊。9 谢谢观赏 2019-6-13治疗转归o 17 例放弃，其中16 例为期，1 例为期。1 例s 期自愈。o 18 例治疗患儿中治愈病例5 例：3 例为期，其中2 例手术切除，1 例家人拒绝手术，行化疗后，手术探查少量黄色炎性渗出腹水，未见癌细胞。10 谢谢观赏 2019-6-13治疗转归o 2 例为期，其中1 例骨髓、骨转移，予2OPEC/2PECA 化疗，自服中药，手术切除原发灶，半年后原发灶、BM 复发，CTX+卡铂，再次手术清扫，化疗

9、+放疗，痊愈。o 另1 例胰腺双肾多囊肿，右肾肿块，腹膜后多发淋巴结肿大，右巨肾及肿瘤切除，术后CT 示腹主动脉旁淋巴结明显肿大，胰头受侵，左肾较多囊肿，不排除肿瘤侵犯。经OPEC 化疗后左肾区肿块缩小，1 月后增大，B 超示左肾实性占位肾门淋巴结增大，予多个化疗方案，肿块反复增大，对化疗敏感，加强化疗后准备自体干细胞移植，家人决定暂观察，至今随诊7 年未复发。11 谢谢观赏 2019-6-13治疗转归o 失访1 例，治疗中放弃4 例，治疗中感染死亡1 例，复发9 例。o 复发后6 例放弃治疗，1 例放疗后失访，1 例感染死亡，1 例期患儿手术后复发，维甲酸治疗痊愈。此患儿1 月发病，以双下肢

10、活动障碍就诊，右肝浸润，MR 示右肾后方腰椎旁肿物，边界不清，沿椎间孔入椎管内致脊髓圆锥受压侵犯肌肉。手术后MR 见右肾门结节，NSE 增高，予维甲酸1 月后复查肿瘤侵犯椎板椎管内，随诊自服维甲酸，现痊愈。12 谢谢观赏 2019-6-13讨论：临床表现与诊断o 局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。36 例患儿中仍以腹部包块为首发表现者最多，发现较早，分期早，即使分期较差者亦无骨髓转移。o 重视特征性的熊猫眼，面部肿物、上睑下垂、头外伤后双眼肿胀失明者亦需及时做影像检查或肿物活检o 原发脑膜浸润？Kushner BH,Kramer K,Modak S,et alA focal le

11、sion in the falx cerebri:Harbinger of classic stage 4 neuroblastoma in an infant cured despite residual disease after minimal therapy.Pediatr Blood Cancer.2009 Dec 15;53(7):1340-2.13 谢谢观赏 2019-6-13想到神经母细胞瘤的可能性 o 经X 线检查、B 超、NSE、尿VMA 定性（必要时做定量）检查以及骨髓穿刺检查等，90 病例可以不经组织切片而做出明确诊断。o 骨髓诊断NB 的重要性 本研究中就诊时骨髓浸润

12、者比例高达50%，可能与诊断较迟、分期以期为主有关。各家医院形态学诊断水平不一。误诊为ALL 的2 例患儿临床表现似白血病，1 例找不到原发灶，1 例按ALL 治疗效果差，此时需做到：诊断有怀疑时做NSE 及腹部影像学检查，提高骨髓细胞形态学检查的准确性。骨髓浸润与ALL 鉴别时，从多个部位抽取骨髓检查,转移瘤细胞在骨髓中成团聚集，呈典型菊花状排列对本病的诊断具有价值。14 谢谢观赏 2019-6-13讨论：治疗 o 本文中患儿的治愈率愈率只有30%（5/17）来看，还需引进MIBG 放疗、3F8 免疫治疗等治疗手段。o 对顽固的NB,早期强化疗与尽量完整的切除病灶及转移淋巴结，在有条件医院行

13、MIBG治疗后早期移植有可能提高预后 15 谢谢观赏 2019-6-13讨论：治疗o 1 例期患儿脊柱MR 示C7-T3 占位，予切除髓外硬膜外肿瘤后，肌力正常。半月后复查CT 示复发。提示对特殊部位的1 期NB 考虑给予化疗或结合放疗，严密观察临床及生化指标变化。o 1 例1 月大期患儿MR 示右肾后方腰椎旁肿物沿椎间孔入椎管内致脊髓圆锥受压侵犯肌肉，术后MR仅右肾门结节，NSE 增高，予维甲酸1 月后复查肿瘤侵犯椎板椎管内，家人悲观，仅随诊口服维甲酸，患儿现痊愈。对小于1 岁期患儿是否仍有肿瘤分化痊愈的可能，尚需进一步研究。16 谢谢观赏 2019-6-13结论o 大部分患儿临床表现复杂，相关各科医生需有排除神经母细胞瘤的意识。提高骨髓细胞形态学检查的准确性，结合国情重视骨髓穿刺、腹部B 超、NSE、VMA 检查的应用可减少误诊率。神经母细胞瘤部分期患儿治疗效果不容乐观，需个体化加强治疗。目前联合化疗、手术、放疗可延长患儿生命，但易复发，副作用大，需加入MIBG放疗、3F8免疫治疗等治疗手段。17 谢谢观赏 2019-6-1318 谢谢观赏 2019-6-13