小儿不典型川崎病的病历分享.ppt

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1、病例分享病例介绍o患儿，女，2月，衢州人o因“发热半天”于2017-05-08收治入院；o患儿入院前半天出现发热，最高39，偶有咳嗽，不剧，无气喘，无气促发绀，无呕吐腹泻。曾于我院就诊，诊断“急性咽炎”，予“头孢呋辛针0.4qd、炎琥宁针50mgqd”静滴治疗1次，体温退而复升。门诊测体温39，门诊拟“急性咽炎”收住院。病例介绍oG1P1在医院足月顺产，否认窒息抢救史，出生体重3300g。o父母体健，否认疾病史。病例介绍o体格检查oT39.1，P146次/分，R46次/分，BP89/52mmHg，Wt6Kg，SPO2100%。神志清，面色红润，前囟平软，呼吸平稳，全身未见皮疹，浅表淋巴结未及肿

2、大，颈软，咽充血，心肺无殊，腹软，肝脾无肿大。四肢肌张力适中，手足无皮疹，肢端温。病理反射未引出。病例介绍o辅助检查o2017-05-08血常规+超敏C反应蛋白WBC7.3*109/L，PLT192*109/L，N52.7%，HB126g/L，CRP10mg/L。o2017-05-08肝肾功能及心肌酶谱无殊。o2017-05-08降钙素0.18ng/ml。o呼吸道抗体九项：均阴性。病例介绍o辅助检查o2017-05-08电解质全套（急诊）钾4.43mmol/L，钠135.8mmol/L，氯104.4mmol/L，钙2.45mmol/L，镁0.91mmol/L，磷1.62mmol/L。o2017

3、-05-08胸部正位片:胸片未见明显异常X线征象。o大小便常规无殊病例介绍o免疫功能检查：免疫球蛋白及补体C3、C4无异常。oTORCH-IgM检查均阴性。病例介绍o入院诊断：急性上呼吸道感染o入院处理：予头孢曲松抗感染治疗。病情进展o入院第3天体温波动最高达39.1，复查血常规及CRP示：WBC12.0*109/L，PLT245*109/L，N:45.7%，Hb132g/L，CRP13mg/L，SAA60mg/L。o入院第4天体温波动最高达39.1，查体：左颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结，活动度可，颜面部及躯干部散在荨麻疹，压之褪色。病因探究o败血症？o颅内感染？o药物过敏？oEB病毒感

4、染？o结核感染？o结缔组织类疾病？病情进展o第一次血培养未报告细菌生长。o血沉115mm/h。o脑脊液常规：无色，透明，潘氏试验阴性，白细胞数0*106/L，红细胞数0*106/L，葡萄糖3.5，氯化物114.0。oPPD阴性。oEB-IgM阴性。病情进展o入院第五天体温波动最高达39.1。查体：眼球结膜红，分泌物不明显，唇色偏红，舌尖见杨梅状，颜面躯干见红色皮疹，呈粟粒样皮疹，双手掌及足底红，左颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结，活动度可，两肺未及罗音，心脏听诊无殊，肝脾无肿大。o2017-05-12血常规+SAA+CRPWBC12.4*109/L，PLT239*109/L，N:44.6%，

5、Hb116g/L，CRP8mg/L，SAA103mg/L。病情进展o2017-05-13心脏彩超诊断意见:卵圆孔未闭（卵圆孔回声中断2.8MM，左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约1.3mm，主动脉根部内径10mm）o血气分析无殊o凝血功能无殊o复查血培养病例特点o患儿，女，2月o发热5天o舌尖见杨梅状o双眼球结膜红，分泌物不明显o皮肤皮疹o左侧颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结o左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约1.3mm，主动脉根部内径10mmo诊断：川崎病o治疗：丙球、阿司匹林血常规各指标变化日期WBCNHbPLTCRP5.87.3*109/L52.7%

6、126g/L192*109/L10mg/dl5.1012.0*109/L45.7%132g/L245*109/L13mg/dl5.1212.4*109/L44.6%116g/L239*109/L8mg/dl5.167.3*109/L14.2%116g/L553*109/L3mg/dlo典型川崎病和不完全性川崎病诊断标准（典型）诊断标准（典型）发热发热5 5天以上天以上双眼球结膜充血（无分泌物）皮肤改变：多形性红斑，皮疹四肢末端改变，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿，（恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌，口腔和咽部弥漫性充血颈部淋巴结非化脓性肿

7、大，常为单侧，直径1.5cmNewburgerJW，TakahashiM，GerberMA，et al.Diagnosis，treatment，andlong-termmanagementofKawasakidisease:astatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteeonRheumaticFever，EndocarditisandKawasakiDisease，CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung，AmericanHeartAssociationJ.Circulation，2004，114(6)：1

8、708-17334/5临床表现临床表现4条标准条标准可在起病第可在起病第4天诊断为川崎病天诊断为川崎病p发热5d，但在典型KD其他5项临床特征中仅具有2或3项且排除其他发热性疾病，见于以下两种情况：p诊断标准符合5项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于8岁的年长儿），为重症。p诊断标准符合4项，但超声心动图检查显示冠状动脉壁灰度增强，并排除其他感染性疾病。不完全KD的诊断不完全KD的诊断o除发热5d或以上，具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，并除外其他疾病，可疑诊可疑诊不完全型不完全型KD。n年龄小于6个月婴儿，KD表现更不典型，如发热持续不

9、退排除其他疾病，实验室检查有炎症反应证据存在(ESR和CRP明显升高)，虽无KD临床表现，应反复超声心动图检查。不完全KD的症状o日本学者研究结果显示：不完全KD的症状出现频度分别为发热75、结膜变化75、四肢末端改变70、口唇变化65、皮疹50、颈部淋巴结肿胀35（典型KD病例为65）。o尤其应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现。脑利钠肽上升可作为KD诊断的参考指标。o其他表现：如心功能不全、颈椎半脱位、不全性肠梗阻、急腹症、面神经麻痹、下肢不完全麻痹等症状。Diagnosis，treatment，andlong-termmanagementofKaw

10、asakidisease:astatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteeonRheumaticFever，EndocarditisandKawasakiDisease，CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung，AmericanHeartAssociation.Circulation，2004，114(6)：1708-1733如符合以下实验室标准3项以上，则有助于不完全KD诊断：白蛋白（Alb）30g/L；年龄相关的贫血；丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高；7d后血小板计数（PLT）45000/mm3；白细胞计

11、数（WBC）15000/mm3；尿白细胞10个/HP。实验室检查o不完全KD不等于轻症KD，其临床诊断难度较大。o好发于6个月到1岁和5岁以上，冠状动脉病变率较年长儿更高。o炎症指标升高及心超需动态监测。oBCG接种部位的变化。KD的超声心动图检查o冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远端。o符合以下3条中的任何一条可考虑异常：n冠状动脉符合日本川崎病研究委员会的动脉瘤诊断标准；nLAD(左前降支）评分z值或RCA(右冠状动脉)2.5；n提示异常的图谱表现3个(血管周围辉度增加、冠脉渐细表现缺乏、左心室功能降低、新出现的二尖瓣

12、反流、心包填塞，以及LAD评分z或右冠状动脉2-2.5)。实用儿科临床杂志第23卷第1期（2008年1月）o冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值：冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值：Tan等报道的资料中，正常比值范围较窄：LCA/AOA=0.150.02，RCAAOA=0.130.02，比值与年龄、性别、身高、体重及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参考。PediatrCardiol.2003Jul-Aug;24(4):328-35.o冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超过1.5，且内径超过4mm。冠状动脉内径8mm为巨大CAA。o我国小儿冠状动脉正常值的参考标准：我国小儿冠状动脉正常值的参考标准：n3岁以下，冠状动脉内径2.5mm；39岁，冠状动脉内径3.0mm；9岁以上，冠状动脉内径3.5mm。nCA/AO0.16。PediatrCardiol.2003Jul-Aug;24(4):328-35谢谢