内分泌和代谢疾病总论课件.ppt

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1、内分泌和代谢性疾病总论内分泌和代谢性疾病总论内分泌科内分泌科 李玉李玉兰兰2020.3.312复习：内分泌学的发展史腺体内分泌学Organic Endocrinology组织内分泌学Histological Endocrinology分子内分泌学Moleculer Endocrinology3复习：人体分内分泌和外分泌内分泌Endocrine外分泌Exocrine第一节内分泌疾病一、基础知识二、概况三、诊断四、治疗基础知识基础知识（一）激素的作用激素由内分泌器官和内分泌组织细胞产生，释放进入血液血环，转运至靶器官或靶组织，实现其生物对话交流的效应。激素是内分泌系统实现与神经系统和免疫系统三个系

2、统之间相互协调作用的物质基础。6(二)内分泌系统的组成内分泌组织和细胞心血管、胃肠道、肾脏、脂肪组织、下丘脑等7基础知识基础知识激素的分泌和作用方式激素（Hormone）内分泌旁分泌自分泌Endocrine Paracrine Autocrine神经内分泌Neurocrine胞内分泌Intracrine8基础知识基础知识（三）激素的分类肽类激素（Peptide Hormones）：）：胰岛素、甲状旁腺激素(PTH)、各种垂体激素(GH,TSH,ACTH,LH,FSH,PRL)氨基酸类激素（Amino Acid Hormones）甲状腺激素(TH)胺类激素（Amine Hormones）儿茶酚胺

3、、褪黑素类固醇激素（Steroid Hormones）糖皮质激素(Cor)、盐皮质激素(Ald)、雄激素(T)、雌激素(E)、孕激素(P)和维生素D(Vit D)基础知识基础知识（四）激素的合成生化信号调节激素的合成例如：钙离子调节甲状旁腺激素；血糖调节胰岛素。激素基于生命需要时刻在产生，储备量很少例外：甲状腺激素储备可用2月左右。激素分泌具有昼夜节律性：光的作用巨大。基础知识基础知识（五）激素的运输蛋白质激素和小分子激素是水溶性，在血液内运输氨基酸和类固醇类激素需要与糖蛋白结合运输生长激素和胰岛素直接入血即刻起作用维生素D和T4则需要进一步肝内肾内活化后起作用11（六）激素的两类受体细胞膜受

4、体(Membrane Receptors)核受体和细胞质受体(Nuclear Receptors)基础知识基础知识细胞膜受体在细胞内的信号通路 6类cAMP为第二信使的受体以磷酸酰肌醇代谢物及钙离子为第二信使的受体酪氨酸激酶型受体酪氨酸激酶偶联型受体鸟甘酸环化酶型受体丝氨酸/苏氨酸激酶型受体13基础知识基础知识（七）激素分泌的调节?内分泌系统的反馈调节Negative feedback regulation?下丘脑-垂体-靶腺轴的反馈调节?RAAS的反馈调节?神经-内分泌相互调节Neuro-endocrine regulation?神经对内分泌的调节（下丘脑与垂体前后叶）?内分泌对神经系统的影

5、响（甲状腺与CNS）?免疫系统与内分泌功能Immune system and endocrine function14举例举例下丘脑下丘脑-垂体前叶的调节垂体前叶的调节神经内分泌性神经元Hypothalamus下丘脑动脉血流入下丘脑-垂体门静脉垂体前叶Anterior pituitary垂体后叶Posterior pituitary静脉血流出15下丘脑下丘脑-垂体垂体-外周靶器官外周靶器官反馈与负反馈调节反馈与负反馈调节举例举例下丘脑垂体甲状腺肾上腺性腺（）TRHCRHGnRH（+）（）TSHACTHLHFSH（+）T4T3CorT E2P激素呈激素呈节节律性分泌律性分泌生物生物节节律（律（B

6、iological rhythms）昼夜昼夜节节律（律（Circadian rhythms）血液、尿液激素血液、尿液激素浓浓度的昼夜度的昼夜变变化化17举例举例血血浆浆生生长长激素（激素（GH）的昼夜）的昼夜节节律律20GH(pmol/min)10006:0010:0014:0018:00Time22:0002:0006:00正常人24小时血浆GH浓度变化举例举例促促肾肾上腺皮上腺皮质质激素（激素（ACTH）的昼夜）的昼夜节节律律19举例举例胰岛素生理性分泌随饮食的变化胰岛素生理性分泌随饮食的变化800胰岛素浓度(pmol/min)600400200早餐06:0010:00午餐14:00晚餐1

7、8:00时间22:0002:0006:000第一节一、基础知识二、概况三、诊断四、治疗内分泌疾病内分泌系内分泌系统统疾病按功能分疾病按功能分类类激素产生过多-功能亢进21内分泌腺肿瘤、多内分泌腺肿瘤病、伴瘤内分泌综合征、自身免疫抗体产生、基因异常、外源性激素过量摄入；激素产生减少-功能减低内分泌腺破坏（自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死）；内分泌腺激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病激素在靶组织抵抗-临床表现为功能减退膜或核受体和（或）受体后信号转导缺陷第一节一、基础知识二、概况三、诊断四、治疗内分泌疾病23内分泌代谢疾病的诊断临床表现临床表现：病史、症状和体征：病史、症状

8、和体征功能诊断功能诊断：激素测定及各种功能试验：激素测定及各种功能试验定位诊断定位诊断：影像学、核素、病理、：影像学、核素、病理、静脉导管静脉导管病因诊断病因诊断：自身抗体、染色体、：自身抗体、染色体、基因检查基因检查第一节一、基础知识二、概况三、诊断四、治疗内分泌疾病25内分泌疾病的防治原则预防?功能亢进?功能减退?病因治疗?补碘缺碘性甲状腺肿加强围生期医疗保健希恩综合征手手术术切除机能亢切除机能亢进进的的肿肿瘤或增生瘤或增生放放疗疗、核素治、核素治疗疗药药物治物治疗疗（抑制激素合成与（抑制激素合成与释释放的放的药药物）物）替代治疗内分泌腺或组织移植肿瘤切除、免疫调节、基因治疗等内分泌疾病的

9、特殊内分泌疾病的特殊临临床表床表现现侏儒症侏儒症侏儒症侏儒症侏儒症侏儒症巨人症巨人症肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症甲状腺相关性眼病甲状腺相关性眼病甲亢？甲亢？34甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症树獭树獭的好脾气！的好脾气！粘液性粘液性肿肿39库库欣病欣病40库库欣病：紫欣病：紫纹纹第二节代谢性疾病一、营养物质的供应和摄取二、病因和发病机制三、营养病和代谢病的分类四、诊断原则五、防治原则一、营养物质的供应和摄取1、宏量营养素：糖类：单糖、双多糖。产热 4 kcal/g蛋白质：必须氨基酸、半必须氨基酸、非必须氨基酸;产热 4 kcal/g脂肪：必须脂肪酸、非必须脂肪酸;产热 9 kcal

10、/g2、微量营养素：矿物质，常量和微量元素3、维生素：水溶性和脂溶性4、其他膳食成分：膳食纤维、水人体所需要的营养物质（见 647页表7-1-1）二、病因和发病机制（一）营养疾病：机体对各种营养物质均有一定的需要量、允许量和耐受量。1、原发性营养失调：摄入不足、过多或比例不当2、继发性营养失调：进食或吸收障碍、合成障碍、需求改变、排泄失常二、病因和发病机制（二）代谢疾病：指中间代谢某个环节障碍所引起的疾病。1、遗传性代谢病：基因突变，例如半乳糖症、胱氨酸尿血症、肾性糖尿等。2、获得性代谢病：环境因素或者与基因相互作用，例如食物、药物、理化因素、创伤、感染、器官疾病、精神疾病等因素造成的营养障碍

11、。三、营养病和代谢病的分类1、营养疾病：五大营养物质摄入过少或过多2、代谢疾病：五大营养物质代谢途径出现异常三、营养病和代谢病的分类1、营养疾病：七大类蛋白质营养障碍：少肌症糖类营养障碍：糖尿病脂类营养障碍：肥胖症、维生素营养障碍：脚气病、烟酸缺乏病等；水盐营养障碍：水中毒；低钠血症；低钾血症、无机元素营养障碍复合营养障碍三、营养病和代谢病的分类2、代谢疾病：五大类蛋白质代谢障碍：高尿酸血症糖类代谢障碍：糖尿病脂类代谢障碍：肥胖症、高脂血症水、电解质代谢障碍：原发性醛固酮增多症其他代谢障碍：血卟啉病病史诊断诊断原则原则体检体检实验室检查实验室检查五、防治原则五、防治原则防治病因和防治病因和诱诱因因早期防治早期防治病因治病因治疗疗遗传遗传咨咨询询和生育指和生育指导导代代谢谢性疾病的特殊表性疾病的特殊表现现1、糖尿病、糖尿病2、肥胖症、肥胖症3、高尿酸血症及痛、高尿酸血症及痛风风4、营营养不良与养不良与厌厌食症食症5、维维生素生素D缺乏缺乏儿童：佝儿童：佝偻偻病病成人：成人：软软骨病骨病6、骨、骨质质疏松症疏松症重点回重点回顾顾掌握内分泌疾病的掌握内分泌疾病的诊诊断原断原则则熟悉激素分熟悉激素分类类和内分泌系和内分泌系统统的反的反馈调节馈调节掌握内分泌疾病功能亢掌握内分泌疾病功能亢进进和功能减退的病因和功能减退的病因