郭少先--法洛四联症根治术适应症和时机选择-课件.ppt

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1、法洛四联症根治术适应症 和时机选择郭少先 200963法洛四联症自然预后oTOF自然死亡1岁内25%，3岁40%，10岁70%，40岁达95%(3%)。有个案报道自然存活73岁。o自然预后取决于右室流出道梗阻严重程度，绝大多数是死于缺氧或心力衰竭。oKirklin，Barratt-Boyes（2003)oUnoperated tetralogy of Fallot:case report of a natural survivor who died in his 73rd year;is it ever too late to operate?Duke University Medical C

2、entre,USA.oPostgraduate Medical Journal v.81.2005 关注问题1.四联症根治手术的最佳年龄2.一期手术和分期手术的指征3.手术方式的选择：a.跨环补片的指征 b.经室修补或非经室修补4.远期合并症的处理PVR、右室扩大、心律失常法洛四联症根治术最新结果oToronto,The Hospital of Sick Children，1985年后TOF根治术死亡率下降到2%以下，20年生存率达94%1%，40年存活率望90%oRisk of PVR 0.8%per yearoCorrective repair performed from 1960 to

3、 1998 included transannular patch(n=370),right ventricular outflow tract patch(n=326),no patch(n=333)and right ventricular-pulmonary artery conduit(n=54)nEuropean journal of cardio-thoracic surgery vol.35 2009 右室流出道重建的参考标准(阜外)o体表面积（郭加强）n1 1620mmo年龄计算(岁)n15 1720mmoSP RV/LV0.7oPG6019-20TOF根治术适应症-肺动脉发育

4、情况oTOF肺动脉狭窄的部位和程度有很大差别。肺动脉瓣与瓣上狭窄，主肺动脉与分叉部狭窄多数能行一期根治术。左右肺动脉及其远端狭窄则应慎重考虑oMcGoon比值反映肺动脉分叉部远端狭窄程度是比较实用的指标。测量心包外两侧肺动脉（肺叶动脉分出前的两侧肺动脉）的直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。nMcGoon比值的正常值为大于2.0o肺动脉指数（PIA）又称Nakata指数为心血管造影影像测量心包外的两侧肺动脉的横切面积除以体表面积oPAI=心包外左侧肺动脉的横切面积（m）+心包外右侧肺动脉的横切面积(m)/体表面积().正常值330.TOF根治术适应症-左心室发育情况o左心室发育情况可

5、借助超声心电图测定左心室舒张末期容量，用左室舒张末期容量指数表示（LVEDVI）o左室舒张末期容量指数=左室舒张末期容量（ml）/体表面积()o正常值在男性为58ml/，女性50 ml/。在绝大多四联症病人，由于肺部和左心房血流减少，往往左心室发育偏小。左心室舒张末期容量指数会减小。只有30ml/,约为正常值60%,TOF矫治手术才能得到较满意的结果。o选择性心室造影评估左心室发育情况。在舒张期左心室腔小于右心室的2/3或1/2，则说明左心室发育不良诊断检查o超声心动图n并存畸形n确定诊断n肺动脉发育水平n左室大小n体肺侧枝oX-rayn肺血多少,对称否o心血管造影n确定诊断n并存畸形n肺动脉

6、发育水平oMcGoon比、肺动脉指数n左室大小n体肺侧枝n冠状动脉F4根治术的时机o近年来根治手术更趋于小龄化n对TOF病理生理的深入了解，n外科技术,麻醉,CPB及PICU技术共同提高nArsdell认为311月TOF根治手术是安全的n早期手术有利于保护右心室功能o减少心脏继发改变o促进肺血管正常发育o避免、减少缺氧并发症o减轻家庭心理、经济负担n轻症者12岁后择期手术阜外医院TOF根治术年度手术量o2000年1月1日2008年12月31日o连续2630例TOF根治手术o年龄0.1 54岁o体重3 93kgo二期根治33例，1.25%o一期根治2587，98.75%o婴幼儿病例逐年增多而年度

7、死亡率连续下降至2%临床资料低于6个月龄TOF年度手术量临床资料o病例体重构成体重组病例数死亡数百分比58111.25W101017424.1210W201130363.182047540.84TOF根治术时机选择o各年龄段手术例数及死亡率年龄段手术例数死亡率A0.5904.440.5A15554.321A39713.193A53453.195A184750.84181941.55 TOF根治术时机选择o各体重段手术例数及死亡率体重kg手术例数死亡率5812.55W1010174.1310W2011302.65204750.84小于6月TOF根治术o临床资料n男/女=2：1n平均年龄 4.71

8、.4月n平均体重 7.01.4 kgn术前Hb平均 13.32.7 g/ln术前血氧饱和度 83.28.9 n术前缺氧发作 22例 20.2小于6月TOF根治术-o术前超声资料n左室直径 18.54.8 mmn升主动脉 14.62.3mmn肺动脉 5.51.4mmn右肺动脉 5.51.4mmn左肺动脉 5.31.3mmo术后n肺动脉瓣环10.11.5mmn右肺动脉 7.21.2mmn左肺动脉 6.81.1mmo造影指征n左右肺动脉严重发育不良4mmn左室小，左室舒张末直径15mmn体肺侧支血管形成n冠脉畸形小于6月TOF根治术oRVOT重建n跨环补片 60.58n瓣下补片 38.46n直接缝合

9、 0.96n自体心包 73.1n带瓣同种肺动脉 19.2n带瓣牛颈静脉 6.7结果o全组死亡4例 4.44%o合并肺动脉缺如1例o合并左肺动脉缺如/肺动脉瓣缺 1例o急症手术 1例o死亡原因：n低心排 2例n呼吸窘迫 1例n坏死性肺炎 1例小婴儿法洛四联症跨环补片的比率年代例数跨环补片J An.Coll.Cardiol1998.32.10831080%Ann Thorac Surg2007.71.15569468%J Thorac Cardiovas Surg1994.107.12914156Ann Thora Surg2006.9.1765011四联症6月内小婴儿根治手术效果作者年代年龄数量

10、死亡率Jonas RA1991新生儿2718.5Bove EL1995新生儿300Hanley FL19953月303.3Stellin G19956月412.4Lacour-Gayet19946月563.6TOF根治术时机选择料o急诊与择期手术死亡率比较手术例数死亡率急诊手术6010 择期手术25702.76晕厥缺氧发作频繁患儿，经内科处理调整全身状况后应积极手术晕厥缺氧发作频繁患儿，经内科处理调整全身状况后应积极手术。o二次手术与一期根治手术死亡率比较手术例数死亡率二期手术33(2)6.06一期根治2597(75)2.89B-T术后术后36月复查，肺动脉发育满足条件尽早行根治术。月复查，肺动脉发育满足条件尽早行根治术。TOF根治术时机选择o一侧肺动脉缺如(APA)手术13例（1）n单侧肺动脉发育好，MG比/PAA达标，是根治适应症,需单瓣补片。症状不严重可延至2岁，o冠状动脉畸形30例（2）n对外科技术要求高，可能需外管道。症状严重小婴儿可先行B-T，误伤切断冠状动脉，后果是灾难性的。o肺动脉瓣缺如(APV)7例(1)n诊断即为手术适应症，尽早手术。带瓣管道或加单瓣补片肺动脉成形谢 谢