第18章-血液生化-课件.ppt
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1、 第第 十十 八八 章章血血 液液 生生 化化Hemal Biochemistry主要内容主要内容:1.1.血液的基本组成和血浆蛋白质血液的基本组成和血浆蛋白质;2.2.血液凝固与纤维蛋白溶解血液凝固与纤维蛋白溶解;3.3.血细胞血细胞 血红素合成血红素合成 铁代谢铁代谢体液体液细胞外液细胞外液细胞内液细胞内液血液血液 体重的体重的8细胞间液细胞间液淋巴液淋巴液第第 一一 节节 血液的组成及其化学成分和功能血液的组成及其化学成分和功能一、血液一、血液的组成的组成有形成分有形成分:红细胞、白细胞、血小板等:红细胞、白细胞、血小板等液态的血浆液态的血浆血液的化学性质血液的化学性质含水量:含水量:8
2、0左右左右PH:7.357.45 比重:比重:1.050 1.060渗透压:渗透压:37度时为度时为6.8个大气压个大气压*全血、血浆、血清的制备全血、血浆、血清的制备全血血浆全血血浆 +有形成分(制备时需加抗凝剂)有形成分(制备时需加抗凝剂)血浆全血血浆全血 -有形成分(制备时需加抗凝剂,全有形成分(制备时需加抗凝剂,全血样品离心后吸取上层清液)血样品离心后吸取上层清液)血清全血血清全血 有形成分有形成分 纤维蛋白原血浆纤维蛋白原血浆 纤纤维蛋白原(制备时无需加抗凝剂)维蛋白原(制备时无需加抗凝剂)血浆血浆与与血清血清成分的最主要区别:是否含有成分的最主要区别:是否含有纤维蛋纤维蛋白原白原血
3、清血清二、血液的化学成分二、血液的化学成分H2O气体:气体:O2、CO2、N2可溶性固体:可溶性固体:*化学成分的改变可了解体内的异常情况化学成分的改变可了解体内的异常情况有机物(蛋白质、非蛋白含氮有机物(蛋白质、非蛋白含氮化合物、糖类、脂类、维生素化合物、糖类、脂类、维生素等)等)无机物(电介质无机物(电介质-Na+、K+、Cl-、HCO3-等离子等离子)三、血液非蛋白含氮化合物三、血液非蛋白含氮化合物定义定义:血液中除蛋白质以外的含氮物质:血液中除蛋白质以外的含氮物质种类种类:尿素:尿素(urea)、尿酸、尿酸(uric acid)、肌酸、肌酸(creatine)、肌酐、肌酐(creati
4、nine)、氨基酸、氨、氨基酸、氨、多肽、胆红素多肽、胆红素(bilirubin)等等来源来源:绝大多数为蛋白质和核酸分解代:绝大多数为蛋白质和核酸分解代 谢的终产物谢的终产物去路去路:经血液运输到肾脏随尿排出体外:经血液运输到肾脏随尿排出体外NPN:non-protein-nitrogen 血液非蛋白含氮化合物所含的氮量血液非蛋白含氮化合物所含的氮量BUN:blood-urea-nitrogen NPN的的 1/2 1/3*NPN、BUN反映肾的排泄功能和反映肾的排泄功能和 蛋白质在体内的代谢蛋白质在体内的代谢*现在可通过直接测定血中尿素的含量来反应肾现在可通过直接测定血中尿素的含量来反应肾
5、脏的排泄功能及蛋白质在体内的代谢状况脏的排泄功能及蛋白质在体内的代谢状况-更为方更为方便和准确便和准确氮质血症氮质血症H2O+肌肌酐酐肌酐肌酐(creatinine):肌酸代谢的终产物:肌酸代谢的终产物*不受摄入蛋白质的影响不受摄入蛋白质的影响,更正确的反映肾功能更正确的反映肾功能尿酸尿酸(uric acid):体内嘌呤化合物分解体内嘌呤化合物分解代谢的终产物代谢的终产物尿酸尿酸 肾排泄障碍肾排泄障碍 嘌呤分解过多嘌呤分解过多血氨血氨 合成尿素;合成尿素;肝功能障碍时,血氨肝功能障碍时,血氨 ,血尿素,血尿素第第 二二 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白 质质Plasma Protein一、血浆蛋白
6、的含量与分类一、血浆蛋白的含量与分类 血浆蛋白总浓度:血浆蛋白总浓度:6080g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质,是是血血浆浆中中主要的固体成分。主要的固体成分。v血血浆浆蛋蛋白白的的种种类类很很多多,含含量量也也极极不不相相同同,有有多多种分类方法,现介绍几种最常用的分类方法。种分类方法,现介绍几种最常用的分类方法。1、盐析法盐析法分类分类:(NH4)2SO4 25%纤维蛋白原纤维蛋白原(fibrinogen,34g/L)50%球蛋白球蛋白(globulin,G,20 30g/L)100%白蛋白白蛋白(albumin,A,35 55g/L)*A/G(1.5 2.
7、5)2.依据电泳依据电泳(electrophoresis)结果分类结果分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱3、血浆功能性蛋白质与、血浆功能性蛋白质与 血浆非功能性蛋白质血浆非功能性蛋白质组织合成后分泌入血浆中发挥生理功能组织合成后分泌入血浆中发挥生理功能包括:抗体、补体、凝血酶原、生长调节因包括:抗体、补体、凝血酶原、生长调节因子、转运蛋白等子、转运蛋白等反映机体代谢方面的变化反映机体代谢方面的变化 血浆功能性蛋白质血
8、浆功能性蛋白质1、合成:多数、合成:多数肝细胞,肝细胞,-G 浆细胞浆细胞 少数少数内皮细胞内皮细胞2、分泌性蛋白质:粗面内质网上的核糖体合成、分泌性蛋白质:粗面内质网上的核糖体合成 蛋白质前体蛋白质前体 修饰加工修饰加工 成熟蛋白成熟蛋白3、几乎都是糖蛋白,含有寡糖链、使蛋白质的半衰期延长、几乎都是糖蛋白,含有寡糖链、使蛋白质的半衰期延长4、许多具有多态性,如运铁蛋白、铜蓝蛋白和结合珠蛋白、许多具有多态性,如运铁蛋白、铜蓝蛋白和结合珠蛋白5、在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血浆蛋在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血浆蛋白的水平会增高,它们被称为白的水平会增高,它们被称为急性
9、时相蛋白质急性时相蛋白质(acute phase protein APP),如,如C反应蛋白、反应蛋白、1抗胰蛋白酶等抗胰蛋白酶等。血浆功能性蛋白质的特点血浆功能性蛋白质的特点 血浆非功能性蛋白质血浆非功能性蛋白质细胞更新、被破坏和细胞通透性改变细胞更新、被破坏和细胞通透性改变时溢入血浆时溢入血浆包括:血红蛋白、淀粉酶、转氨酶等包括:血红蛋白、淀粉酶、转氨酶等反映组织的更新、破坏反映组织的更新、破坏 或细胞通透性的改变或细胞通透性的改变人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类种类种类 血浆蛋白质血浆蛋白质1、结合蛋白或载体、结合蛋白或载体 清蛋白、载脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、载脂蛋白
10、、运铁蛋白、铜蓝蛋白等2、免疫防御系统蛋白、免疫防御系统蛋白 IgG、IgM、IgA、IgD、IgE和补体和补体C2C9等等3、凝血和纤溶蛋白、凝血和纤溶蛋白 凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等4、酶、酶 卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等5、蛋白酶抑制剂、蛋白酶抑制剂 1抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等6、激素、激素 促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等7、参与炎症应答的蛋白、参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等二、血浆蛋白质的功能二、血浆蛋白质的功能*清蛋白清蛋白:浓度最高、分子量最低、浓
11、度最高、分子量最低、pI最低最低 调节血浆胶体渗透压和调节血浆胶体渗透压和PH值值血浆白蛋白含量血浆白蛋白含量合成原料不足(营养不良等)合成原料不足(营养不良等)合成能力降低(严重肝病等)合成能力降低(严重肝病等)丢失过多(大面积烧伤等)丢失过多(大面积烧伤等)分解过多(甲亢等)分解过多(甲亢等)水肿水肿 运输功能:结合运输下列物质运输功能:结合运输下列物质容易通过肾脏流失者容易通过肾脏流失者 (运铁蛋白运铁蛋白-Fe 3+、HP-Hb、铜蓝蛋白、铜蓝蛋白)容易被酶破坏或被细胞摄取者容易被酶破坏或被细胞摄取者(T3、T4)难溶于水的物质难溶于水的物质(类固醇、脂类类固醇、脂类)某些药物某些药物
12、*HP.Hb(血浆结合珠蛋白(血浆结合珠蛋白.血红蛋白复合物)血红蛋白复合物)*运铁蛋白运铁蛋白 1 球蛋白球蛋白 运输运输Fe3+减少游离减少游离Fe3+的毒性的毒性*铜蓝蛋白铜蓝蛋白 一种亚铁螯合酶一种亚铁螯合酶 金属蛋白金属蛋白(Cu2+)Fe2+Fe3+免疫功能免疫功能 免疫球蛋白免疫球蛋白(immunoglobulin)分类:分类:IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 补体补体(complement)Ag-Ab 补体系统补体系统靶细胞、病原体靶细胞、病原体 凝血与抗凝血功能凝血与抗凝血功能 营养功能营养功能见第三节见第三节三、血浆酶类三、血浆酶类 血浆功能性酶血浆功能性酶 血浆非功
13、能性酶血浆非功能性酶肝或血管内皮细胞合成后分泌入血浆肝或血管内皮细胞合成后分泌入血浆凝血与纤溶有关的酶、肾素、脂蛋白脂肪酶等凝血与纤溶有关的酶、肾素、脂蛋白脂肪酶等在细胞内合成并存在于细胞中在细胞内合成并存在于细胞中细胞酶和外分泌酶细胞酶和外分泌酶细胞膜通透性细胞膜通透性、细胞受损、腺体病变、细胞受损、腺体病变酶酶 第第 三三 节节血血 液液 凝凝 固固 止血的过程止血的过程 1 1)受伤血管收缩受伤血管收缩 2 2)形成疏松血小板栓塞形成疏松血小板栓塞-白色血栓形成白色血栓形成 3 3)血液凝固血液凝固-红色血栓形成红色血栓形成 4 4)血栓溶解血栓溶解瀑布样学说瀑布样学说 cascade酶
14、促级联反应酶促级联反应 血液凝固血液凝固是血液由液态转变为固态的过是血液由液态转变为固态的过程,是一系列凝血因子被其前因子激活最终程,是一系列凝血因子被其前因子激活最终生成凝血酶,凝血酶则使纤维蛋白原转变为生成凝血酶,凝血酶则使纤维蛋白原转变为纤维蛋白凝块的一系列酶促反应过程。纤维蛋白凝块的一系列酶促反应过程。*凝血凝血一、一、凝血因子凝血因子 凝血因子凝血因子 化学本质化学本质 合成场所及合成场所及 参与凝参与凝 主要功能主要功能 是否依赖是否依赖VK 血途径血途径纤维蛋白原纤维蛋白原 糖蛋白糖蛋白 肝肝 共同共同 形成纤维蛋白凝胶形成纤维蛋白凝胶凝血酶原凝血酶原 糖蛋白糖蛋白 肝,是肝,是
15、 共同共同 丝氨酸蛋白酶,催化纤维丝氨酸蛋白酶,催化纤维 蛋白原转化为纤维蛋白蛋白原转化为纤维蛋白组织因子组织因子 脂蛋白脂蛋白 组织内皮细胞组织内皮细胞 外源外源 的辅因子的辅因子 单核细胞单核细胞钙离子钙离子 内源内源 外源外源 共同共同 多种因子的辅因子多种因子的辅因子前加速素前加速素 糖蛋白糖蛋白 肝肝 共同共同 X的辅因子的辅因子血清凝血酶原血清凝血酶原 糖蛋白糖蛋白 肝,是肝,是 外源外源 丝氨酸蛋白酶,激活丝氨酸蛋白酶,激活X转变加速素转变加速素(SPCA)凝血因子凝血因子 化学本质化学本质 合成场所及合成场所及 参与凝参与凝 主要功能主要功能 是否依赖是否依赖VK 血途径血途径
16、抗血友病抗血友病A球蛋白球蛋白 糖蛋白糖蛋白 肝肝 内源内源 的辅因子的辅因子 加速加速X的生成的生成抗血友病抗血友病B因子因子 糖蛋白糖蛋白 肝,是肝,是 内源内源 丝氨酸蛋白酶激活丝氨酸蛋白酶激活XStuart Prower因子因子 糖蛋白糖蛋白 肝,是肝,是 共同共同 丝氨酸蛋白酶激活丝氨酸蛋白酶激活 抗抗丙种血友病因子丙种血友病因子 糖蛋白糖蛋白 肝肝 内源内源 丝氨酸蛋白酶激活丝氨酸蛋白酶激活 接触因子接触因子 糖蛋白糖蛋白 肝肝 内源内源 丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶 激活激活、PK 纤维蛋白稳纤维蛋白稳 糖蛋白糖蛋白 肝、血小板肝、血小板 共同共同纤维蛋白交联稳定纤维蛋白交联稳定 定
17、因子定因子 转谷氨酰胺酶转谷氨酰胺酶前激肽释放酶前激肽释放酶(PK)糖蛋白糖蛋白 肝肝 内源内源丝氨酸蛋白酶激活丝氨酸蛋白酶激活高分子量激肽原高分子量激肽原 糖蛋白糖蛋白 肝肝 内源内源 辅因子激活辅因子激活、PK肝细胞合成:除肝细胞合成:除、因子因子糖蛋白:除糖蛋白:除、因子因子存在于血浆中:除存在于血浆中:除因子因子纤维蛋白原纤维蛋白原是凝血过程的中心蛋白是凝血过程的中心蛋白5种辅因子:种辅因子:、HMWK8种酶原:种酶原:、PK、其中其中7种为丝氨酸蛋白酶原种为丝氨酸蛋白酶原依赖依赖VK的凝血因子:的凝血因子:、依赖依赖VK的凝血因子的凝血因子 结构:氨基末端含有结构:氨基末端含有-羧基
18、谷氨酸残基羧基谷氨酸残基(Gla)羧化作用由羧化作用由-谷氨酰羧化酶谷氨酰羧化酶催化催化 辅酶为辅酶为VK机制:机制:-碳原子上的羧基与碳原子上的羧基与Ca 2+螯合螯合 通过通过Ca 2+与与血小板血小板或或因子的磷脂表因子的磷脂表 面结合加速凝血反应面结合加速凝血反应双香豆素类抗凝药物华法林钠双香豆素类抗凝药物华法林钠的抗凝机制:的抗凝机制:结构与维生素结构与维生素K相类似相类似 抑制抑制-谷氨酰羧化谷氨酰羧化酶的活性酶的活性n维生素维生素K缺乏缺乏:因子合成受影响,因子合成受影响,导致无活性异常凝血因子的出现,引起皮下、导致无活性异常凝血因子的出现,引起皮下、肌肉、胃肠道等出血症状,可给
19、与补充维生肌肉、胃肠道等出血症状,可给与补充维生素素K而得到治疗。而得到治疗。具有丝氨酸蛋白水解酶作用的凝血因子具有丝氨酸蛋白水解酶作用的凝血因子 PK活性中心附近肽段的氨基活性中心附近肽段的氨基酸顺序:酸顺序:以以SER为酶的活性中心基团为酶的活性中心基团 周围周围Gly-Asp-SER-Gly-Gly-Pro的序列的序列 能水解蛋白质能水解蛋白质通过通过PK 、形成信号的级联放大形成信号的级联放大 反应需要反应需要Ca 2+、磷脂、蛋白质辅因子参加、磷脂、蛋白质辅因子参加辅因子辅因子:、HMWK和和Ca2+:TF(tissue factor)的辅因子,启动外源性凝血过程的辅因子,启动外源性
20、凝血过程 脂蛋白,多种组织细胞合成,分布广泛脂蛋白,多种组织细胞合成,分布广泛 组织损伤组织损伤、感染感染、肿瘤等时,释放入血肿瘤等时,释放入血:X的辅因子的辅因子:的辅因子的辅因子促使反应加速促使反应加速 :曾被称为:曾被称为抗血友病因子抗血友病因子 因编码因子因编码因子或因子或因子的基因突变或缺失的基因突变或缺失 所导致的血浆中因子所导致的血浆中因子或因子或因子缺乏,称缺乏,称 为为血友病血友病;缺乏因子缺乏因子称为称为血友病血友病A;缺乏因子缺乏因子称为称为血友病血友病B。X性染色体连锁性遗传病,大多为皮肤粘膜性染色体连锁性遗传病,大多为皮肤粘膜出血,重症患者有关节、肌肉等深部出血症出血
21、,重症患者有关节、肌肉等深部出血症状,严重者危及生命。状,严重者危及生命。HMWK:a、PK的辅因子的辅因子 参与内源性凝血途径的接触活化参与内源性凝血途径的接触活化:Ca 2+,多种因子的辅因子,多种因子的辅因子 介导凝血因子与磷脂表面形成复合物介导凝血因子与磷脂表面形成复合物 加速凝血因子的激活加速凝血因子的激活因子因子 纤维蛋白原纤维蛋白原 内源性凝血途径内源性凝血途径启动方式:血管内膜受损或血液与带负电荷启动方式:血管内膜受损或血液与带负电荷 的异物表面接触,使的异物表面接触,使因子活化因子活化参与因子:参与因子:PK HMWK 人为分成三个阶段:人为分成三个阶段:1)接触活化阶段;)
22、接触活化阶段;2)因子)因子的激活;的激活;3)因子因子的激活的激活 外源性凝血途径外源性凝血途径启动方式:组织损伤释放组织因子启动方式:组织损伤释放组织因子 因子因子参与因子:参与因子:凝血的共同途径凝血的共同途径一旦形成一旦形成a a 参与因子:参与因子:激肽释放酶激肽释放酶 HMWK a 前激肽释放酶前激肽释放酶 a a 胶原等带负胶原等带负电荷的物质电荷的物质接触活化接触活化 内源性凝血途径内源性凝血途径(intrinsic coagulation pathway)Arg-Val a a aa a-a-Ca 2+-X X XaXa Ca 2+,调速步骤调速步骤 液相液相Ca 2+内源性
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