小脑髓母细胞瘤-课件.ppt

《小脑髓母细胞瘤-课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《小脑髓母细胞瘤-课件.ppt（17页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、小脑髓母细胞瘤髓母细胞瘤l 属于胚胎性肿瘤，是颅内恶性程度最高的胶质瘤。约占2-7%。l 主要见于15岁以前，尤4-8岁，另一个高峰年龄在25岁左右。男多于女。l 多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。l 儿童常发生于小脑上蚓部，迅速生长突入和充满四脑室，可引起梗阻性脑积水，而发生于成人者多位于小脑半球。髓母细胞瘤l 成人髓母细胞瘤的临床表现与儿童相似。l 主要是躯体平衡障碍,共济失调,步态不稳,嗜睡等小脑受损表现及头痛,恶心、呕吐等颅高压征象（由于成人颅缝已闭合,颅腔空间代偿力差,故有病程短,起病急的特点）。l 病史多在3月以内。髓母细胞瘤l病理：l 柔软易碎、实质性、边界可辨认；l 较大肿瘤中

2、央可发生坏死，囊变、出血及钙化均少见；3.MRIl 实性部分：长T1、等/长T2信号，特点不突出。矢状位对诊断尤为重要。l 髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变，内部可见比肿瘤更长T1、更长T2病区。l 增强扫描实质部分呈显著强化。鉴别诊断：l1.实性血管母细胞瘤：l成人多见，男女，中线旁小脑半球，约25%的HB呈家族性发病，若合并视网膜血管瘤、内脏发育异常或肿瘤则称为VHL病。l 生长缓慢，临床症状出现晚。l光镜：发达的毛细血管网和基质细胞（实质部分）组成。基质细胞是一种变形的巨噬细胞。l3.小脑星形细胞瘤：l 多发生于儿童，偏良性。病程长，表现为颅内压增高、一侧肢体共济运动障碍。l多含有较大的囊性结构，囊壁上常出现典型瘤结节。l颅骨X线：钙化率较髓母高，较小儿童可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈。