干燥综合症肾损害课件.ppt

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1、干燥综合症肾损害干燥综合征(Sjogrens Syndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(Autoimmune Exocrinopathy)SS的历史l1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。l1892年，Mikulicj 病 双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润SS的历史l 1933 年，Sjogrens Syndrome 首次提出此病是一种系统性疾病l1981年，Manthorp 提出：原发干燥综合征(SS)继发干燥综合症(SS)病因及发病机制(1)l遗传

2、因素 ISS主要与 HLADR3 HLAB8相关 希腊 HLADR5 日本 HLADRW53 男性 HLADRW52病因及发病机制(2)l外来病因 1病毒感染：EB病毒 人类免疫缺陷病毒 疱疹病毒 2性激素：SS的细胞免疫异常lCD5(+)B淋巴细胞为3040。l外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。lCD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。lNK细胞减少，功能下降。ISS 的免疫异常ISS的全身表现l 口干，龋齿。l 反复双侧性，交替性腮腺肿大。l 舌面干，有皲裂。l 眼干燥。l 皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉l 淋巴细胞增加及淋巴瘤

3、。l 三系下降。干燥综合症的肾小球肾炎l 发生机制：免疫复合物性肾炎。循环免疫复合物沉积 原位形成免疫复合物l 病理类型：MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgANl 发生率：较低，24 小时尿蛋白0.5g 者为3 l 发生时间：SS 确诊后1 年数年。l 临床表现：一半为肾病综合症。l 肾功能：良性，但也有慢性肾衰。26例SS肾活检免疫荧光结果26例SS 病理学诊断肾功能不全者5例*上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩26例SS 患者24小时蛋白尿排出量尿蛋白阳性率(21/26)76.9%SS 的间质小管损害l机制：免疫复合物及细胞免疫介导l早期症状：肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20

4、25 以远端型多见 可有范可尼综合症 SS的肾功能异常l 以往认为，SS患者的肾功能不全少见，但随着病例报告的不断增加，发生肾功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因。病例资料(1)l1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女1:6.6,年龄2172岁，平均年龄48.1岁。l全组106例患者，男：女1:6.6l肾功能正常组患者，男：女1:8.4l肾功能不全组患者，男：女1:3.2肾功能正常及不全组年龄比较与肾功能正常组比较P0.05l肾功能正

5、常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。l肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例(61.9%)24小时尿蛋白 1.5g，5例(23.8%)24小时尿蛋白1.5g,其中3例为肾病综合症。肾功能的改变及与治疗的关系l肾功能不全组21例病人，SS起病至出现 慢性肾功能不全的时间为2个月40年，平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中 2例初次就诊时就已为尿毒症，4例患者 自肾功能不全发展至尿毒症的时间为 1年13年，平均6.5年。l 肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人，5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人(包括环孢霉素A治疗患者)治疗后血

6、清肌酐较治疗前下降。结 论(1)原发干燥综合症导致肾功能不全并 不少见，本组病例发生率为19.8%。结 论(2)原发干燥综合症患者易发生肾功能不全 的因素有：男性患者 年龄大 大量尿蛋白 血球蛋白水平偏高 未及时行激素或免疫抑制剂治疗结 论(3)在干燥综合症患者出现肾功能不全的 早期及时使用激素加环磷酰胺治疗，可改善其肾功能不全状态。(4)在肾功能不全失代偿期或尿毒症期，用大剂量激素可逆转肾功能，延缓其 CRF的进程。原发干燥综合症的诊断标准(1)l1991年协和风湿病科制定的诊断标准。（1）口干燥症：含糖试验或唾液流率测定。腮腺导管造影。下唇腺活检。三项中至少有两项异常。SS 的诊断l 泪腺功能的测定方法 滤纸试验 角膜染色 BUTl 唾液腺功能测定：含糖试验测唾液流率 腮腺造影SS 的治疗l 肾上腺皮质激素 Pred 0.5 mg/kg/day 1 mg/kg/dayl 细胞毒药物 环磷酰胺l 其它免疫抑制剂 环孢霉素Al 加强治疗 环磷酰胺冲击 强的松龙冲击