恶性淋巴瘤医大.ppt

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1、淋淋 巴巴 瘤瘤授课教师授课教师 周道斌周道斌讲授主要内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗n一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤n以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓n主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状n淋巴瘤是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异概 述淋巴组织的构成淋巴组织的构成 淋巴组织是血液系统的一部分；也是免疫系统的淋巴组织是血液系统的一部分；也是免疫系统的组成之一。组成之一。n淋巴器官：淋巴器官：胸腺、骨髓、淋巴结、

2、脾脏、扁桃体胸腺、骨髓、淋巴结、脾脏、扁桃体n淋巴样组织：淋巴样组织：由淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、网由淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、网 状结缔组织构成，分布于体状结缔组织构成，分布于体内各处。内各处。恶性淋巴瘤的流行病学恶性淋巴瘤的流行病学淋巴瘤发病率为淋巴瘤发病率为 0.840.841.39/101.39/10万，居恶万，居恶性肿瘤的第性肿瘤的第1111位（中国），占全部肿瘤位（中国），占全部肿瘤的的 4%4%（美国）。每年以（美国）。每年以 3%3%5%5%的速的速度增加。度增加。淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下列因素有密切关系n感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV 细菌感

3、染如幽门螺旋杆菌n免疫因素:宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较高程度的相关性n理化因素 n环境污染 病因和发病机制n淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类n比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤 病 理历史回顾历史回顾1、1893年年Dreschfeld和和Kundrat：霍奇金病和淋巴肉瘤：霍奇金病和淋巴肉瘤2、1942年年Gall和和Mallory：六型：六型3、1949年年Jackson和和Parke

4、r：四型：四型4、1966年年Rappaport分类：五型分类：五型5、1974年年Dorfman分类：分类：10型型6、1974年英国年英国Bennet分类：分类：10型型7、19741992年年Kiel分类：分类：B、T8、1975、1976年年Lukes和和Collins分类：分类：B、T9、1976年年WHO 分类：分类：10、1978年英国淋巴瘤分类年英国淋巴瘤分类11、1979年日本淋巴瘤分类年日本淋巴瘤分类12、1982年工作方案（年工作方案（WF）：低度、中）：低度、中 度、高度度、高度.13、1994年修订的欧美分类（年修订的欧美分类（REAL）14、2001年年WHO分类分

5、类15、2008年年WHO分类分类15、我国的分类：郑州分类（我国的分类：郑州分类（77年）、洛年）、洛 阳分类（阳分类（79年）、上海分类（年）、上海分类（82年）、年）、北京分类（北京分类（83年）、成都分类（年）、成都分类（85 年）、遵义分类（年）、遵义分类（99年）年）LymphomaHodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma(NHL)HDNHLBased on the histological recognition of the Reed-Sternberg Based on the histological recognition of the

6、Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background.Lymphoma is cell in an appropriate cellular background.Lymphoma is divided into HD and NHL.This classification is very divided into HD and NHL.This classification is very important for a lot of practical reasonsimportant for a lot of practica

7、l reasons霍奇金淋巴瘤n 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)n HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、

8、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中非霍奇金淋巴瘤RapportKielIWFREALWHO形态学+表型+临床+细胞遗传学+基因组学 WHO的2000年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性)滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/

9、T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞)肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究nDLBCL 31%n滤泡性 22%n小淋巴细胞（CLL型）6%n套细胞型 6%n周围T细胞 6%n边缘区B细胞MALT型 5%n余下各亚型均 2%滤泡性滤泡性(22%)(22%)弥漫大弥漫大B B细胞细胞(31%)(31%)ArmitageJOandWeisenbergerDD.ArmitageJOandWeisenbergerDD.J

10、Clin OncolJ Clin Oncol.1998;16:2780.1998;16:2780 2795.2795.套细胞套细胞(6%)(6%)外周外周T T细胞细胞(6%)(6%)2%2%其他亚型其他亚型(9%)(9%)成人常见的NHL类型复合淋巴瘤复合淋巴瘤 (13%)(13%)小淋巴细胞小淋巴细胞(6%)(6%)边缘带边缘带B B细胞细胞MALTMALT型型(5%)(5%)边缘带边缘带B B细胞细胞结节型结节型 (1%)(1%)淋巴浆细胞淋巴浆细胞(1%)(1%)我国则以弥漫大我国则以弥漫大 B 细胞型和外周细胞型和外周T 淋淋巴细胞型为主，滤泡型及小淋巴细胞巴细胞型为主，滤泡型及小淋

11、巴细胞型明显低于美国。型明显低于美国。NHL生存率分组Chan JKC,Hematological Oncol,2001;19:129-150边缘带B细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤大细胞间变性淋巴瘤总生存率约75%淋巴浆细胞淋巴瘤B-CLL/SLL结内边缘带淋巴瘤总生存率约55%弥漫性大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤Burkitt样淋巴瘤总生存率约45%套细胞淋巴瘤T淋巴母细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤总生存率30%尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫

12、表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据 图:淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失(HE染色,100倍;右下角插图为高倍镜视野400倍)淋巴结肿大 无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大邻近器官压迫 如纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症临床表现图:红圈示颈部淋巴结肿大图:胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大n全身

13、症状 有些病例以不明原因持续或周期性发热为主要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD患者n结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害图:箭头所示为皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损n其他 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及 骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等结外淋巴瘤的发生部位结外淋巴瘤的发生部位n 胃肠道胃肠道 （42.9%）n 鼻咽部鼻咽部 （19.8%）n 皮肤皮肤 （9.9%）n 肺、纵隔肺、纵隔 （5.5%）n 神经系统神经系统 （3.3%）n 其它：内分泌腺、生殖器官、口腔及腮腺、其它：内分泌腺、生殖器官、口腔及腮腺、肾脏肾脏n淋巴瘤临床表现多样，无典

14、型临床表现n霍奇金淋巴瘤以结内表现居多n非霍奇金淋巴瘤结外病变多，表现更为多样实验室检查n 病理学检查病理学检查n 血液学检查血液学检查n 影象学检查影象学检查n 染色体与分子学检查染色体与分子学检查 病理学检查病理学检查病理检查的结果是诊断淋巴瘤的唯一依据病理检查的结果是诊断淋巴瘤的唯一依据n尽可能手术切除完整的淋巴结尽可能手术切除完整的淋巴结n无法手术时可穿刺针吸取得标本无法手术时可穿刺针吸取得标本n标本应立即送检，标本应立即送检，10%福尔马林固定福尔马林固定n须做免疫组织化学染色须做免疫组织化学染色 血液学检查血液学检查 有时具诊断价值有时具诊断价值n血常规和白细胞分类血常规和白细胞分

15、类n骨髓穿刺骨髓穿刺n流式细胞术流式细胞术 血液和骨髓象：大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助其他化验：ESR NAP LDH 霍奇金淋巴瘤 血液和骨髓象：白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查:染色体异常:染色体研究发现恶性淋巴瘤存在各种细胞遗传学的异常，如t(8;14),t(14;18)等。分子生物学检查bcl-2或T细胞受体的基因重排等 非霍奇金淋巴瘤病例病例1 骨髓涂片骨髓涂片 影象学检查影象学检查 判断病变部位、广泛程度和疗效观察判断病变部位、广泛程度和疗效观察n X线平片线平片n B超超n

16、CTn MRIn PET对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检 诊断标准n淋巴结炎 n颈部淋巴结结核 n肿瘤转移性淋巴结肿大 n发热为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别鉴别诊断 淋巴瘤是一组质性疾病淋巴瘤是一组质性疾病,病理学上可分为多种亚型病理学上可分为多种亚型;同一亚型的治疗反应与预后也可能有很大不同。同一亚型的治疗反应与预后也可能有很大

17、不同。因此，在淋巴瘤确诊后要进一步作出临床分期和因此，在淋巴瘤确诊后要进一步作出临床分期和预后判断，然后制订治疗方案。预后判断，然后制订治疗方案。分 期n仅仅确诊HL及类型是不全面的，还必须确定病变累及的部位及范围，以便制定合理的治疗方案。HL的分期能很好的反映病变的程度及范围nNHL的临床分期一直参考HL国际分期原则，但由于NHL恶性程度很不均一，临床差别很大，所以治疗方案和判断预后多依赖病理分型和免疫分型等生物学特性淋巴瘤的分期淋巴瘤的分期 (Ann Arbou,1966)(Ann Arbou,1966)I 期期 病变仅限于一个淋巴结区病变仅限于一个淋巴结区II期期 病变累及横膈同侧病变累

18、及横膈同侧2个或更多个或更多 的淋巴结区的淋巴结区III 期期 横膈上下皆有病变横膈上下皆有病变IV期期 一个或多个结外器官广泛受累一个或多个结外器官广泛受累,或有肝脏或骨髓受累或有肝脏或骨髓受累淋巴结区域图淋巴结区域图表表 国际淋巴瘤预后指数国际淋巴瘤预后指数（IPI）因素因素相关因素相关因素预后好预后好预后不良预后不良年龄年龄 60 岁岁分期分期、期或期或、期期结外侵犯部位数结外侵犯部位数0、1或或 1体能分级体能分级0，1或或2，3，4 （ECOG 标准）标准）LDH正常或正常或不正常不正常表表 ECOG ECOG 体能分级标准（体能分级标准（PSPS）级别级别体能状态体能状态0正常生活

19、正常生活1有症状、不需卧床，生活自理有症状、不需卧床，生活自理250%以上时间不需卧床，偶需照顾以上时间不需卧床，偶需照顾350%以上时间需卧床，需特殊照顾以上时间需卧床，需特殊照顾4卧床不起卧床不起 国际淋巴瘤预后指数国际淋巴瘤预后指数(IPI）预后分级预后分级不良因素不良因素低危低危0，1低中危低中危2高中危高中危3高危高危4，5 近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。其治疗成功主要归功于准确的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化疗选择。通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当与化疗联用或单用化疗治 疗霍奇金淋巴瘤HLHL的治疗原则的治疗原则u 放疗放疗I 或或IIA

20、期期u 化疗化疗 晚期晚期u 手术切除手术切除u 复发、难治者行复发、难治者行BMTn直线加速器 n剂量：根治剂量45Gy/46周 预防剂量40Gy/45周n放疗野：斗蓬野，锄形野，盆腔野 次全淋巴结照射，全淋巴结照射 韦氏环野 注意事项：斗蓬野时应对喉,肱骨头,肺和脊髓进行保护儿童 患者处于发育期,为防止放疗引起的发育障碍，放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要 特别注意保护肺肾等重要器官HL的放疗n主要适用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及纵隔大肿块的病例。目前ABVD方案已成为治疗HL最广泛应用的方案 HL的化疗NHLNHL传统的治疗原则传统的治疗原则u 化疗化疗u 放疗放疗

21、u 手术切除手术切除u 生物治疗生物治疗 在选择治疗方案时应考虑的因素在选择治疗方案时应考虑的因素 n病理分型病理分型n病变分期病变分期n与预后相关的因素（与预后相关的因素（IPI 或或 FLIPI）n有无可能进行造血干细胞移植有无可能进行造血干细胞移植n脏器功能脏器功能n经济状况经济状况n患者意愿患者意愿1979 年年 Rosenberg 等根据组织学特点、治疗等根据组织学特点、治疗效果和予后，临床上将效果和予后，临床上将 NHL 分为两大类：分为两大类：惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤。侵袭性淋巴瘤。根据病理组织类型选择不同的化疗方案n低度恶性组：该组I及II期放疗后可无复发，存活达10

22、年。III及IV期患者中数生存时间也可达10年。且部分患者有自发性肿瘤消退，故主张尽可能推迟化疗，定期密切观察如病情进展或发生并发症者，可给COP或CHOP方案治疗NHLNHL治疗方案选择治疗方案选择n中度恶性组：病理分期I期病人可单用放疗；II期以上采用以多柔比星（阿霉素，ADM）为主的化疗方案，在全身症状控制后，给予肿瘤所在区域的放疗n高度恶性组：应以化疗为主，CHOP方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。淋巴母细胞性淋巴瘤，采用白血病样治疗方案 n难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用CHOP方案或同类化疗方案治疗经2个以上疗程无效者，原则上应联合化疗，必要时配以局部放疗尽量减少肿瘤负荷，还

23、可加用免疫调节剂以增强免疫功能 n干扰素及其他 生物治疗在NHL治疗中有一定地位，最近资料表明中度恶性NHL在个疗程CHOP化疗中如再加干扰素(IFN-2a)可明显提高五年治愈率。近年来，应用人源化单抗（如CD20,美罗华）治疗CD20阳性的B细胞淋巴瘤取得了较好疗效 侵袭性淋巴瘤则采用侵袭性淋巴瘤则采用 CHOP，为首选治疗方案。为首选治疗方案。自从自从 1977 年年 Rodrigue 等报告等报告 CHOP方案治疗方案治疗 NHL 取得取得 92%的有效率的有效率（66%完全缓解率）以来，近三十年完全缓解率）以来，近三十年间间 CHOP 始终是始终是 NHL 的首选治疗方的首选治疗方案。

24、案。NHL经过治疗，多数患者可以获经过治疗，多数患者可以获得缓解，但仅有部份病人能够治得缓解，但仅有部份病人能够治愈。愈。以单克隆抗体为代表的生物治疗，改变了以单克隆抗体为代表的生物治疗，改变了原有的治疗模式，与化疗相结合，提高了原有的治疗模式，与化疗相结合，提高了反应率，可能延长生存期。反应率，可能延长生存期。MabThera:structureChimeric anti-human CD20 monoclonal antibodyVLC VHC 1Human constant Fc regionHuman constant regionMurine variable regionsVari

25、able region:murine IgG1 kappa anti-CD20Constant region:human IgG1 heavy chain and kappa light chain ADCCCDCProliferationblockApoptosisC1qCD55Fc RCD59 NK,Mo,PMNClassicalpathwayCR3iC3bSynergySTAT3IL-10bcl-2Multiple mechanisms of action 对初治患者，惰性淋巴瘤多选用局对初治患者，惰性淋巴瘤多选用局部放疗或部放疗或 COP COP 方案联合化疗；近年方案联合化疗；近年核

26、苷类似物氟阿糖腺苷（福达华）也核苷类似物氟阿糖腺苷（福达华）也可作为首选药物。可作为首选药物。Adapted from Horning.Semin Oncol.1993;20(5 suppl 5):75.Patients(%)Year1987-19961976-19861960-1975100604020080051015202530惰性淋巴瘤生存率惰性淋巴瘤生存率斯坦福大学斯坦福大学(1960-1996)(1960-1996)CHOP美罗华用于初治的滤泡型淋巴瘤HiddemannW,etal.Blood2003;102:104a(Abstract352)11Excluded13PD12SD1

27、2MR7675PR2117CR9793ORRMabThera+CHOP(%)(n=201)CHOP（）（n=187)现代化、放疗的进展虽可使部分恶性淋巴瘤患者长期存活，但对复发或持续未达缓解的患者长期生存改善不明显。随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤的治疗进入了一个新的阶段。一般来说年龄10cm 或有其它不良予后因素，应或有其它不良予后因素，应予予68 个疗程；并联合用美罗华。个疗程；并联合用美罗华。60 岁者可试用岁者可试用 14 天天 CHOP 方案。方案。高危患者最好行造血干细胞移植。高危患者最好行造血干细胞移植。复发者给予与复发者给予与 CHOP 无交叉耐药方案，如无交叉耐药方案

28、，如ICE、ESHAP 等，或进入其它临床试验。等，或进入其它临床试验。弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(DLBCL)(DLBCL)的一线治疗方案的一线治疗方案58%45%年 0 1 2 3 4 559%47%62%70%51%57%83%68%020406080100 总生存率总生存率(%)(%)GELAGELA 研究研究:8CHOP R 治疗治疗 6060岁岁 初治侵袭性淋巴瘤初治侵袭性淋巴瘤（DLBCLDLBCL）:5:5年随访总生存年随访总生存(OS)(OS)Coffier 2004 ASH Abstract 1383美罗华美罗华-CHOP-CHOPCHOPCHOP无事件生存率无

29、事件生存率(%)年 0 1 2 3 4 551%29%35%38%53%57%76%60%02040608010047%29%GELAGELA 研究研究:8CHOP R 治疗治疗 6060岁岁 初治侵袭性淋巴瘤初治侵袭性淋巴瘤（DLBCLDLBCL）:5:5年随访无事件生存年随访无事件生存(EFS)(EFS)弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(DLBCL)(DLBCL)的一线治疗方案的一线治疗方案Coffier 2004 ASH Abstract 1383美罗华美罗华-CHOP-CHOPCHOPCHOPp=0.0002 05101525303545501020304050607080900

30、月月100美罗华美罗华-类类CHOP类类CHOPCHOP204095%86%总生存率总生存率(%)(%)中中位位随随访访时时间间：2323 月弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(DLBCL)(DLBCL)的一线治疗方案的一线治疗方案MInT MInT 研究研究:6CHOP类方案类方案 R 治疗治疗 6060岁岁 初治侵袭性淋巴瘤初治侵袭性淋巴瘤（DLBCLDLBCL）:总生存总生存(OS)(OS)Pfreundschuh M,et al.Blood 2004;104:40a(Abstract 157)p=0.0002 05101525303545501020304050607080900月

31、月100美罗华美罗华-类类CHOP类类CHOPCHOP204095%86%总生存率总生存率(%)(%)中中位位随随访访时时间间：2323 月弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤(DLBCL)(DLBCL)的一线治疗方案的一线治疗方案MInT MInT 研究研究:6CHOP类方案类方案 R 治疗治疗 6060岁岁 初治侵袭性淋巴瘤初治侵袭性淋巴瘤（DLBCLDLBCL）:总生存总生存(OS)(OS)Pfreundschuh M,et al.Blood 2004;104:40a(Abstract 157)滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 目前本型尚无法治愈；目前本型尚无法治愈；病理病理或或级，根据病变广

32、泛程度选择放级，根据病变广泛程度选择放疗或化疗；病理疗或化疗；病理级则与弥漫大细胞淋巴级则与弥漫大细胞淋巴瘤治疗相同。瘤治疗相同。期的期的、级级 FL FL 给予放疗；辅以给予放疗；辅以化疗并不增加总生存率。化疗并不增加总生存率。期的期的、级级 FL FL 或腹腔有巨大包块者，给予化疗或腹腔有巨大包块者，给予化疗合并局部放疗或联合化疗。合并局部放疗或联合化疗。CVP 为标准方案，增加美罗华可为标准方案，增加美罗华可提高总反应率和无进展生存率。提高总反应率和无进展生存率。FNDR 或或 R-CHOP 方案也仅提方案也仅提高高 CR 率和延长率和延长 CR 持续时间。持续时间。FM对比CHOP：R

33、FSRFS:Relapse-free surviveZinzanietal.JClinOncol2004;22(13):2654-2661小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤、期期 烷化剂、或局部放疗、或等待、烷化剂、或局部放疗、或等待、观察。观察。、期期 氟达拉滨；可联合应用美罗华；氟达拉滨；可联合应用美罗华；FCR 可延长无病生存期可延长无病生存期复发者可重复一线治疗方案、或其它嘌复发者可重复一线治疗方案、或其它嘌呤类似物、或其它单克隆抗体。呤类似物、或其它单克隆抗体。NCCN:CLL/SLLNCCN:CLL/SLL推荐治疗方案推荐治疗方案 一线方案一线方案 n福达华福达华n福达华抗福达华抗C

34、D20CD20nFCFCnFCFC抗抗CD20CD20n瘤可宁瘤可宁 强的松强的松nCTXCTX 强的松强的松nCVPCVP 二线方案二线方案nAlemtuzumab(Campath)Alemtuzumab(Campath)nPC Pentostatin+CTXPC Pentostatin+CTXn化疗化疗(如上如上)抗抗CD20CD20或或CampathCampath胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 IE 或或期期、HP 阳性者阳性者 给予抗给予抗HP治疗，治疗，3月后确定疗效。月后确定疗效。有有 t（11，18）易位者）易位者 应予放疗。应予放疗。抗抗 HP 治疗后治疗后

35、HP 转阴、肿瘤消失者，定期复查转阴、肿瘤消失者，定期复查HP 转阴而内窥镜下仍有肿瘤，给予放疗转阴而内窥镜下仍有肿瘤，给予放疗HP 阳性而肿瘤缩小或稳定，更换抗阳性而肿瘤缩小或稳定，更换抗 HP 治疗方案治疗方案HP 阳性而肿瘤进展，应予放疗，无效者手术切除。阳性而肿瘤进展，应予放疗，无效者手术切除。期期 无症状、无治疗指征者可随诊、观察；需无症状、无治疗指征者可随诊、观察；需治疗者，参照惰性淋巴瘤治疗方案治疗者，参照惰性淋巴瘤治疗方案非胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤非胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 n IE 或或期期 放疗、或手术切除放疗、或手术切除n 、期期 治疗方案参考惰性淋巴治疗方案参考惰性淋巴

36、瘤瘤n 组织学伴有大细胞者，按照组织学伴有大细胞者，按照 DLBCL 治疗治疗 Burkitt 淋巴瘤淋巴瘤 原则上给予高剂量联合化疗原则上给予高剂量联合化疗可选用可选用 CODOX-M 方案或方案或 Hoelzer 方案方案 由于由于 NHL 亚型的多样性，治疗方亚型的多样性，治疗方案应当有所不同。案应当有所不同。“规范化治疗规范化治疗”或或“治疗指南治疗指南”并没有并没有要求每一位病人必须接受某一种治疗要求每一位病人必须接受某一种治疗方案，而是根据不同情况提出一组经方案，而是根据不同情况提出一组经过研究、确实有效的治疗建议，具体过研究、确实有效的治疗建议，具体的实施则一定要考虑患者的个体情况。的实施则一定要考虑患者的个体情况。小结n淋巴瘤是异质性很强的一组疾病，临床表现多样。n诊断依赖病理检查，合理的取材很重要。n明确诊断后，需进行分期。n目前，国际上将淋巴瘤各个亚型看做独立的疾病，在治疗上也各有不同。n新药层出不穷，疗效在近些年有明显进步。谢谢