肾小球疾病概述ppt课件.ppt
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1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病 以血尿、蛋白尿、浮肿、高血压等以血尿、蛋白尿、浮肿、高血压等为主要表现,主要为主要表现,主要弥漫性弥漫性累及双肾肾累及双肾肾小球的疾病。可伴不同程度的肾功能小球的疾病。可伴不同程度的肾功能损害。损害。是一组病因、发病机制、病理改变、是一组病因、发病机制、病理改变、病程和预后均不尽相同的疾病。病程和预后均不尽相同的疾病。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的临床、病理分类和临床表现继发性肾小球疾病的病理分类两种常见的继发性肾小球疾病 糖
2、尿病肾病 狼疮性肾炎文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病病因诊断原发性:排除性诊断原发性:排除性诊断继发性:自身免疫性疾病、代谢性疾病、药继发性:自身免疫性疾病、代谢性疾病、药物性肾损害、感染性疾病、肿瘤相关性肾病物性肾损害、感染性疾病、肿瘤相关性肾病遗传性:多囊肾、薄基底膜肾病、遗传性:多囊肾、薄基底膜肾病、Alport综综合征、合征、Batter综合征、综合征、Fabry综合征等综合征等文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病-病理分类 19951995年年WHOWHO原发性肾小球疾病系统性
3、疾病所致的肾小球肾炎血管病变相关的肾小球病变代谢性疾病所致的肾小球损害遗传性肾病其他原因的肾小球疾病(妊娠、放射)终末期肾病移植后肾小球病变文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病概述原发性肾小球疾病的临床、病理分类和临床表现继发性肾小球疾病的病理分类两种常见的继发性肾小球疾病 糖尿病肾病 狼疮性肾炎文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。原发性肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomer
4、ulonephritis慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿型肾炎)latent glomerulonephritis肾病综合征 NS nephrotic syndrome文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 急性起病,血尿、蛋白尿、水肿和高血压等。起病前急性起病,血尿、蛋白尿、水肿和高血压等。起病前1-31-3周或周或1-41-4周有扁桃体炎或呼吸道感染。多为链球菌感染后毛细血管内增生周有扁桃体炎或呼吸道感染。多为链球菌感染后毛细血
5、管内增生性肾炎,多为自限性,对症处理。性肾炎,多为自限性,对症处理。于数周或数月内出现进行性加重的肾功能减退伴肾炎综合征表现,于数周或数月内出现进行性加重的肾功能减退伴肾炎综合征表现,为抗为抗GBMGBM抗体病、血管炎肾损害、或继发于抗体病、血管炎肾损害、或继发于SLESLE、IgANIgAN、紫癜肾等,需大剂、紫癜肾等,需大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂甚至血浆置换、免疫吸附等治疗,预后差。量糖皮质激素和免疫抑制剂甚至血浆置换、免疫吸附等治疗,预后差。缓慢起病,病程在缓慢起病,病程在3 3个月以上,肾炎综合征中的一项或数项,有个月以上,肾炎综合征中的一项或数项,有时可伴肾综或重度高血压,病程中可
6、有急性发作。可逐渐出现肾功能减时可伴肾综或重度高血压,病程中可有急性发作。可逐渐出现肾功能减退、贫血、内环境紊乱。退、贫血、内环境紊乱。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾病综合征大量蛋白尿(3.5g/d)、低蛋白血症、高度水肿、高胆固醇血症。其中前两项必备。因年龄和性别的不同,可继发于糖尿病等代谢病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、副球蛋白血症等,原发性者主要见于微小病变性肾病、FSGS、膜性肾病、IgAN等。成人肾病综合征是肾活检适应症。对因治疗和糖皮质激素、免疫抑制剂治疗和对症。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本
7、人删除。原发性肾小球疾病的病理分型一、一、轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 (包括微小病变性肾病)(包括微小病变性肾病)二、局灶性节段性病变二、局灶性节段性病变 局灶性肾炎局灶性肾炎 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化 三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎四、四、未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎文档仅供
8、参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。原发性肾小球疾病-发病机制免疫反应免疫反应 循环免疫复合物沉积:系膜区和循环免疫复合物沉积:系膜区和/或内皮下或内皮下 体液免疫体液免疫 原位免疫复合物形成:上皮侧原位免疫复合物形成:上皮侧 细胞免疫细胞免疫炎症反应炎症反应 炎症细胞炎症细胞 炎症介质炎症介质文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。机械屏障内皮细胞窗孔内皮细胞窗孔基底膜致密层基底膜致密层上皮细胞足突裂隙上皮细胞足突裂隙电荷屏障在三层滤过机构中在三层滤过机构中广泛分布着阴电荷广泛分布着阴电荷物质,对阴电荷蛋物质,对阴电荷蛋
9、白质有排斥作用白质有排斥作用文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。原发性肾小球疾病-发病机制非免疫因素非免疫因素 肾小球高灌注:高血压、高血糖肾小球高灌注:高血压、高血糖 蛋白尿:肾间质炎性细胞浸润,以及细胞外蛋白尿:肾间质炎性细胞浸润,以及细胞外基质的降解和重塑过程发挥重要作用,促进肾间质基质的降解和重塑过程发挥重要作用,促进肾间质纤维化纤维化 高脂血症及高尿酸血症高脂血症及高尿酸血症文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现蛋白尿肾小球性蛋白尿多少不一,但肾小球性蛋白尿多少不一,但 1.5g/d多
10、为多为此类中大分子为主。大分子如此类中大分子为主。大分子如IgG、C3,中,中分子如白蛋白。小分子如溶菌酶、分子如白蛋白。小分子如溶菌酶、2 2微球蛋微球蛋白白蛋白尿的选择性:蛋白尿的选择性:肾小球疾病间质病变、预后与尿蛋白选择性有关肾小球疾病间质病变、预后与尿蛋白选择性有关 SDS-PAGE:小分子、中分子和大分子条带:小分子、中分子和大分子条带 尿蛋白选择指数:尿尿蛋白选择指数:尿IgG/尿转铁蛋白尿转铁蛋白 0.2 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现血尿首先除外假性血尿单纯性血尿患者应慎重除外非肾
11、小球源性血尿鉴别诊断时遵循如下原则:仔细全面地了解病史仔细全面地了解病史规范、系统地体格检查规范、系统地体格检查辅助检查有的放矢(先无创、后有创)辅助检查有的放矢(先无创、后有创)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现水肿肾炎性水肿机制肾炎性水肿机制 GFR,肾小管重吸收钠,肾小管重吸收钠,有效血容量,有效血容量 高血压、水肿、高血压、水肿、RAAS激活激活肾病性水肿机制肾病性水肿机制血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 低蛋白血症低蛋白血症蛋白尿蛋白尿 血容量血容量 血管加压素血管加压素 水潴留水潴留 心房利钠肽心房利钠肽-/水肿水肿 RAS
12、S激活激活 钠潴留钠潴留 心房利钠肽心房利钠肽 肾小管重吸收钠肾小管重吸收钠 钠潴留钠潴留血容量血容量-/文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现水肿典型表现典型表现 起病起病 水肿水肿血压血压颈静脉压力颈静脉压力蛋白尿蛋白尿血尿血尿红细胞管型红细胞管型血浆白蛋白血浆白蛋白肾病性水肿肾病性水肿隐匿隐匿/突然突然+正常正常/升高升高正常正常/低低+/-无无低低肾炎性水肿肾炎性水肿突然突然+升高升高高高+有有正常正常/偏低偏低文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现高血压 肾性高血压是成
13、人最常见的继发性高血肾性高血压是成人最常见的继发性高血压,占全部高血压的压,占全部高血压的5-10%。慢性肾小球肾炎高血压发生率慢性肾小球肾炎高血压发生率61%,终,终末期肾病达末期肾病达90%。发病机制:水钠潴留、发病机制:水钠潴留、RASS激活、肾激活、肾内舒张血管物质合成减少、交感神经兴奋等。内舒张血管物质合成减少、交感神经兴奋等。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现高血压 与同等水平的原发性高血压相比,与同等水平的原发性高血压相比,肾实质性发展肾实质性发展 为恶性高血压的几率为为恶性高血压的几率为前者的前者的2倍,且更易出现严
14、重的眼底病倍,且更易出现严重的眼底病变。变。原发性恶性高血压原发性恶性高血压5年肾脏存活率年肾脏存活率为为60%,而肾实质性恶性高血压,而肾实质性恶性高血压1.5年年肾脏存活率仅为肾脏存活率仅为4%。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现高血压慢性肾脏病患者心血管疾病患病率为正慢性肾脏病患者心血管疾病患病率为正常人群的常人群的20倍,尤其是糖尿病肾病和高倍,尤其是糖尿病肾病和高血压肾损害。血压肾损害。肾性高血压患者心血管事件发生率高。肾性高血压患者心血管事件发生率高。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本
15、人删除。肾小球疾病临床表现高血压肾性高血压尤其是晚期肾病,血压水平肾性高血压尤其是晚期肾病,血压水平高,尤其舒张压。大多需联合用药甚至高,尤其舒张压。大多需联合用药甚至在维持性透析同时使用在维持性透析同时使用3-4种甚至更多种甚至更多种减压药物。种减压药物。终末期肾病维持透析患者仅终末期肾病维持透析患者仅25.5%血压血压得到良好控制。得到良好控制。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。肾小球疾病临床表现高血压 高血压是肾病的并发症,也是加高血压是肾病的并发症,也是加速肾病发展的重要因素。速肾病发展的重要因素。慢性肾脏病血压控制目标慢性肾脏病血压控制目标
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