肺结节病诊治及鉴别诊断ppt课件.ppt

《肺结节病诊治及鉴别诊断ppt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肺结节病诊治及鉴别诊断ppt课件.ppt（15页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、课程目录一、发病原因二、发病机制三、临床表现四、病情诊断五、鉴别诊断六、疾病治疗七、级别预后?肺结节病肺结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病，近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%90%。本病呈世界分布，欧、美国家发病率较高，东方民族少见。多见于2040岁，女略多于男。一、发病原因 病因：尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人

2、认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。二、发病机制 结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异和抗体免疫反应的调节作用，视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态，而决定肉芽肿的发展和消退，表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。病理生理：结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样，成为非特异性的纤维化。三、临床表现（

3、一）症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官，可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有

4、肝和（或）脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。三、临床表现（二）如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损（骨囊肿）。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、

5、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征，但较少见。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。四、诊断（一）1 医技检查 实验室检查、X线检查、胸部计算机体层扫描（CT）、67镓（67Ga）肺扫描检查。2、临床诊断 2.1 X线胸片：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。2.2 活体组织病理检查：证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结，肝脏穿刺或肺活检等)。2.3 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升

6、高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。2.4 高血钙、高尿钙，血碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果，可作为诊断结节病活动性的参考指标。四、诊断（二）3、分型 胸内结节病：0期：无异常X线所见；期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常；A期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大；B期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大；期：肺纤维化。4、结节病活动性的判定：活动性：病情进展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗，根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值，或作

7、67镓扫描来判定活动性；无活动性：SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。五、鉴别诊断（一）1.结节病与结核病的鉴别诊断：结核病患者多数可有低热、盗汗、消瘦等中毒症状，粟粒型肺结核多数起病急，高热等中毒症状明显。结节病以2040岁多见，极少见于青少年，临床症状轻或无。纵隔、肺门淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大，结节病双侧淋巴结对称性肿大。结核病PPD试验及结核抗体多为强阳性，而结节病多为阴性。结核病支气管镜下见；支气管粘膜和粘膜下炎性改变，可有增生性结节改变，也可有溃疡形成，气管内分泌物为黄色。结节病的纤支镜下表现：支气管粘膜充血水肿、支气管腔轻度狭窄；外压性改变；支气管

8、粘膜下有结节，体积较小，呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节，结节呈黄色、白色或粉色，数目不等，少则35个，多则弥漫性分布，分布部位不定。结核病的病变在低倍镜下表现为大小不等的结节，相互融合的现象较为明显，有大小不等的干酪样坏死区，有时抗酸染色能找到结核菌，而结节病在镜下表现为病变内有多数大小形态较一致、均匀分布的上皮样细胞构成的结节，不融合，无干酪样坏死，结节内可见朗格汉斯细胞或多核巨细胞，结节间可见无细胞成分的玻璃样物质。五、鉴别诊断（二）2.结节病与肺癌鉴别诊断：肺癌多发生于40岁以上患者，以咳嗽、咳痰，间断痰中带血，消瘦等为表现。结节病肺门淋巴结肿大多为双侧，境界清楚，单侧肺门淋巴结肿大者仅

9、占1%3%，肺癌多见单侧肺门淋巴结肿大，癌肿本身和肿大的纵隔、肺门淋巴结都可形成块，晚期多融合一起，常伴肺不张和胸膜病变，周围淋巴结肿大在结节病常为单发、活动，在肺癌多为固定、质硬。纤维支气管镜为重要鉴别手段，肺癌可见新生物或某些间接征象、痰检等可资鉴别。二者病理表现截然不同。肺癌标本可见肿瘤细胞，而结节病则表现为干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。五、鉴别诊断（三）3.结节病与淋巴瘤的鉴别诊断：两者均可有胸内淋巴结受累、浅表淋巴结肿大，但淋巴瘤临床上多有发热、消瘦、贫血、肝脾大，并可有明显纵隔压迫症状。淋巴瘤患者淋巴结进行性肿大并融合成块状，以气管旁淋巴结肿大为主，常同时累及胸骨后淋巴结。X线胸片常

10、见单侧或双侧不对称的肺门淋巴结肿大，肿大的纵隔淋巴结巨块充满前上纵隔区域，此为淋巴瘤的特征。结节病绝大多数双侧肺门淋巴结对称性肿大，或伴纵隔淋巴结肿大，肿大的淋巴结只局限于肺门与气管旁，组织活检是主要的鉴别方法。五、鉴别诊断（四）4.结节病与肺部真菌感染鉴别诊断：肺部真菌感染也可形成多个结节状病灶和肉芽肿性病变，但病变区可检见霉菌菌丝和孢子，PAS染色呈阳性。结节病临床表现多种多样，影像诊断和临床诊断结节病易和肺癌、结核、淋巴瘤、淋巴结转移癌相混淆。对临床怀疑为结节病而诊断不能确定的患者，宜选择适当的活检技术明确诊断，同时排除恶性疾病和感染性疾病。六、疾病治疗 治疗原则 1、因多数病人可自行缓

11、解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的、期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日3060mg，一次口服（或分次服用），用4周后逐渐减量为每日1530mg，维持量为每日510mg，用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。2、凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为禁忌。七、级别预后与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复，30%改善，20%不变，病情恶化和死亡各占8%。