医学专题—第一章细胞和组织的损伤与修复6317.docx
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1、第八章 泌尿系统疾病第一节 肾小球肾炎概述:以肾小球病变为主的变态反应性炎。分原发性和继发性两类。临床:尿异常、水肿、高血压,晚期发展为肾功衰。一、病因、病机:免疫复合物形成:抗原:外源性:内源性:肾小球自身的抗原。非肾小球抗原。1、循环免疫复合物沉积:2、肾小球原位免疫复合物形成:上述两种因素在肾小球局部,激活补体,产生多种生物活性物质,引起组织损伤 。二、分类:临床分类:A、急性肾小球肾炎 B、急进性肾炎 C、慢性肾炎D、肾病综合症E、隐匿性肾炎病理分类:A、轻微病变型B、局灶性/节段性C、弥漫性:、a、毛细血管内增生性b、系膜增生性c、膜性增生性d、膜性肾炎e、新月体性f、硬化性一、 常
2、见类型:(一)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎概述:多见于儿童,起病急,预后好。常与A族溶血性链球菌感染引起的变态反应有关。1、病变:(以球内细胞增生为主)大体:双肾对称性肿大,表面光滑、色红,称“大红肾”;或有散在的小出血点,又称“蚤咬肾”;切面皮质增厚,皮髓境界清楚。镜下:肾小球:体积增大,细胞增多(毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生肿胀);纤维素渗出,白细胞浸润,毛细血管受压狭窄;严重者,毛细血管壁纤维素样坏死,微血栓形成。电镜:上皮细胞下小丘状或驼峰状电子致密物;免疫荧光检查:毛细血管壁表面有颗粒状IgG 、 C3沉积。肾小管:上皮细胞水肿,玻变,管腔内各种管型。肾间质:充血水肿少量白细胞
3、。淋巴细胞浸润。2、临床病理联系:A、尿改变:量:少(滤过减少,小管损伤轻,重吸收正常) 质:蛋白尿、管型、血尿、(毛细血管受累)管型:指肾小球漏出的蛋白质和细胞成分在肾小管内凝聚而形成的圆柱体。B、水肿:钠水储留,毛细血管通透性增高C、高血压:钠水潴留3、结局:多大痊愈,少数发展为新月体型肾炎或转为慢性。(二)弥漫性新月体性肾小球肾炎概述:发病较少,多见于青少年,起病急,进展快,预后差。又称毛细血管外增生性肾小球肾炎1、病变:(球囊壁层上皮细胞增生,形成新月体)大体:双肾肿大,色苍白,皮质散在出血点,称为大白肾镜下:肾小球:早期:球囊壁层上皮细胞增生,呈多层排列,围绕毛细血管丛,形成细胞性新
4、月体;后期:纤维组织替代,称为纤维性新月体,最后整个肾小球纤维化玻变。严重者,毛细血管壁纤维素样坏死出血。电镜:基地膜不规则增厚,裂孔,缺损,颗粒状/线状荧光或阴性肾小管:上皮细胞水肿脂变萎缩消失肾间质:水肿炎细胞浸润2、临床病理联系:明显血尿蛋白尿迅速出现少尿或无尿高血压氮质血症尿毒症3、结局:预后差,易死于尿毒症。(三)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎概述:多见于青少年,东方国家较多发1、病变:(系膜增生为主)镜下:肾小球系膜细胞和系膜基质大量增生,毛细血管无明显改变。电镜:系膜区电子致密物沉积,免疫荧光主要为IgM沉积。2、临床病理联系:蛋白尿血尿或表现为肾病综合症3、结局:预后较好,病变可消
5、退,少数进展为硬化性肾炎(四)弥漫性膜性增生性肾小球肾炎概述:又称系膜毛细血管性肾小球肾炎。轻中年多见起病缓慢慢性进行性经过。有些病人血清补体降低,又称低补体血性肾小球肾炎。对激素治疗不敏感。1、病变:(毛细血管壁增厚及系膜增生为主)镜下:系膜细胞和系膜基质明显增生,毛细血管壁弥漫性增厚、血管丛呈分叶状。银染色毛细血管呈车轨状或双层状,晚期肾小球硬化、小管萎缩、间质纤维增生。电镜:电子致密物沉积于内皮细胞下(型)或基地膜内致密层内(型),内皮细胞下及上皮细胞下均有(型)。免疫荧光检查呈颗粒状,以C3成分为主。大体:早期无明显改变,晚期缩小,表面呈细颗粒状。2、临床病理联系:A、早期:轻度蛋白尿
6、或血尿,部分表现为肾病综合症。B、晚期:高血压肾功衰。3、结局:预后较差,常反复发作,大多进展为硬化性肾小球肾炎。(五)弥漫性膜性肾小球肾炎概述:又称膜性肾病,好发于青中老年,儿童少见,男性多于女性。1、病变:(毛细血管基地膜弥漫性增厚为特征,肾小球无明显炎症)镜下:肾小球毛细血管壁均匀增厚,晚期毛细血管狭窄,闭塞,肾小球纤维化;近区小管上皮细胞肿胀脂变、萎缩。电镜:病变发展分四期:期:基底膜表面小丘状沉积物;期:基底膜表面形成钉状突起,插入沉积物之间,银染色形似梳齿;期:沉积物被增生的基底膜包围,埋藏于基地膜内,部分沉积物渐消失,呈虫蚀样;期:空隙由基底膜物质渐填充,基底膜明显增厚。免疫荧光
7、:IgG、补体C3沿基底膜表面呈颗粒状荧光。大体:早期肾大,色苍白,又称“大白肾”。 2、临床病理联系:A、肾病综合症:大量非选择性蛋白尿低蛋白血症高度水肿高脂血症B、晚期:高血压、肾功衰C、结局:多数预后较差为慢性进行性经过。(六)轻微病变性肾小球肾炎概述:又称脂性肾病,好发于小儿,临床表现为肾病综合症,皮质激素对其治疗有效,其发病可能与T细胞功能异常有关。1、病变:镜下:肾小球无明显病变,或偶见系膜细胞轻度增生,近区小管上皮细胞内见大量脂质沉积。免疫荧光阴性。电镜:肾小球囊脏层上皮细胞足突广泛融合消失,(又称足突病)。无电子致密物沉积。大体:双肾稍大,苍白或稍黄,切面见黄色条纹。2、临床病
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