(1.11)--第十章淋巴造血系统疾病.ppt

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1、淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病淋巴造血系统造血器官：造血器官：骨髓、淋巴结、胸腺骨髓、淋巴结、胸腺肝、脾（胚胎时期）肝、脾（胚胎时期）髓外造血：髓外造血：疾病、骨髓代偿疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（血功能（从干细胞开始从干细胞开始）淋巴造血系统造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常：变及其功能的异常：红细胞疾病红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症质：遗传性球形细胞增多症 量：量：各类贫血各类贫血、红细胞增多症、红细胞增多症白细胞疾病白细胞疾病 质：质：血液病、淋巴瘤、血液病、淋巴瘤、骨髓瘤骨

2、髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症量：白细胞减少、粒细胞缺乏症出血性疾病出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常淋巴造血系统红细胞性疾病，红细胞性疾病，egeg：贫血贫血(Anemia)Anemia)红细胞增多症红细胞增多症 出血性疾病出血性疾病,egeg：血小板减少症血小板减少症 血友病血友病淋巴造血系统 淋巴结淋巴结反应性增生反应性增生 Langerhans 细胞增生症细胞增生症 淋巴瘤淋巴瘤 白血病白血病白细胞性疾病：白细胞性疾病：淋巴造血系统淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生（Reactive lymph

3、oid Reactive lymphoid Reactive lymphoid Reactive lymphoid hyperplasia)hyperplasia)hyperplasia)hyperplasia)淋巴造血系统大多发生在淋巴结（淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生），也可见于结外淋巴组织。淋巴造血系统定义定义 各种损伤和刺激引起淋巴各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。增生，使淋巴结肿大。淋巴造血系统病因病因 (多种多样多种多样)感染性：感染性：病毒病毒（如传染性单核细胞增多症，如传染性单核细胞增多症，EBVEBV）、）、细细菌菌（

4、如结核病如结核病；猫抓热猫抓热）、真菌、真菌、原虫原虫（如弓浆虫病如弓浆虫病)自身免疫病自身免疫病（如红斑狼疮如红斑狼疮）代谢性代谢性（如如Niemann-PickNiemann-Pick病病）医源性医源性（如如淋巴管造影淋巴管造影）恶性肿瘤恶性肿瘤（如窦组织细胞增生如窦组织细胞增生）特发性特发性(如如KikuchiKikuchi病病*，CastlemanCastleman病病）淋巴造血系统病理形态学特点病理形态学特点 肉眼特点：肉眼特点：淋巴结体积增大淋巴结体积增大 切面灰白、土黄切面灰白、土黄淋巴造血系统镜下特点：镜下特点：淋巴结反应的病理变化依淋巴结反应的病理变化依赖于外来赖于外来刺激的

5、性质刺激的性质和反应和反应细胞的种类细胞的种类淋巴造血系统外源刺激外源刺激免疫反应免疫反应B 细胞细胞-滤泡增生滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎类风湿性关节炎)T 细胞细胞-副皮质增生副皮质增生 (eg.病毒感染病毒感染)组织细胞组织细胞-窦组织细胞增生窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤恶性肿瘤)混合性增生混合性增生 (弓浆虫病弓浆虫病)炎症反应炎症反应肉芽肿肉芽肿(结核结核)化脓性化脓性(猫抓病猫抓病)正正常常淋淋巴巴结结Follicular hyperplasiaB cellparacortical hyperplasiasinus histiocytosisgranuloma淋巴造血系统临

6、床病理联系临床病理联系淋巴结反应性增生是临床上淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因引起淋巴结肿大的最常见的原因淋巴造血系统淋巴结肿大，可有触痛淋巴结肿大，可有触痛受累范围与病因有关受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以导致全身淋巴结肿大导致全身淋巴结肿大）发热、免疫功能紊乱等发热、免疫功能紊乱等（与病因有关）（与病因有关）良性病变，预后较好良性病变，预后较好淋巴造血系统别名：别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lym

7、phadenitis)亚急性坏死性淋巴结炎亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)KikuchiKikuchiKikuchiKikuchi病病病病（KikuchiKikuchiKikuchiKikuchi s diseases diseases diseases disease）淋巴造血系统1.1.多见于亚洲人多见于亚洲人2.2.好发于好发于年轻年轻人，人，女性女性更为常见更为常见3.1/3-1/23.1/3-1/2患者患者发热发热；约；约50%50%患者外周血白患者外周血白细胞减少细胞减少,25%,25%可见非典型性淋巴细胞可见非典型性淋巴

8、细胞4.4.多为多为单侧颈部淋巴结肿大，单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛常伴疼痛5.病理组织学特点：病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死淋巴结副皮质区显著增生伴坏死KikuchiKikuchi病，副皮质区增生病，副皮质区增生KikuchiKikuchi病，坏死病，坏死淋巴造血系统6.6.免疫表型特点免疫表型特点:Macrophage(CD68+)Macrophage(CD68+)T cell(CD8+)T cell(CD8+)B cell virtually absent B cell virtually absent7.7.细胞遗传学特点细胞遗传学特点:Diploid patternDi

9、ploid pattern MacrophageMacrophage，CD68(+)CD68(+)淋巴造血系统8.8.自限性疾病自限性疾病9.9.可能与病毒感染有关可能与病毒感染有关淋巴造血系统LangerhansLangerhansLangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)Langerhans cell histiocytosis)Langerhans cell histiocytosis)Langerhans cell histiocytosis)别名别名：组

10、织细胞增生症组织细胞增生症X(Histiocytosis X)X(Histiocytosis X)淋巴造血系统定义定义 是是Langerhans Langerhans 细胞或其前身的细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的病理变化和生物学行为各不相同的疾病。疾病。淋巴造血系统亚型：亚型：嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)慢性进行性组织细胞增生症慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称或称Hand-Schl

11、ler-Christian病病 急性弥散性组织细胞增生症急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称或称Letterer-Siwe病病 淋巴造血系统共同点：共同点：LangerhansLangerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。性粒细胞浸润。*LangerhansLangerhans细胞特点：细胞特点：LM:LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；有纵行核沟；免疫组化免疫组化:S-100S-100（+）EM:Birbeck EM:Bir

12、beck小体小体 Langerhans cell histiocytosisS-100(+)淋巴造血系统1.1.多见于多见于儿童和青少年儿童和青少年，男多于女。，男多于女。2.2.病变病变单发单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。肋骨较常见）。3.3.光镜下光镜下LangerhansLangerhans细胞分化良好细胞分化良好，嗜酸，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.3.全身症状不明显。全身症状不明显。4.4.多数多数预后良好预后良好，部分自愈。，部分自愈。嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic

13、 granuloma)eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)淋巴造血系统慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性进行性LangerhansLangerhansLangerhansLangerhans细胞细胞细胞细胞组织细胞增生组织细胞增生组织细胞增生组织细胞增生症（症（症（症（chronic progressive Langerhans chronic progressive Langerhans chronic progressive Langerhans chronic progressive L

14、angerhans cell histiocytosiscell histiocytosiscell histiocytosiscell histiocytosis)/Hand-Schuller-ChristianHand-Schuller-ChristianHand-Schuller-ChristianHand-Schuller-Christian病病病病1.1.多见于多见于3030岁以下岁以下青年人青年人，2-62-6岁发病。岁发病。2.2.病变病变多发多发，主要累及骨骼（由一处扩展，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。淋巴造血系统

15、3.3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.4.LangerhansLangerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。细胞富含脂质，呈泡沫状。5.5.可有发热等全身症状可有发热等全身症状6.6.进展缓慢进展缓慢，病程较长，预后较好。，病程较长，预后较好。急性弥散性急性弥散性急性弥散性急性弥散性LangerhansLangerhans细胞组织细细胞组织细细胞组织细细胞组织细胞增生症胞增生症胞增生症胞增生症（acute disseminated Langerhans acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)/c

16、ell histiocytosis)/Letterer-SiweLetterer-Siwe病病病病1.1.多见于多见于3 3岁以下岁以下婴幼儿婴幼儿2.2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。结肿大，常伴三系减少。淋巴造血系统3.3.全身性全身性LangerhansLangerhans细胞增生细胞增生，病变主要累，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。长骨）等。4.4.起病急，起病急，进展快，病程短，预后差进展快，病程短，

17、预后差，多死，多死于感染、出血等并发症。于感染、出血等并发症。淋巴造血系统淋淋淋淋 巴巴巴巴 瘤瘤瘤瘤(Lymphoma)Lymphoma)Lymphoma)Lymphoma)淋巴造血系统定义定义淋巴瘤是原发于淋巴结和结淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。分化特点的恶性肿瘤。淋巴造血系统Lymphoma当前概念当前概念:均属恶性均属恶性(由其生物学行为所决定由其生物学行为所决定)淋巴造血系统流行病学流行病学1.1.居各种恶性肿瘤第居各种恶性肿瘤第1111位位,占全部恶性肿瘤的占全部恶性肿瘤的2%-4%2%-4%。2.2.青壮年多见青壮年多

18、见淋巴造血系统分类分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)非非霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(75%)(75%)(Non-HodgkinNon-Hodgkins lymphoma,NHL)s lymphoma,NHL)霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(10-20%)10-20%)(HodgkinHodgkins disease,HD)s disease,HD)淋巴造血系统非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinnon-Hodgkinnon-Hodgkinnon-Hodgkin s s s s lymphoma,NHL)lymphoma,NHL)

19、lymphoma,NHL)lymphoma,NHL)淋巴造血系统病因及发病机制病因及发病机制 (不清不清)1.virus Murine、feline、avian leukemias retroviruses 成成人人T cell lymphoma-leukemia HTLV-1 Burkitts lymphoma EBV淋巴造血系统2.oncogenes Burkitts lymphoma:t(8;14)myc-Ig follicular lymphoma:t(14;18)bcl-2-Ig CLL:Philadelphia chromosome t(9,22)c-abl,bcr淋巴造血系统3.

20、Autoimmune&immunodeficieny Disease eg.接受器官移植者接受器官移植者 AIDS患者患者淋巴造血系统临床特点临床特点无痛性浅表淋巴结肿大无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部以颈部淋巴结最多见淋巴结最多见;病变可从一个或病变可从一个或一组淋巴结开始，一组淋巴结开始，也可开始即也可开始即为多发。为多发。淋巴瘤淋巴造血系统结外器官相应症状结外器官相应症状(咽淋巴环、咽淋巴环、扁桃体、睥、胃肠道和皮肤等）扁桃体、睥、胃肠道和皮肤等）。（。（约占约占1/31/3）小小肠肠淋淋巴巴瘤瘤淋巴造血系统易向其它淋巴结和全身其他组织、易向其它淋巴结和全身其他组织、器官扩散，如脾、肝、骨髓

21、。器官扩散，如脾、肝、骨髓。晚期可有发热、盗汗、消瘦等全晚期可有发热、盗汗、消瘦等全身症状。身症状。淋巴造血系统病理形态学特点及分类病理形态学特点及分类肉眼观：肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不淋巴结不同程度肿大。早期活动不 粘连，晚期粘连融合成结节状。粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质地较软切面灰白色、鱼肉状，质地较软淋巴造血系统光镜下：光镜下：淋巴结正常淋巴结正常结构结构部分或全部部分或全部破坏破坏，由肿瘤取代。由肿瘤取代。瘤组织瘤组织成分成分较较单一单一，以一种细胞类，以一种细胞类 型为主型为主(monoclonality)。B-cell small lymphocy

22、tic 淋巴造血系统分子生物学检测：分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性是目前为淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。方法：方法：B cell：monoclonal light chain(,)T cell：clonal T receptor gene rearrangement淋巴造血系统 不同种类的淋巴瘤在临床表现和治不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型组织学改变、免疫表型(B B细胞：细胞：

23、CD19CD19、CD20CD20；T T细胞：细胞：CD45ROCD45RO、CD2CD2、CD3)CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。类。1948 Willis:“Nowhere in pathology has the chaos of names so clouded clear concepts as in the subject of lymphoid tumors”分类：分类：NHL分类方法多，分型繁杂分类方法多，分型繁杂淋巴造血系统 淋巴瘤的命名是依据肿瘤淋巴瘤的命名是依据肿瘤细胞与正常淋巴细胞分化细胞与正常淋巴细胞分化各阶段的相似程度

24、而确定各阶段的相似程度而确定的。的。淋巴造血系统淋巴细胞转化过程：淋巴细胞转化过程：形态学形态学 免疫表型免疫表型 功能功能淋巴造血系统前胸腺细胞前胸腺细胞(BM)未成熟胸腺细胞未成熟胸腺细胞(胸腺皮质胸腺皮质)后胸腺细胞后胸腺细胞(髓质髓质)T1(淋巴结副皮质区淋巴结副皮质区)抗原刺激抗原刺激 T免疫母细胞免疫母细胞 T2(记忆记忆)LymphoplasmacyticDiffuse large cell,B-ib淋巴造血系统 由于人们对淋巴细胞认识的加由于人们对淋巴细胞认识的加深（单纯形态学深（单纯形态学免疫表型和功能）免疫表型和功能）和临床治疗方法的进步，淋巴瘤的和临床治疗方法的进步，淋巴

25、瘤的分型在不断地更新和完善。分型在不断地更新和完善。B cell淋巴造血系统Kiel Kiel 分类分类 working formulation working formulation REAL REAL 分类分类 WHO WHO 分类分类 最新最新淋巴造血系统 分类原则分类原则细胞形态学特点：细胞形态学特点：某某一分化阶段的一分化阶段的T or B cell临床预后：临床预后：低度、中度、高度恶性低度、中度、高度恶性淋巴造血系统一般规律一般规律滤泡性比弥漫性恶性度低滤泡性比弥漫性恶性度低小细胞比大细胞恶性度低小细胞比大细胞恶性度低滤泡性淋巴瘤中年患者多见约占成人NHL40%-50%B细胞来源

26、，表达CD19、CD20形成滤泡样结构由中心细胞和中心母细胞构成预后良好 Follicular小淋巴细胞性淋巴瘤中老年患者多见90%以上为B细胞起源右弥漫性小细胞构成，细胞体积小，异型性小、核分裂少与慢性淋巴细胞性白血病重叠，几乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散易发生感染、溶血性贫血、血小板减少Diffuse弥漫性大B细胞淋巴瘤患者平均年龄60岁40%发生在结外由弥漫性大细胞构成，核空、核仁清楚大多数表达CD19、CD20，30%有t（14;18）病程进展快Diffuse large cell,centroblastic周围T细胞淋巴瘤 一组异质性肿瘤（多型性、T免疫母细胞）主要侵犯副

27、皮质区，最后破坏整个淋巴结由核有扭曲的多形性细胞构成免疫表达CD2、CD3、CD5等T细胞标志T细胞受体单克隆性重排高度恶性，进展快Lymphoblastic(T),convolutedT cell淋巴造血系统BurkittBurkittBurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤（BurkittBurkittBurkittBurkitt s lymphoma s lymphoma s lymphoma s lymphoma）淋巴造血系统1.1958,Burkitts报道，非洲儿童；报道，非洲儿童；儿童和青年人多见，男性多于女性儿童和青年人多见，男性多于女性2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔

28、器官及好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及 CNS，一般不见于外周淋巴结或脾一般不见于外周淋巴结或脾3.病理组织学特点：病理组织学特点：星天现象；星天现象；肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样（B细胞细胞性淋巴瘤）性淋巴瘤）4.可能与可能与EB病毒感染有关。病毒感染有关。Burkitts lymphoma,starry-skyBurkitts lymphoma,mitoses第三节第三节 髓样肿瘤髓样肿瘤myeloid neoplasms来源于造血干细胞，肿瘤细胞单克隆增生，取代正常骨髓细胞。3大类：急性髓母细胞白血病慢性髓增生性疾病骨髓异常增生综合征一、急性髓母细胞白血病

29、acute myeloblastic leukemia,AML主要见于成年人，年龄增加，发病率升高极其异质性肿瘤。白血病母细胞取代正常骨髓，骨髓衰竭。临床表现：疲劳、脸色苍白和感染，脾和淋巴结肿大不明显(一)病理变化瑞-基姆萨染色，髓母细胞核染色质微细，有3-4个核仁，胞质可见细小嗜天青颗粒。可见明显红染的棒状结构(Auer小体)。(二)分类(三)组织化学髓过氧化酶阳性显示髓细胞分化。Auer小体呈过氧化酶强阳性溶酶体非特异性酯酶显示单核细胞分化。(四)免疫表型髓样相关抗原多潜能干细胞表达CD33M7的血小板相关抗原阳性。(五)预后破坏性疾病。大剂量化疗或自体骨髓移植治疗。自体骨髓移植治疗是目

30、前惟一能治愈AML的方法。二、骨髓异常增生综合征 myelodysplastic syndromes,MDS克隆性干细胞疾病。特征：细胞成熟障碍，造血功能丧失，易转化为急性髓母细胞白血病。骨髓部分或全部被突变的多潜能干细胞的克隆子代细胞代替，骨髓增生活跃，粒细胞系增生为主，多潜能干细胞可分化为红细胞和巨核细胞。子代细胞无功能，呈无序生长。周围血全血细胞减少，白细胞总数增加。核型异常：5号和7号染色体丢失或长臂缺失。形态学：骨髓中异常细胞。中老年人多见，对化疗反应差，预后差异很大。三、慢性骨髓增生性疾病 chronic myeloproliferative disorders骨髓细胞肿瘤性增生瘤

31、细胞有终末分化能力，常浸润第二造血器官，造成肝脾肿大、轻度淋巴结肿大，周围血中一种或多种有形成分数量增加。分4类：慢性髓性白血病(CML)：细胞遗传异常，出现Ph染色体真性红细胞增多症骨髓化生并骨髓纤维化原发性血小板增生症(一)慢性髓性白血病 chronic myelogenous leukemia,CML起源于多能干细胞，主要瘤细胞是粒细胞系细胞，骨髓和周围血出现大量粒细胞。独特的染色体异常，即Ph染色体，22号染色体长臂转位到9号染色体的长臂上。可在粒细胞或在红细胞和巨核细胞前体细胞及B细胞中检出，有时在T细胞也能检出可检测出嵌合的BCR-ABL基因编码的BCR和ABL酪氨酸激酶域的融合蛋

32、白。发病慢，最初症状无特异性，可有严重脾肿大。实验室检查：白细胞计数明显增高，中性粒细胞和髓细胞，嗜碱性和嗜酸性粒细胞。周围血中少量髓母细胞血小板增多症骨髓充满细胞，主要为粒细胞和巨核细胞系列细胞，髓母细胞仅轻度增加。脾脏肿大，髓外造血过度致使脾脏红髓外观似骨髓。增生的瘤细胞肿块压迫局部血管引起脾梗死，引起左上腹痛。与类白血病反应(leukemoid reaction)鉴别病程发展缓慢，骨髓移植效果肯定特异性药物STI-571慢性髓性白血病类白血病反应Ph染色体有无周围血嗜碱性粒细胞数量增加不变粒细胞碱性磷酸酶无升高(二)真性红细胞增多症 polycythemia vera来源于一个干细胞的肿

33、瘤性增生，瘤细胞包括红细胞、粒细胞和巨核细胞。促红细胞生成素的水平低病理变化特征：组织和器官的淤血肝脏肿大，常含有髓外造血灶。脾脏轻度肿大，可见髓外造血和血管淤血，出现血栓形成和梗死。易出血，周围血中嗜碱性粒细胞增加。骨髓细胞增多，红细胞、髓细胞和巨核细胞增生，骨髓可纤维化。骨髓细胞增多，红系、髓系造血细胞和巨核细胞增生临床表现起病隐袭，中年人多见。多血症和轻度发绀。剧烈瘙痒。消化道溃疡。血栓形成和出血倾向、血压升高。症状性痛风或有高尿酸血症。实验室检查红细胞计数为(6-10)x 106/l血，血球压积达60。白细胞计数5000/mm3，血小板计数400 000/mm3。嗜碱性粒细胞升高。血小

34、板形态和功能异常，血中可见巨核细胞或其碎片，血栓形成，反复出血转化：骨髓化生伴骨髓纤维化，急性白血病(三)骨髓化生伴骨髓纤维化 myeloid metaplasia with myelofibrosis慢性髓增生性疾病。早期出现骨髓纤维化，脾、肝和淋巴结髓外造血，引起肝脾极度肿大。临床表现：严重贫血和血小板减少症病理变化骨髓造血细胞增生，巨核细胞明显数量增加和形态奇异脾脏为髓外造血主要部位明显肿大，脾包膜下多灶性梗死。肝脏中度增大，灶性髓外造血。淋巴结含髓外造血灶，但无明显肿大。典型病例骨髓细胞减少和弥漫纤维化早期骨髓细胞增多，三系骨髓细胞的比例相等。巨核细胞明显，有异型改变。有核红细胞、异形红细胞和奇异的泪滴状细胞，未成熟白细胞。嗜碱性粒细胞增加有核红细胞和未成熟白细胞出现称为红白血病血小板形态大小正常，功能缺陷。血细胞快速更新，合并高尿酸血症和痛风。骨髓化生的后果差异大，常感染，有血栓形成和反复出血。脾梗死常见。可发展为急性白血病。