儿科学儿童支气管哮喘病的治疗课件.ppt

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1、小儿支气管哮喘Bronchial Asthma in Children 美国田径全能乔伊娜19531995（42岁）因哮喘急性发作病逝泰国邓丽君由于哮喘和束手无策的医生而死于维也纳1770-1827（57岁）贝多芬 教学大纲r掌握儿童支气管哮喘的定义、实质r掌握儿童支气管哮喘的临床特点r熟悉儿童支气管哮喘的病因、病理和治疗r熟悉哮喘持续状态的定义和处理r了解儿童支气管哮喘的发病机理和GINA方案。提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行

2、病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理 是一种慢性气道炎症 由多种细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等）及细胞组分共同参与 慢性炎症导致气道高反应性增加，导致可逆性气道阻塞，并引起反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽哮喘的定义提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理 哮喘的流行病学 014岁儿童哮喘的患病率:全国19881990年0.11%2.03%，2000年0.12%3.34%；首次发病：80%5岁,50%3岁 性别：男:女为2:1

3、新西兰:32%澳大利亚:18%中国:0.1%4.36%(平均1.97%)加拿大:4%美国:3.1%7.6%欧洲:2%18%支气管哮喘 一个全球性的严重健康问题v全球哮喘患者约2亿v儿童哮喘占35%以上v中国估计有哮喘患者约3,000万1994年,WHO17个国家提出全球哮喘防治创议-GINA哮喘是气道慢性炎症性疾病具有气道高反应性特征提倡吸入疗法以吸入激素抗炎为主的防治措施以PEF为主的自我管理方法该方案不断更新，目前已有GINA2009,2011,2016提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理发

4、病 机 理发病机制复杂，尚未完全清楚，免疫因素 神经、精神和内分泌因素 遗传学背景 神经信号通路Th亚群失衡Th1:IL-2,IFN-,TNF-Th2:IL-3,IL-4,IL-5,IL-13 等Th1 Th2Th1Th2正常哮喘IFN-IL-4IL-5免疫学发病机制粘液分泌过多嗜酸性细胞Th2 细胞血管扩张新血管形成气道重塑血浆渗出水肿形成主要碱基蛋白嗜酸细胞阳离子蛋白嗜酸细胞趋化因子嗜酸细胞过氧化物酶血小板活化因子白三烯粘 液 栓巨噬细胞/树突状细胞平滑肌收缩肥大/增生上皮脱落神经激活 抗原肥大细胞B细胞IgEIL-4组胺白三烯前列腺素缓激肽，血小板激活因子慢性炎症气道高反应IL-5、3V

5、CAM-1免疫发病机制IgE介导I型变态反应肥大细胞IgE各种炎症因子组胺、5-羟色胺、白三烯、前列腺素D2致敏原哮喘发作平滑肌收缩,粘膜水肿,粘液腺分泌亢进IL-5-嗜酸性粒细胞IL-5嗜酸性粒细胞分化，成熟，存活嗜酸性粒细胞碱性蛋白，过氧化酶气道慢性炎症与高反应性p 气道神经调节：胆碱能,肾上腺素能,非肾上腺素能非胆碱能神经(NANC)p-肾上腺素能受体功能,迷走神经张力亢进神经、精神和内分泌因素遗传因素Atopy-特应质p多基因遗传,遗传度70%80%p目前研究较多的是染色体5q31上的IL-4，IL-13和IL-4受体基因的突变或多态性神经信号通路哮喘患者体内存在丝裂素活化蛋白激酶等神

6、经信号通路的细胞因子、粘附因子和炎症介质对机体的作用，参与气道炎症和气道重塑。遗传倾向 环境因素气道炎症气道高反应性气道狭窄临床症状水肿支气管痉挛粘液分泌免疫因素神经、精神和内分泌因素呼吸道感染过敏原运动提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理危险因素吸入变应原食入变应原呼吸道感染强烈的情绪变化运动和过度通气冷空气药物（如阿司匹林等）职业粉尘及气体26提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理 病理（patho

7、logical）肺表面显示过度膨胀和萎陷区，肺切面见软而胶冻状或灰色橡皮样黏液栓，常见于中等到小支气管腔内 支气管平滑肌显著增厚 黏膜下水肿、血管扩张充血和炎症免疫细胞浸润 黏膜下分泌腺增生，杯状细胞增多，纤毛细胞减少 纤毛上皮变性、碎裂和基底膜上剥脱 气道重塑哮喘正常 病理（pathological）正常人 哮喘病人支气管镜下的哮喘本质病理生理气道炎症气道高反应性AHR气流受阻临床症状支气管痉挛管壁炎症性肿胀粘液栓形成气道重塑提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理临床表现（clinical man

8、ifestations）症状：咳嗽、喘息（阵发性发作，夜间清晨著）、伴有流鼻涕、打喷嚏、胸闷、呼吸困难、呼气相延长伴喘鸣；严重者端坐呼吸、大汗淋漓，面色苍白青灰，言语不能等。体征:桶状胸、三凹征，肺部哮鸣音（呼气相），严重者气道广泛堵塞，出现“闭锁肺”，最危险的体征。反复发作可有胸廓畸形、发育落后。临床表现（clinicalmanifestations）提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理 肺功能检查：5岁以上 1.舒张试验（FEV1 正常预计值70%，疑似哮喘患儿）2.激发试验（FEV1正常预计

9、值70%，疑似哮喘患儿）激发试验和舒张试验阳性，均有助于哮喘诊断。辅助检查呼气峰流速（PEF）日间变异率是诊断哮喘和反映哮喘严重程度的重要指标20%（用支气管扩张剂后其值增加20%），可诊断为哮喘。肺通气功能检测是诊断哮喘的重要手段，也是评估哮喘病情严重程度和控制水平的重要依据。哮喘患儿主要表现为阻塞性通气功能障碍，且为可逆性。多数患儿，尤其在哮喘发作期间或有临床症状或体征时，常出现FEV1(正常80%预计值)和FEV1/FVC(正常80%)等参数的降低。对疑诊哮喘儿童，如出现肺通气功能降低，可考虑进行支气管舒张试验，评估气流受限的可逆性；如果肺通气功能未见异常，则可考虑进行支气管激发试验，评

10、估其气道反应性；或建议患儿使用峰流量仪每日两次测定峰流量，连续监测2周。如患儿支气管舒张试验阳性、支气管激发试验阳性，或PEF日间变异率13%均有助于确诊。胸部X线检查：急性期正常或间质性改变，可有肺气肿、肺不张，排除其他疾病。血清特异性IgE 皮肤变应原点刺试验 血气分析 呼出气一氧化氮浓度测定和诱导谈技术（诱导痰嗜酸性粒细胞分类计数）辅助检查 肺功能：FEV1%,FRC,小气道阻力增加 胸片：肺充气过度，继发感染可有斑片影 外周血：EOS、IgE 过敏原皮试 血气：PaO2、后期 PaCO2、PH 正常胸片 哮喘提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘

11、加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理哮喘诊断肺功能检查诊断哮喘哮喘评价气流受阻导致的各种症状除外其他喘息性疾病病史 儿童哮喘诊断标准1反复发作喘息、咳嗽、气促、胸闷，多与接触变应原、冷空气、物或、化学性刺激、呼吸道感染以及运动、过度通气(如大笑和哭闹)等有关，常在夜间和(或)凌晨发作或加剧。2发作时双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。3上述症状和体征经抗哮喘治疗有效或自行缓解。4除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、气促和胸闷。5临床表现不典型者(如无明显喘息或哮鸣音)，应至少具备以下1项：(1)支气管激发试验或运动激发试验阳性；(2)证实存在可逆性气流受限

12、：支气管舒张试验阳性：吸入速效2受体激动剂(如沙丁胺醇压力定量气雾剂200400g)后15min第一秒用力呼气量(FEV1)增加12%；抗哮喘治疗有效：使用支气管舒张剂和口服（或吸入）糖皮质激素治疗12周，FEV1增加12%；（给予吸入糖皮质激素和(或)抗白三烯药物治疗48周，FEV1增加12%）(3)呼气峰流量(PEF)日间变异率(连续监测1-2周)20%（最大呼气峰流量(PEF)日间变异率(连续监测2周)13%）。符合第14条或第4、5条者，可诊断为哮喘。CV A是儿童慢性咳嗽最常见原因之一，以咳嗽为唯一或主要表现。诊断依据：1咳嗽持续4周，常在夜间和(或)凌晨发作或加重，以干咳为主；2临

13、床上无感染征象，或经较长时间抗生素治疗无效；3抗哮喘药物诊断性治疗有效；4排除其他原因引起的慢性咳嗽；5支气管激发试验阳性和(或)PEF日间变异率(连续监测1-2周)20%；6个人或一、二级亲属有特应性疾病史，或变应原检测阳性。以上第14项为诊断基本条件。咳嗽变异性哮喘诊断标准 哮喘预测指数能有效地用于预测3岁内喘息儿童发展为持续性哮喘的危险性。哮喘预测指数：在过去1年喘息4次，具有1项主要危险因素或2项次要危险因素。主要危险因素包括：(1)父母有哮喘病史；(2)经医生诊断为特应性皮炎；(3)有吸入变应原致敏的依据。次要危险因素包括：(1)有食物变应原致敏的依据；(2)外周血嗜酸性粒细胞4；(

14、3)与感冒无关的喘息。如哮喘预测指数阳性，建议按哮喘规范治疗。急性发作期（exacerbation)慢性持续期(persistent)临床缓解期(remission)：症 状和体征消失,肺功能恢复（FEV1 或PEF 80预计值，维持3个月以上）。临 床 分 期控制水平的分级 哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态（哮喘持续状态，status asthmaticus）哮喘危重状态（哮喘持续状态）鉴别诊断(differential diagnosis)r毛细支气管炎r肺结核r气道异物r支气管狭窄或软化r心源性哮喘r纵隔疾病r咽喉部疾病提 纲 定义 发病

15、机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理治疗目标（goal of treatment）(1)达到并维持症状的控制；(2)维持正常活动水平，包括运动能力；(3)维持肺功能水平尽量接近正常；(4)预防哮喘急性发作；(5)避免因哮喘药物治疗导致的不良反应；(6)预防哮喘导致的死亡治疗原则原则：坚持长期、持续、规范、个体化发作期：快速缓解症状、抗炎、平喘持续期：长期控制症状、抗炎、降低气体高反应性、防止气道重建、避免触发因素、自我保健 哮喘的药物治疗 短效吸入型2受体激动剂 全身性皮质激素 抗胆碱能药物 短效茶碱 短效口服2受

16、体激动剂快速缓解药物n 吸入型糖皮质激素n 长效2激动剂n 抗白三烯药物n 缓释茶碱n 色甘酸钠n 口服激素长期预防药物 糖皮质激素的种类 吸入治疗常用的糖皮质激素有3种：丙酸倍氯米松 必可酮、必酮碟 丁地去炎松 普米克令舒、都保 丙酸氟替卡松 辅舒酮 口服用药 泼尼松(强的松)静脉用药 琥珀酸氢化可地松或氢化可地松 甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙)地塞米松 其他常用药物 肥大细胞膜稳定剂 色甘酸钠 白三烯受体拮抗剂 是新一代非糖皮质激素类抗炎药物，如孟鲁斯特、扎鲁斯特 茶碱 氨茶碱 2激动剂 沙丁胺醇和特布他林 抗胆碱药 溴化异丙托品 其他抗过敏药物 如酮替芬或氯雷他定急性发作期治疗 1 2受

17、体激动剂(2-AG)2 全身性糖皮质激素 3 抗胆碱能药物 4 短效茶碱慢性持续期治疗吸入型糖皮质激素白三烯调节剂缓释茶碱长效2受体激动剂肥大细胞膜稳定剂全身性糖皮质激素联合治疗6岁及以上儿童哮喘长期治疗方案6岁以下儿童哮喘长期治疗方案 1.吸入型糖皮质激素（ICS）r速效性：直接作用达靶细胞，被表面积大、运转距离短、血供丰富的肺泡和气道粘膜吸收r安全性：无第一关卡效应，剂量仅为口服的1/201/3r方便：比注射、口服方便吸入皮质激素的代谢途径全身循环全身性副作用全身生物活性8090%咽下10 20%在肺部沉积胃肠吸收经肝脏首过效应失活各种吸入装置示意图常用的吸入剂型压力定量吸入气雾剂（pMD

18、I)干粉吸入剂溶液雾化吸入2.白三烯调节剂白三烯合成酶抑制剂白三烯受体拮抗剂 孟鲁司特 扎鲁司特3.缓释茶碱u协助ICS抗炎u每日分12次服用4.长效2受体激动剂l 药物包括：福莫特罗 沙美特罗 帮布特罗 丙卡特罗5.肥大细胞膜稳定剂l色甘酸钠 预防运动及其他刺激诱发的哮喘 效果较好 副作用小6.全身性糖皮质激素l适应证：短期用于慢性持续期 重度持续患儿长期使用高剂量ICS 加吸入型长效2-AG及其他控制药 物疗效欠佳时使用7.联合治疗 适应证：常用联合重度持续 单用病情控制不佳的中度持续 ICS联合吸入型长效2-AG ICS联合白三烯调节剂 ICS联合缓释茶碱哮喘持续状态的处理1.给氧：40

19、%，PaO2达7090mmHg2.纠酸补液：3.GCS静滴：4.镇静：10%CH、安定，慎用鲁米那、复冬，禁用吗啡。哮喘持续状态的处理5.支气管扩张剂的使用：吸入型速效2 受体激动剂 氨茶碱静脉滴注 抗胆碱能药物 肾上腺素皮下注射6.抗生素酌情使用机械通气的指征持续严重的呼吸困难呼吸音减低过度通气和呼吸肌疲劳使胸廓运动受限意识障碍吸入40%的氧发绀无改善PaCO265mmHg提 纲 定义 发病机理 病理和病理生理 辅助检查 治疗 预后 流行病学 使哮喘加重的诱因 临床表现 诊断和鉴别诊断 预防复发及教育管理预防复发及教育管理1、去除诱因2、特异性免疫治疗3、哮喘的教育与管理 哮喘的管理和教育(daily management and education）r鼓励哮喘患儿与医护人员建立伙伴关系r医患双方共同制定治疗方案r日常自我监测，记录哮喘日记r避免和控制哮喘促(诱)发因素，减少复发r选择合适的运动方式r长期定期随访保健78预 后 儿童哮喘的预后较成人好 3060的患儿可完全治愈