氟骨症的临床表现及诊断课件.ppt
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1、氟骨症(氟骨症(Skeletal fluorosis)1 在自然条件下,长期生活在高氟环境中的人群,因摄入过量的氟而导致的骨组织和骨周组织的损害称之为“氟骨症”,是特定的地理环境中发生的一种地球化学性疾病。(一)(一)氟骨症形成的机理氟骨症形成的机理骨疏松骨疏松骨硬化骨硬化骨软化骨软化钙、维生素钙、维生素D D不足不足刺激甲状旁腺刺激甲状旁腺低血钙低血钙与血中钙结合与血中钙结合刺激成骨细胞刺激成骨细胞抑制骨抑制骨基质形成基质形成氟浓度氟浓度过高过高氟氟氟磷灰石氟磷灰石继发性继发性甲旁亢甲旁亢新骨生成增多新骨生成增多2(二)(二)临床表现临床表现(1 1)症状与体征症状与体征:疼痛:疼痛 麻木麻
2、木 抽搐抽搐 紧束紧束 僵硬僵硬 弯曲弯曲 畸残畸残 瘫痪瘫痪(2 2)生化改变生化改变:血氟与尿氟:与机体摄入的氟量呈正相关。血氟与尿氟:与机体摄入的氟量呈正相关。蛋白质:氟对各种蛋白质的合成有抑制作用。蛋白质:氟对各种蛋白质的合成有抑制作用。A A 血清总蛋白和白蛋白减少,球蛋白增多,白蛋血清总蛋白和白蛋白减少,球蛋白增多,白蛋 白与球蛋白比值下降。白与球蛋白比值下降。B B 羟脯氨酸(羟脯氨酸(HOPHOP):氟抑制胶原合成,加速分):氟抑制胶原合成,加速分 解,使尿解,使尿HOPHOP升高。尿升高。尿HOPHOP与尿氟呈正相关。与尿氟呈正相关。3酶:酶:碱性磷酸酶(碱性磷酸酶(ALPA
3、LP):低剂量氟变化不明显,高剂):低剂量氟变化不明显,高剂 量氟活性增高。量氟活性增高。酸性磷酸酶(酸性磷酸酶(ACPACP):活性随氟量增加而降低。):活性随氟量增加而降低。乳酸脱氢酶(乳酸脱氢酶(LDHLDH):趋于氟量加大,活性增高。):趋于氟量加大,活性增高。胆碱酯酶(胆碱酯酶(ChEChE):):活性降低。活性降低。烯醇化酶烯醇化酶 氟抑制其活性,使糖的酵解或氟抑制其活性,使糖的酵解或 乌头酸酶乌头酸酶 三羧酸循环中断,三羧酸循环中断,ATPATP合成受影合成受影 琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶 响响血钙与血磷:呈低钙高磷趋势。血钙与血磷:呈低钙高磷趋势。45 5 6 6 7 7 8 8
4、 9 9 1010 1111 1212 1313 1414 1515 颈颈椎椎:屈屈颈颈时时颏颏部部触触及及胸胸骨骨柄柄为为前前屈屈正正常常;后后仰仰时时鼻鼻尖尖与与前前额额在在同同一一水水平平为为后后仰仰正正常常;耳耳垂垂能能触触及及同同侧侧肩肩部部为为侧侧屈屈正正常常;下下颌颌能能触触及及同同侧侧肩肩部部为为旋旋转转正正常常(见见图图一一、二二、三、四)。三、四)。3 3、查体:目测法、查体:目测法16 17 18 腰腰椎椎;腰腰前前屈屈手手指指尖尖可可达达足足为为前前屈屈正正常常;后后伸伸手手指指尖尖达达腘腘窝窝上上方方为为后后伸伸正正常常;手手指指尖尖达达同同侧侧膝膝外外侧侧为为侧侧屈
5、屈正正常常;双双肩肩连连线线与与骨骨盆盆横横径径交交叉叉角角约约3030度度为为旋旋转转正常(见图五、六、七、八)。正常(见图五、六、七、八)。19 20 21 上上肢肢:双双手手可可自自然然下下垂垂为为肘肘关关节节伸伸直直正正常常;双双上上肢肢上上举举,两两手手合合拢拢,可可放放在在颈颈后后为为双双肩肩外外展展、外外旋旋及及肘肘关关节节屈屈曲曲正正常常;手手指指能能触触及及对对侧侧肩肩胛胛下下角角为为肩肩关关节节内内旋旋、后后伸伸正正常常(见见图图九九、十、十一)。十、十一)。22 23 24 下下肢肢:双双足足跟跟提提起起,脚脚尖尖着着地地,慢慢慢慢蹲蹲下下,至至足足跟跟触触及及臀臀部部,
6、再再站站起起。表表示示髋髋关关节节屈屈曲曲、外外展展、膝膝关关节节屈屈曲曲伸伸直直、踝踝关关节节背背伸伸、跖跖曲曲均均正正常常(见见图十二、十三)。图十二、十三)。25 26(四)(四)诊断诊断(按照(按照(按照(按照 WS 192-2008 WS 192-2008 地方性氟骨症诊断标准)地方性氟骨症诊断标准)地方性氟骨症诊断标准)地方性氟骨症诊断标准)(1)流行病学史 出生并居住在地方性氟中毒病区或出生后迁居 病区1年以上。(2)临床表现 1)颈、腰和四肢大关节持续性痛,不受季节、气 候变化影响,可伴有肢体抽搐、麻木,关节晨僵。2)颈、腰部活动受限:前屈后伸、左右旋转受限,脊 柱变形。3)上
7、下肢活动受限:摸对侧耳、摸肩胛下角试验(+),行走、下蹲困难,膝内外翻。2829(3)X线检查 可见骨质硬化、骨质疏松、骨质软化、骨转换、骨周软组织骨化和关节退行性改变。(4)诊断原则 根据流行病学史、临床症状及体征和(或)骨、关节X线改变进行诊断。当临床诊断与X线诊断不 一致时,以X线检查结果为准。可为骨质硬化、骨质疏松、骨质软化、骨转换、骨周软组织骨化和关节退行性改变。各种X线征象参见附录A.4.诊断原则诊断原则根据流行病学史、临床症状及体征和(或)骨、关节X线改变进行诊断。当临床诊断与X线诊断不一致时,以X线检查结果为准。4.诊断原则诊断原则根据流行病学史、临床症状及体征和(或)骨、关节
8、X线改变进行诊断。当临床诊断与X线诊断不一致时,以X线检查结果为准。分度标准分度标准(1)轻度 仅有颈、腰和四肢大关节持续性休息痛症状(3个以 上部位),不受季节、气候变化影响,可伴有肢体抽 搐、麻木,关节晨僵,腰部僵硬。(2)中度 除上述骨和关节疼痛症状外,伴有颈、腰、上肢、下 肢关节运动功能障碍体征,生活、劳动能力降低。(3)重度 骨和关节疼痛症状并有严重的颈、腰、上肢、下肢关 节运动障碍,肢体变形,生活、劳动能力显著降低或 丧失,瘫痪。3031鉴别诊断骨关节炎骨关节炎:1.病变是关节软骨退变和骨质增生;2.多累及负重关节;3.50岁以上多见;4.局部疼痛,活动、负重加剧,休息缓解;5.有
9、关节肿胀、触痛、摩擦音;6.x线可见关节间隙狭窄,关节面硬化等。风湿性关节炎风湿性关节炎:1.多发于青少年;2.病前有上感史;3.多发性关节红、肿、热、痛,对称性、游走性,不留关节畸形;4.易受气候变化影响;5.抗“o”升高,血沉加快。强直性脊柱炎强直性脊柱炎:1 原因不明的进行性脊柱强直的慢性关节疾病;2 多见于青年男性;3 从骶髂关节开始,上行至脊柱,造成脊柱强直,小关节很少受累;4 疼痛晨起重;5 x线可见骶髂关节狭窄、融合,椎骨骨质疏松,椎小关节间隙模糊狭窄,椎旁韧带骨化等。类风湿性关节炎类风湿性关节炎:1 自身免疫性疾病;2 对称性累及指、掌小关节;3 青年女性多见;4 关节红、肿、
10、热、痛,功能障碍;5 X线可见关节骨端疏松、软骨下囊变、关节面侵蚀等。(五)五)氟的非骨相损害氟的非骨相损害 慢性肾功能不全 氟对肾脏的损伤:肾小球充血,脂肪变性、颗粒变性、肾小球萎缩、肾小管上皮细胞破裂等。电镜下可见线粒体形态结构异常,数目增多,体积增大,甚至线粒体破坏,基质和细胞器崩解,核染色质溶解。肾脏损害加重氟中毒:肾功不全排氟能力低,造成氟贮留。且影响V-D在近曲小管羟化,致钙吸收不良。32神经、脊髓损害 氟对神经的损害:氟可通过血脑屏障造成脑损害,皮质细胞线粒体肿大,粗面内质网扩张,核膜破裂,染色质边集。氟对脊髓的损害:前角外侧神经元减少,胞体固缩,Nissl小体淡染、破碎,神经轴
11、突扩张。氟对神经酶的影响:抑制胆碱酯酶,使乙酰胆碱滞留,引起肌肉紧张和僵硬。氟对神经的继发性损害:脊柱及周围韧带骨化引起椎管和椎间孔狭窄,对脊髓和神经根产生压迫。33甲状腺功能低下 甲状腺功能低下:是由于甲状腺激素分泌减少而出现的综合征,病因包括:甲状腺病变,如甲状腺炎,手术等;甲状腺素合成障碍,如缺碘、长期抗甲状腺药物治疗等;垂体或下丘脑病变。根据发病年龄不同可分为克汀病及粘液水肿。粘液性水肿(粘蛋白沉积症):甲低时组织间的粘蛋白与水、钠结合而形成。其特点:水肿液移动性差,不随体位变化而坠积到低垂部位。按压不出现凹陷或凹陷较浅。面部、眼睑、口唇明显。高氟与甲低:高氟阻碍了胃肠道对碘的吸收,导
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