肺先天性疾病鉴别诊断课件.ppt

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1、第四章 呼吸系统 第二节 肺先天性疾病n n 肺发育异常n n 肺隔离症 n n 肺动静脉瘘 一、肺发育异常（了解）肺 不 发 育 和 肺 发 育 不 全(agenesis and hypoplasia of the lung)n n 肺芽发育障碍n n 少见的先天性畸形n n 多合并其他发育障碍 临床与病理发病部位发病部位 全肺，一侧肺或某一肺叶全肺，一侧肺或某一肺叶其其他他发发育育异异常常 动动脉脉导导管管未未闭闭、法法洛洛四四联联症症、大大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形分型分型 n n 肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统全缺如肺不发育：患侧支气管、肺和血

2、管系统全缺如n n 肺肺发发育育不不全全：患患侧侧仅仅有有一一小小段段支支气气管管盲盲管管，无无肺组织和血管系统肺组织和血管系统n n 肺叶发育不全：囊腔、无正常结构的肺组织块肺叶发育不全：囊腔、无正常结构的肺组织块临床症状临床症状 n n无特征性无特征性n n部分病人有胸闷、气短，继发感染可有咳嗽部分病人有胸闷、气短，继发感染可有咳嗽n n患侧呼吸音减弱或消失患侧呼吸音减弱或消失,部分区域可有呼吸音部分区域可有呼吸音 影像学表现X X 线 线一侧肺不发育 一侧肺不发育 患侧胸部密度均匀增高 患侧胸部密度均匀增高n n 无含气肺组织及支气管影像 无含气肺组织及支气管影像n n 无血管纹理分布

3、无血管纹理分布n n 心脏纵隔移向患侧，患侧膈升高，膈面不能显示 心脏纵隔移向患侧，患侧膈升高，膈面不能显示n n 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿n n 纵隔疝形成 纵隔疝形成n n 支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良 支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良n n 血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良或缺如 血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良或缺如一侧肺发育不全 一侧肺发育不全n n 患侧全部或部分肺野充气不良或均匀的致密阴影 患侧全部或部分肺野充气不良或均匀的致密阴影n n 纵隔向患侧移位 纵隔向患侧移位n n 健侧可见肺野透亮度增高 健侧可见肺野透

4、亮度增高n n 支 支 气 气 管 管 造 造 影 影 显 显 示 示 患 患 侧 侧 支 支 气 气 管 管 分 分 支 支 的 的 数 数 目 目 少 少、管 管 径 径 小 小，末 末 端 端可有囊状扩张 可有囊状扩张 肺叶发育不全 肺叶发育不全n n 肺叶体积小、密度高 肺叶体积小、密度高n n 邻近肺野可呈代偿性肺气肿 邻近肺野可呈代偿性肺气肿n n 支 支 气 气 管 管 造 造 影 影 见 见 肺 肺 叶 叶 支 支 气 气 管 管 细 细 小 小 或 或 闭 闭 塞 塞，支 支 气 气 管 管 囊 囊 状 状 或 或 柱 柱 状 状扩张 扩张CTCT一侧肺不发育 一侧肺不发育

5、n n 患侧胸腔内无含气肺组织及支气管影像 患侧胸腔内无含气肺组织及支气管影像n n 心脏纵隔移向患侧 心脏纵隔移向患侧n n 肺纵隔疝 肺纵隔疝n n 增强检查可见患侧肺动脉缺如 增强检查可见患侧肺动脉缺如一侧肺发育不全 一侧肺发育不全n n 患侧肺组织充气不良，主支气管细小 患侧肺组织充气不良，主支气管细小n n 增强检查显示患侧肺动脉细小 增强检查显示患侧肺动脉细小n n 有时可见静脉回流异常 有时可见静脉回流异常肺叶发育不全 肺叶发育不全n n 病 病 变 变 肺 肺 叶 叶 呈 呈 三 三 角 角 形 形 或 或 类 类 圆 圆 形 形 软 软 组 组 织 织 密 密 度 度 影 影

6、，尖 尖 端 端 指 指 向 向肺门 肺门n n 增 增 强 强 检 检 查 查 病 病 变 变 区 区 可 可 见 见 多 多 发 发 大 大 小 小 不 不 等 等、形 形 态 态 各 各 异 异 的 的 囊 囊 性 性结构 结构MRI MRI肺 肺 不 不 发 发 育 育：患 患 侧 侧 肺 肺 组 组 织 织 萎 萎 陷 陷，TlWI TlWI 上 上 呈 呈 中 中 等 等 信 信 号 号，T2WI T2WI上 上 呈 呈 高 高 信 信 号 号，信 信 号 号 比 比 较 较 均 均 匀 匀，其 其 内 内 无 无 支 支 气 气 管 管 及 及 肺 肺 血 血 管 管的管道状结构

7、影 的管道状结构影肺 肺 发 发 育 育 不 不 全 全：患 患 侧 侧 肺 肺 呈 呈 实 实 变 变 影 影，信 信 号 号 不 不 均 均 匀 匀，肺 肺 门 门 区 区 可 可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影 见狭窄、变细的支气管和肺动脉影肺 肺 叶 叶 发 发 育 育 不 不 全 全：病 病 变 变 区 区 信 信 号 号 不 不 均 均 匀 匀，其 其 内 内 可 可 见 见 多 多 发 发 小 小 囊 囊性结构，性结构，T1WI T1WI 上呈低信号，上呈低信号，T2W1 T2W1 上呈高信号 上呈高信号鉴别诊断鉴别诊断n n 一侧肺不发育与肺发育不全应与肺不张鉴别 一侧肺不发育与

8、肺发育不全应与肺不张鉴别n n 肺叶发育不全应与肺隔离症鉴别 肺叶发育不全应与肺隔离症鉴别思考 思考 如何鉴别？如何鉴别？二、肺隔离症肺隔离症(pulmonary sequestration)n n 胚 胎 时 期 一 部 分 肺 组 织 和 正 常 肺 分 离 而 单独发育（肺内型与肺外型）n n 血供来自体循环的异常分支n n 引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流 临床与病理见于各年龄组，青年较多见于各年龄组，青年较多 肺叶内型n n 病变区与邻近正常肺组织为同一的脏层胸膜病变区与邻近正常肺组织为同一的脏层胸膜n n隔离的肺组织与正常肺组织分界不清隔离的肺组织与正常肺组织分界不清n n

9、病病灶灶内内部部为为大大小小不不等等的的囊囊样样结结构构，部部分分为为实实性性肺肺组组织。织。n n供供血血动动脉脉多多来来自自降降主主动动脉脉，静静脉脉回回流流多多经经肺肺静静脉脉，少数经下腔静脉或奇静脉少数经下腔静脉或奇静脉n n多见于（左侧）下叶后基底段，位于脊柱旁沟多见于（左侧）下叶后基底段，位于脊柱旁沟肺叶外型n n副肺叶或副肺段，独立的脏层胸膜所包裹副肺叶或副肺段，独立的脏层胸膜所包裹n n 病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变n n供供血血动动脉脉来来自自腹腹主主动动脉脉，静静脉脉回回流流经经下下腔腔静静脉脉、门门静脉、奇静脉或半奇静脉

10、静脉、奇静脉或半奇静脉n n多多数数见见于于左左下下叶叶后后基基底底段段，少少数数可可位位于于膈膈下下或或纵纵隔隔内内 临床特征临床特征 青年居多青年居多,多数病人无症状多数病人无症状n n发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血 影像学表现x 线肺叶内型肺叶内型 n n下下叶叶后后基基底底段段圆圆形形或或椭椭圆圆形形致致密密阴阴影影或或分分叶叶状状或或三角形三角形n n密度均匀，边缘清楚密度均匀，边缘清楚n n合并感染时形成单发或多发含气的囊腔阴影合并感染时形成单发或多发含气的囊腔阴影n n病灶的大小可改变病灶的大小可改变n n支气管造影病变区无对比剂充盈支气

11、管造影病变区无对比剂充盈n n主动脉造影可显示体循环的供血动脉和引流静脉主动脉造影可显示体循环的供血动脉和引流静脉肺叶外型 n n 左下叶后基底段部位的软组织密度影n n 病灶密度均匀n n 常合并膈疝CT肺叶内型n n 膈 上 肺 基 底 部 脊 柱 旁 软 组 织 密 度 影，密 度 不均n n 蜂 窝 状 改 变，或 多 个 大 小 不 等 的 囊 样 透 光 区及囊状低密度影n n 可见液-气面或液-液面n n 少数见斑点状钙化n n 感 染，病 灶 内 可 见 脓 肿 样 改 变，病 灶 边 缘 模糊不清肺隔离征（肺内型）降主动脉供血，引流入奇静脉肺内型肺叶外型 n n 边缘清楚的软

12、组织密度影n n 多数病人病灶密度均匀n n 少数病灶内可见多发小囊状低密度影n n 增 强：肺 叶 内 型 和 少 数 肺 叶 外 型 病 变 区 呈 不 规则强化，n n 囊状结构之间的实质部分强化明显n n 螺 旋CT动 态 增 强 检 查 可 显 示 肺 隔 离 症 的 供 养动脉肺外型MRIn n边界清楚的三角形或肺叶状影边界清楚的三角形或肺叶状影n n囊性区囊性区T1WIT1WI上呈低信号，上呈低信号，T2WIT2WI上呈高信号上呈高信号n n实实性性区区T1WIT1WI上上呈呈中中等等信信号号，T2WIT2WI上上呈呈高高信信号号，信号可较均匀或不均匀信号可较均匀或不均匀MRIM

13、RI优点优点n n多轴位显示病灶与纵隔、膈的关系多轴位显示病灶与纵隔、膈的关系n n显显示示病病灶灶供供血血动动脉脉的的起起源源处处、病病灶灶内内的的血血管管结结构构及静脉引流情况及静脉引流情况n n有助于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症有助于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断n n 肺脓肿n n 多房性肺囊肿n n 阻塞性肺不张n n 肺癌三、肺动静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘(pulmonary arterio-venous fistula)(pulmonary arterio-venous fistula)肺肺动动静静脉脉畸畸形形(pulmonary(pulmonary

14、arterio-vvenous arterio-vvenous malformationmalformation，PAVM)PAVM)n n肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路n n先先天天性性，少少数数可可由由于于胸胸部部创创伤伤累累及及肺肺血血管管而而形形成成n n3030-40-40有家族性和遗传性毛细血管扩张症有家族性和遗传性毛细血管扩张症n n临床症状的出现决定于血液分流的程度临床症状的出现决定于血液分流的程度 临床与病理病病理理改改变变 扩扩大大动动脉脉经经过过菲菲薄薄囊囊壁壁的的动动脉脉瘤瘤囊囊直直接接通通入入扩大的静脉扩大的静脉输入血

15、管的来源分型输入血管的来源分型n n肺动脉与肺静脉直接交通肺动脉与肺静脉直接交通n n体循环与肺循环的直接交通体循环与肺循环的直接交通 输入血管的数目分型输入血管的数目分型n n单单纯纯型型：输输入入的的动动脉脉与与输输出出的的肺肺静静脉脉各各11支支，交交通通血血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔n n复复杂杂型型：输输入入的的动动脉脉与与输输出出的的静静脉脉为为多多支支，交交通通血血管管呈呈瘤瘤样样扩扩张张，瘤瘤囊囊常常有有分分隔隔，或或为为迂迂曲曲扩扩张张的的血血管，也可为相互连通的多支小血管管，也可为相互连通的多支小血管 临床 n n 病人多无症状，胸部病人多无症状，

16、胸部XX线检查时偶然发现线检查时偶然发现n n较较大大的的肺肺动动静静脉脉瘘瘘：活活动动后后呼呼吸吸困困难难、心心慌慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多症气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多症n n肺肺动动静静脉脉瘘瘘破破裂裂的的症症状状为为咯咯血血，血血量量多多少少不不等等，血性胸水血性胸水 影像学表现x x 线 线 分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘 分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘n n 囊状肺动静脉瘘 囊状肺动静脉瘘 n n单单发发或或多多发发结结节节影影，下下叶叶单单发发多多见见，直直径径大大小小为为1-3cm1-3cm不不等等，凹凹凸凸不不平平或或浅浅分分叶叶状状，密

17、密度度均均匀匀，可可见见钙钙化化，边缘光滑锐利边缘光滑锐利n n异异常常血血管管影影：见见一一支支或或数数支支粗粗大大扭扭曲曲的的血血管管阴阴影影引引向向肺门肺门n n肋肋骨骨下下缘缘压压迹迹：肋肋间间动动脉脉与与肺肺静静脉脉的的交交通通，肋肋间间动动脉脉的扩大和搏动，可压迫肋骨下缘产生压迹的扩大和搏动，可压迫肋骨下缘产生压迹 影像学表现x 线n n弥弥漫漫性性肺肺小小动动静静脉脉瘘瘘：肺肺叶叶或或肺肺段段分分布布的的多多发发葡葡萄萄状状高高密密度度阴阴影影，肺肺纹纹理理增增粗粗、扭扭曲曲、紊紊乱乱或或无无阳阳性性所见所见血管造影血管造影 显显示示肺肺动动静静脉脉瘘瘘供供养养动动脉脉的的来来源

18、源、血血管管粗粗细细、血血管管数目、瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉情况数目、瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉情况CTn n 圆圆形形或或轻轻度度分分叶叶的的致致密密影影，多多位位于于肺肺门门附附近近的的肺肺内内带。可见到输入动脉的血管，引流静脉注入左心房带。可见到输入动脉的血管，引流静脉注入左心房n n动动态态增增强强CTCT：病病变变区区强强化化明明显显，供供应应动动脉脉及及引引流流静静脉更加清楚脉更加清楚MRIn n圆圆形形、椭椭圆圆形形或或不不规规则则形形状状病病灶灶，呈呈分分叶叶，边边缘缘清清晰晰，壁壁较较薄薄，流流空空效效应应，其其内内的的血血液液表表现现为为低低信信号号；如血流较慢，如血流较慢，T1WIT1WI上呈中等信号，上呈中等信号，T2WI T2WI 上呈高信号上呈高信号肺血管畸形（降主A-左房）主动脉夹层、肺血管畸形 诊断与鉴别诊断鉴别诊断n n 肺结核球、良性肿瘤及肺癌n n 避免穿刺活检n n 弥漫性肺小动静脉瘘与纤维性病灶鉴别