中国癫痫临床诊疗指南完整版-PPT.ppt

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1、中国癫痫临床诊疗指南中国癫痫临床诊疗指南神经内科神经内科癫痫的定义癫痫的定义癫痫发作作（epileptic seizure）：癫痫发作作是是指指脑神神经元异常和元异常和过度的超同步化放度的超同步化放电所造成的所造成的临床床现象象癫痫（epilepsy）：癫痫是是一一种种脑部部疾疾患患，特特点点是是持持续存存在在能能产生生癫痫发作作的的易易感感性性，并并出出现相相应的的神神经生生物物学学、认知知、心心理理学学以以及及社社会会等等方方面面的的后后果果。诊断断癫痫至至少需要一次的少需要一次的癫痫发作。（作。（2005年国年国际抗抗癫痫联盟盟）癫痫的定义癫痫的定义新的新的癫痫定定义具有三个要素：具有三

2、个要素：至少一次的至少一次的癫痫发作作反复反复癫痫发作的作的倾向及易感性向及易感性有相有相应神神经生物学生物学认知知心理及社会等方面的影响和障碍心理及社会等方面的影响和障碍总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫的分类癫痫的分类国国际抗抗癫痫联盟盟（ILAE）1981年年癫痫发作分作分类ILAE 198

3、9年年癫痫综合征的分合征的分类2001年年ILAE“癫痫发作和作和癫痫诊断方案的建断方案的建议”ILAE1981年癫痫发作分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”自限性自限性发作作类型型1、全身性、全身性发作作强直一直一阵挛发作作阵挛发作（有、无作（有、无强直成份）直成份）典型失神典型失神发作作不典型失神不典型失神发作作肌肌阵挛失神失神发作作强直直发作作痉挛（婴儿儿痉挛）肌肌阵挛发作作眼眼睑肌肌阵挛（伴或不伴失神）（伴或不伴失神）肌肌阵挛失失张力力发作作负性肌性肌阵挛失失张力力发作作全身性全身性癫痫综合征中的反射性合征中的反射性发作作2、局灶性、局灶

4、性发作作局灶性感局灶性感觉性性发作作表表现为基本感基本感觉症状症状表表现为体体验性感性感觉症状症状局灶性运局灶性运动性性发作作表表现为单纯阵挛性运性运动症状症状表表现为不不对称称强直性运直性运动发作作表表现为典型的（典型的（颞叶）自叶）自动症症表表现为过度运度运动自自动症症表表现为局灶性局灶性负性肌性肌阵挛表表现为抑制性运抑制性运动发作作局灶性局灶性癫痫综合征中的反射性合征中的反射性发作作持续性发作类型持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态、全身性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续

5、状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态、局灶性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态持续性先兆持续性先兆边缘叶癫痫持续状态边缘叶癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态3、自限性发作其他类型、自限性发作其他类型痴笑发作痴笑发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发全身性发作继发全身性发作反射性发作的诱发刺激因素反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）色）,图形图形;2、思考；、思考；3、音乐；、音乐；4、进、进食；食；5、操作；、操作；6、躯体感觉；、躯体感觉；7、本体、本体感觉

6、；感觉；8、阅读；、阅读；9、热水；、热水；10、惊吓、惊吓2001年ILAE癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类癫痫发作的分类详述癫痫发作的分类详述全面性全面性发作作（generalized seizures）部分性部分性发作作（partial seizures）难以分以分类的的发作作特殊的特殊的发作形式或者作形式或者类型型全面性发作全面性发作强直直-阵挛性性发作作（generalized tonic-clonic seizure）失神失神发作作（absence seizure）强直直发作作(tonic seizure)阵挛发作作(clonic seizure)肌肌阵挛发作作（myoclonic

7、 seizure）痉挛发作作（spasms）失失张力力发作作（atonic seizure）癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性全面性发作作（generalized seizures）部分性部分性发作作（partial seizures）难以分以分类的的发作作特殊的特殊的发作形式或者作形式或者类型型部分性发作部分性发作简单部分性部分性发作作（simple partial seizure,SPS）复复杂部分性部分性发作作（complex partial seizure,CPS）继发全面全面强直直阵挛发作作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,S

8、GTC)简单部分性发作简单部分性发作运运动性性发作作感感觉性性发作作自主神自主神经性性发作作精神性精神性发作作运动性发作运动性发作仅为局灶性运局灶性运动发作作杰克杰克逊发作（作（Jackson seizure）偏偏转性性发作作姿姿势性性发作作发音性音性发作作抑制性运抑制性运动发作作失失语性性发作作简单部分性发作简单部分性发作运运动性性发作作感感觉性性发作作自主神自主神经性性发作作精神性精神性发作作感觉性发作感觉性发作躯体感躯体感觉性性发作作视觉性性发作作听听觉性性发作作嗅嗅觉性性发作作味味觉性性发作作眩眩晕性性发作作简单部分性发作简单部分性发作运运动性性发作作感感觉性性发作作自主神自主神经性性

9、发作作精神性精神性发作作简单部分性发作简单部分性发作运运动性性发作作感感觉性性发作作自主神自主神经性性发作作精神性精神性发作作自主神经性发作自主神经性发作症状复症状复杂多多样 口角流涎、上腹部不适感或口角流涎、上腹部不适感或压迫感，迫感，“气往上冲气往上冲”的感的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮白或潮红、出汗、出汗、竖毛等毛等单纯自主神自主神经性性发作极作极为少少见，常常是其他，常常是其他发作的伴随作的伴随症状症状可能起源于可能起源于岛叶、叶、间脑或或边缘系系统等等常伴有意常伴有意识障碍障碍为复复杂部分性部分性发作的伴随症状作的伴随症状简单部分性发作简单部分性发作运运

10、动性性发作作感感觉性性发作作自主神自主神经性性发作作精神性精神性发作作精神性发作精神性发作发作性情感障碍作性情感障碍发作性作性记忆障碍障碍发作性作性认知障碍知障碍发作性作性错觉发作性作性结构性幻构性幻觉部分性发作部分性发作简单部分性部分性发作作（simple partial seizure,SPS）复复杂部分性部分性发作作（complex partial seizure,CPS）继发全面全面强直直阵挛发作作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作复杂部分性发作仅表表现为意意识障碍障碍 表表现为意意识障碍和自障碍和自动症

11、症 常常见的自的自动症包括：症包括：口咽自口咽自动症、多症、多动性自性自动症症简单部分性部分性发作演作演变为复复杂部分性部分性发作作起源：海起源：海马杏仁核（杏仁核（颞叶内叶内侧）、）、额叶、叶、颞叶外叶外侧皮皮质部分性发作部分性发作简单部分性部分性发作作（simple partial seizure,SPS）复复杂部分性部分性发作作（complex partial seizure,CPS）继发全面全面强直直阵挛发作作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作部分性部分性发作作继发全面全面强直直

12、阵挛发作仍属于部分作仍属于部分性性发作的范畴作的范畴鉴别：有无先兆有无先兆抽搐的表抽搐的表现楞神楞神自自动症症 EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性全面性发作作（generalized seizures）部分性部分性发作作（partial seizures）难以分以分类的的发作作特殊的特殊的发作形式或作形式或类型型因因资资料料不不全全而而不不能能分分类类的的发发作作以以及及所所描描述述的的类类型型迄迄今今尚尚无无法法归归类类者者癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性全面性发作作（generalized seizures）部分性部分性发作作（partial seizures）难以分以分类的的发作

13、作特殊的特殊的发作形式或者作形式或者类型型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型跌倒跌倒发作作（drop attack）：表表现为发作性的突作性的突发倒地，并不是一种具体的倒地，并不是一种具体的发作作类型型反射性反射性发作作（reflex seizure）：每每次次发作作均均为某某种种特特定定感感觉刺刺激激所所诱发。发作作符符合合癫痫发作作的的临床和床和电生理特征，但生理特征，但发作形式可能多作形式可能多样新的癫痫发作类型新的癫痫发作类型(ILAE2001)肌肌阵挛失失神神(myoclonic absence seizures)：表表现为失失神神发作，同作，同时伴有肢体的肌伴有肢体的肌阵

14、挛动作作负性性肌肌阵挛(negative myoclonus)：没没有有预先先的的肌肌阵挛而出而出现的的强直性肌肉活直性肌肉活动的中断，的中断，时间小于小于500毫秒毫秒眼眼睑肌肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼眼睑肌肌阵挛往往往往是是突突发性性，节律律性性的的快快速速眼眼睑肌肌阵挛抽抽动，每每次次发作作中中往往往往有三次以上的眼有三次以上的眼睑抽抽动，并且可以伴有，并且可以伴有轻微的意微的意识障碍障碍痴痴笑笑发作作（gelastic seizures）：为发作作性性的的发笑笑，内内容空洞容空洞癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义癫痫综合征：由一合征：由一组类似症状和体征似症状和体征组

15、成的特定的成的特定的癫痫现象（根据象（根据发病年病年龄、发作作类型、型、EEGEEG及病因）及病因）,其具有其具有独特的独特的临床特征床特征,病因及病因及预后后(癫痫发作和作和癫痫诊断方案的建断方案的建议ILAE,2001)癫痫病或病或癫痫性疾病性疾病癫痫性性脑病病良性良性癫痫综合征合征反射性反射性癫痫综合征合征特特发性性癫痫综合征合征症状性症状性癫痫综合征合征可能的症状性可能的症状性癫痫综合征合征(隐源性源性)Acta Neurol Scand 2003:108(Suppl.180):2332癫痫综合征癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neo

16、natal convulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）早早发性肌性肌阵挛脑病病（early myoclonic encephalopathy）大田原大田原综合征合征（Ohtahara综合征合征）癫痫综合征癫痫综合征良性良性婴儿肌儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿儿严重肌重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征合征）婴儿儿痉挛（West综合征合征）Lennox-Gastaut 综合征合征（LGS）肌肌阵挛-站立不能性站立不能性癫痫（epilepsy with

17、myoclonic astatic seizures）癫痫综合征癫痫综合征失神失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性儿童良性癫痫伴有中央伴有中央颞部棘波部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性得性癫痫性失性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持慢波睡眠中持续棘慢复合波的棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征癫痫综合征Rasmussen 综合征合征青少年肌青

18、少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身醒期全身强直直阵挛发作的作的癫痫肌肌阵挛失神失神癫痫全面性全面性癫痫伴伴热性惊厥附加症性惊厥附加症癫痫综合征癫痫综合征颞叶叶癫痫额叶叶癫痫顶叶叶癫痫枕叶枕叶癫痫常染色体常染色体显性性遗传夜夜发性性额叶叶癫痫家族性家族性颞叶叶癫痫特殊类型的综合征特殊类型的综合征进行性肌行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶叶癫痫和新皮和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epileps

19、ies)(新概念新概念)癫痫性性脑病病(epileptic encephalopathies)(新概念新概念)热性惊厥性惊厥（febrile convulsion）(不需要不需要诊断断为癫痫)癫痫的诊断原则癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤明确是否明确是否癫痫明确明确发作作类型或型或综合征合征明确明确癫痫的病因的病因癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤(ILAE2001)发作作期期症症状状学学，根根据据标准准描描述述性性术语对发作作时症症状状进行行详细的不同程度的描述的不同程度的描述发作作类型，根据型，根据发作作类型表确定患者的型表确定患者的发作作类型型综合合征征，根根据据已已被被接接受受的的

20、癫痫综合合征征表表进行行综合合征征的的诊断。断。病病因因，如如可可能能根根据据经常常合合并并癫痫或或癫痫综合合征征的的疾疾病病分分类确确定定病病因因，遗传缺缺欠欠，或或症症状状性性癫痫的的特特殊殊病病理理基基础。损伤，主主要要是是关关于于癫痫造造成成损伤的的程程度度。损伤的的分分类将将根根据据世世界界卫生生组织（WHO）ICIDH-2功功能能和和残残障障的的国国际分分类标准制定。准制定。癫痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访

21、脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集病史采集病史病史资料料体格体格检查辅助助检查其他其他实验室室检查病史资料病史资料发作史作史出生史出生史生生长发育史育史热性惊厥史性惊厥史家族史家族史其他疾病史其他疾病史 首首次次发发作作的的年年龄龄 大大发发作作前前是是否否有有“先先 兆兆”发发作作时时的的详详细细过过程程 有有几几种种类类型型的的发发作作 发发作作的的频频率率 发发作作有有无无诱诱因因 是是否否应应用用了了

22、抗抗癫癫痫痫 药药物物治治疗疗及及其其效效果果病史采集病史采集病史病史资料料体格体格检查辅助助检查其他其他实验室室检查病史采集病史采集病史病史资料料体格体格检查辅助助检查其他其他实验室室检查辅助检查辅助检查EEG电子子计算机算机X线体体层扫描描(CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)单光子光子发射射计算机断算机断层扫描描（SPECT）正正电子子发射断射断层扫描描（PET）磁共振波磁共振波谱（MRS）功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）脑磁磁图(MEG)病史采集病史采集病史病史资料料体格体格检查辅助助检查其他其他实验室室检查其他实验室检查其他实验室检查血液学血液学检查尿液尿液检查脑脊液脊液检查遗传

23、学学检查其它的其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥厥短短暂性性脑缺血缺血发作作癔病性病性发作作偏偏头痛痛睡眠障碍睡眠障碍生理性生理性发作性症状作性症状器器质性疾病引起的性疾病引起的发作性症状作性症状其他其他晕厥晕厥癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高张力不高意识丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢

24、舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作一般表一般表现为神神经功能的缺失症状功能的缺失症状症状迅速达到高峰症状

25、迅速达到高峰,然后逐然后逐渐缓解解老年病人同老年病人同时有有脑动脉硬化的基脉硬化的基础癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥厥短短暂性性脑缺血缺血发作作癔病性病性发作作偏偏头痛痛睡眠障碍睡眠障碍生理性生理性发作性症状作性症状器器质性疾病引起的性疾病引起的发作性症状作性症状其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动面色

26、苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥厥短短暂性性脑缺血缺血发作作癔病性病性发作作偏偏头痛痛睡眠障

27、碍睡眠障碍生理性生理性发作性症状作性症状器器质性疾病引起的性疾病引起的发作性症状作性症状其他其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物多为闪光、暗点、偏盲视物模糊模糊除闪光、暗点外，有的为除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫

28、痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥厥短短暂性性脑缺血缺血发作作癔病性病性发作作偏偏头痛痛睡眠障碍睡眠障碍生理性生理性发作性症状作性症状器器质性疾病引起的性疾病引起的发作性症状作性症状其他其他睡眠障碍睡眠障碍包括包括发作性睡病、睡眠呼吸作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼快速眼动期行期行为障碍等障碍等多多发生在睡眠期生在睡眠期间或者在睡眠清醒或者在睡眠清醒转换期期间，发作作时意意识多不清醒多不清醒发作包含运作包含运动、行、行为等内容等内容,较癫痫发作作时间长且复且复杂多多变癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥厥短短暂性性脑缺血缺血发作作癔病性病性发作作偏偏头痛痛睡眠障碍睡眠

29、障碍生理性生理性发作性症状：作性症状：(新生儿的反射性运新生儿的反射性运动、屏气、屏气发作以及睡眠中的生理性肌作以及睡眠中的生理性肌阵挛等等)器器质性疾病引起的性疾病引起的发作性症状作性症状其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒有，如惊吓、疼痛或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥厥短短暂性性脑缺血缺血发作作癔病性病性发作作

30、偏偏头痛痛睡眠障碍睡眠障碍生理性生理性发作性症状作性症状器器质性疾病引起的性疾病引起的发作性症状作性症状其他其他器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状先先天天性性心心脏病病引引起起的的青青紫紫发作作：心心脏的的检查等等有有助助于于鉴别严重重大大脑损伤出出现的的脑干干强直直发作作：表表现为角角弓弓反反张样；在在临床分析的基床分析的基础上，上，EEG能能够及及时地排除地排除鉴别破破伤风引引起起的的痉挛性性发作作：病病史史、发作作的的表表现、EEG表表现等均能提供等均能提供鉴别的价的价值癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断晕厥厥短短暂性性脑缺血缺血发作作癔病性病性发作作偏偏头痛痛睡眠障碍睡眠障

31、碍生理性生理性发作性症状作性症状器器质性疾病引起的性疾病引起的发作性症状作性症状其他其他其其他他多多发性抽性抽动症：多症：多发生于儿童和青少年，主要表生于儿童和青少年，主要表现为不自不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴，多伴有有发声（喉部肌肉抽声（喉部肌肉抽动）。在）。在临床上容易与肌床上容易与肌阵挛发作相作相混淆混淆发作性运作性运动障碍（障碍（发作性肌作性肌张力障碍）：多于青少年期力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者病，由于突然惊吓或者过度运度运动诱发，多出，多出现手足一手足一侧肢肢体肌体肌张力障碍，舞蹈力障碍，舞蹈样不自主

32、运不自主运动，意，意识正常，持正常，持续1-2分分钟缓解解癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断根据引起根据引起癫痫的病因不同，可以分的病因不同，可以分为：特特发性性癫痫：除了存在或者可疑的：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他因素意外，缺乏其他的病因的病因症状性症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神：由于各种原因造成的中枢神经系系统病病变或者异或者异包括包括脑结构异常或者影响构异常或者影响脑功能的各种因功能的各种因素素隐源性源性癫痫：尽管：尽管临床的某些特征提示床的某些特征提示为症状性的，但是，症状性的，但是，目前的手段目前的手段难以以寻找到病因找到病因不同的年龄组常见

33、病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病

34、、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断遗传因素因素与与癫痫发作或作或癫痫综合征相关的疾病合征相关的疾病癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断遗传因素因素与与癫痫发作或作或癫痫综合征相关的疾病合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神神经皮肤皮肤综合征：源于外胚合征：源于外胚层组织的器官的器官发育异常而育异常而导致致的疾病，的疾病，临床床为多系多系统受累，受累，癫痫发作是常作是常见的表的表现。结节性硬化性硬化(tuberous sclerosis)神神经纤维瘤病瘤病(neurofibromatosis)脑面血管瘤病：又称面血管瘤

35、病：又称Sturge-weber综合征合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病：由于粒体病：由于线粒体功能障碍，粒体功能障碍，导致的多系致的多系统病病变，累及中枢神累及中枢神经系系统则容易出容易出现不易控制的不易控制的癫痫发作。作。肌肌阵挛癫痫伴破碎伴破碎红边纤维（MERRF）线粒体肌粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中病伴高乳酸血症和卒中样发作及作及癫痫（MELAS）癫痫诊断中癫痫诊断中应注意的一些问题应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是是癫痫发作作还是非是非癫痫发作作是是癫痫还是是癫痫发作作在病史采集在病史采集时应注意的一些注

36、意的一些问题脑电图在在癫痫诊断中的作用断中的作用难治性治性癫痫的定的定义和和诊断断是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作切切忌忌把把任任何何发作作性性症症状状均均视为癫痫性性发作作,而而忽忽视了了其他常其他常见的的发作性疾病作性疾病在在临床床发作作性性疾疾病病的的诊断断中中,也也要要防防止止将将一一些些非非典典型型性的性的癫痫发作作误诊为非非癫痫性性发作作同同时有有癫痫发作和非作和非癫痫发作作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题是是癫痫发作作还是非是非癫痫发作作是是癫痫还是是癫痫发作作在病史采集在病史采集时应注意的一些注意的一些问题脑电图在在癫痫诊断中的作用断中的作用

37、难治性治性癫痫的定的定义和和诊断断是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作不不应诊断断为癫痫的八种情况：的八种情况：良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥热性惊厥性惊厥反射性反射性发作作酒精戒断性酒精戒断性发作作药物或其他化学物物或其他化学物质诱发的的发作作外外伤后即刻或早后即刻或早发性性发作作单次次/单簇的簇的癫痫发作一般不作一般不诊断断为癫痫，除非有持，除非有持续再再发的的倾向和基向和基础极少极少发生的重复性生的重复性发作作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题是是癫痫发作作还是非是非癫痫发作作是是癫痫还是是癫痫发作作在病史采集在病史采集时应注意的一些注意的一些问题脑电图在在癫痫诊断中的作

38、用断中的作用难治性治性癫痫的定的定义和和诊断断在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有一个完整的病史有时需多次了解需多次了解同同一一患患者者随随着着年年龄增增加加以以及及病病情情变化化，其其综合合征征的的诊断有断有时需改需改变对于于病病程程长，抗抗癫痫药物物治治疗效效果果不不好好的的患患者者，均均应重新重新询问病史，以病史，以进一步明确一步明确诊断，指断，指导治治疗小儿小儿癫痫的病史的病史癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题是是癫痫发作作还是非是非癫痫发作作是是癫痫还是是癫痫发作作在病史采集在病史采集时应注意的一些注意的一些问题脑电图在在癫痫诊断

39、中的作用断中的作用难治性治性癫痫的定的定义和和诊断断脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用适当延适当延长描描图时间保保证各种各种诱发试验,特特别是睡眠是睡眠诱发必要必要时加作蝶骨加作蝶骨电极描极描记癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题是是癫痫发作作还是非是非癫痫发作作是是癫痫还是是癫痫发作作在病史采集在病史采集时应注意的一些注意的一些问题脑电图在在癫痫诊断中的作用断中的作用难治性治性癫痫的定的定义和和诊断断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性治性癫痫的定的定义难治性治性癫痫的的诊断断难治性治性癫痫的早期的早期识别易于成易于成为难治性治性癫痫的危的危险因素

40、因素临床上有些床上有些癫痫患者从患者从诊断一开始就很有可能是断一开始就很有可能是难治性治性癫痫难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义目前普遍目前普遍认可的定可的定义是是“采用正采用正规的的药物治物治疗未能有效控制的未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断排除是否是医源性排除是否是医源性“难治性治性癫痫”由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1)诊断断错误；(2)发作分型不确切；作分型不确切；(3)选药不当；不当；(4)用用药量不足；量不足；(5)病人依从性差等病人依从性差等解决方法解决方法(1)是是癫痫发作作,还是是癫痫发作合并假性作合并假性发作或作或仅为假性假性发作；作；(2)重新判断

41、重新判断癫痫发作的作的类型或型或癫痫综合征；合征；(3)是否可以找到明确的病因及是否可以找到明确的病因及诱发因素；因素；(4)对过去的治去的治疗进行系行系统的回的回顾;(5)了解患者的依从性，并了解患者的依从性，并对患者的智力、知患者的智力、知识水平及心理状水平及心理状态作出作出评价。价。难治性癫痫的危险因素难治性癫痫的危险因素复复杂部分性部分性发作、作、婴儿儿痉挛及及LennoxGastaut发作作频繁繁出出现过癫痫持持续状状态有明确的病因有明确的病因,尤其是先天性代尤其是先天性代谢异常、异常、颅内内发育育障碍及障碍及脑外外伤等等发病初始可能就是难治性发病初始可能就是难治性癫痫综合征合征 大

42、田原大田原综合征合征,婴儿儿痉挛,LGS,Rasmussen综合征合征,Sturge-Weber综合征合征持持续性部分性性部分性癫痫,内内侧颞叶叶癫痫伴海伴海马硬化硬化特殊病因引起的症状性特殊病因引起的症状性癫痫 皮皮质发育不全性育不全性癫痫、慢性、慢性肿瘤性瘤性癫痫等等癫痫持续状态定义癫痫持续状态定义一次一次发作没有停止，持作没有停止，持续时间大大超大大超过了具有了具有该型型癫痫的大多数病人的大多数病人发作的作的时间；或反复的；或反复的发作，作，在在发作作间期患者的意期患者的意识状状态不能恢复到基不能恢复到基线期水期水平平。癫痫持续状态治疗癫痫持续状态治疗丙戊酸钠注射液丙戊酸钠注射液15-3

43、0mg/kg静脉推注后静脉推注后,以以1mg/kg/h速度静脉滴注维持速度静脉滴注维持癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗应该充分地向患者本人或其充分地向患者本人或其监护人解人解释长期治期治疗的意的意义以以及潜在的及潜在的风险，以，以获得他得他们对治治疗方案的方案的认同，并保持良同，并保持良好的依从性好的依从性癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗-原原则则（一）（一）AEDs应该在癫痫的诊断明确之后开始使用，如果发作的性质难以确定，应该进应该在癫痫的诊断明确之后开始使用，如果发作的性质难以确定，应该进行一段时期的观察，再做决定。行一段时期的观察，再做决定。（二）一般认为在出现第二次无诱因发作之后才应该开始（二

44、）一般认为在出现第二次无诱因发作之后才应该开始AEDs治疗。但是针对以下一治疗。但是针对以下一些特殊情况可以在首次发作后考虑开始些特殊情况可以在首次发作后考虑开始AEDs治疗：治疗：并非真正的首次发作，在一次全面性强直并非真正的首次发作，在一次全面性强直-阵挛发作之前，患者有过被忽视的失神阵挛发作之前，患者有过被忽视的失神或肌阵挛等发作形式，此类患者再次发作的可能性很大，应该开始或肌阵挛等发作形式，此类患者再次发作的可能性很大，应该开始AEDs治疗。治疗。部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯部分性发作、有明确的病因、影像学有局灶性的异常、睡眠中发作、脑电图有肯

45、定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等。这些因素预示再次发作的风险增加，定的癫痫样放电以及有神经系统异常体征等。这些因素预示再次发作的风险增加，可以在首次发作后征得患者及家属同意后开始可以在首次发作后征得患者及家属同意后开始AEDs治疗。治疗。虽然为首次发作，但其典型的临床表现及脑电图特征符合癫痫综合征的诊断，如虽然为首次发作，但其典型的临床表现及脑电图特征符合癫痫综合征的诊断，如Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛等，可以在首次发作后开始综合征、婴儿痉挛等，可以在首次发作后开始AEDs治疗。治疗。患者本人及监护人认为再次发作难以接受，可向其交待治疗的风险及益处，与其患者本人及监护人认

46、为再次发作难以接受，可向其交待治疗的风险及益处，与其协商后开始协商后开始AEDs治疗。治疗。（三）有部分患者虽然有两次以上的发作，但发作的间隔期在（三）有部分患者虽然有两次以上的发作，但发作的间隔期在1年以上甚至更长，此类年以上甚至更长，此类患者是否需要药物治疗值得商榷。需在向患者及监护人说明情况后，可以暂时推迟药患者是否需要药物治疗值得商榷。需在向患者及监护人说明情况后，可以暂时推迟药物治疗。物治疗。（四）有明确促发因素的发作，如停服某种药物、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或（四）有明确促发因素的发作，如停服某种药物、酒精戒断、代谢紊乱、睡眠剥夺或者有特定促发因素的反射性癫痫等，可能随潜在的代

47、谢性疾病的纠正或去除诱因而使者有特定促发因素的反射性癫痫等，可能随潜在的代谢性疾病的纠正或去除诱因而使发作消失，并不需要立刻开始发作消失，并不需要立刻开始AEDs治疗。治疗。癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗-原原则则如果一种一线药物已达最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药。如果两次单药治疗无效，再选第三种单药治疗获益的可能性很小，预示属于难治性癫痫的可能性较大，可以考虑合理的多药治疗。避免有相同的不良反避免有相同的不良反应、复、复杂的相互作用和肝的相互作用和肝酶诱导的的药物合用物合用。如：加巴喷丁、左乙拉西坦很少与其

48、它药物产生相互作用，适合与其它药物合用。拉莫三嗪与卡马西平作用于电压依赖性的钠通道，联合应用时可能会导致神经毒性增加（头晕、复视、共济失调）。而拉莫三嗪和丙戊酸钠联合应用时，可能由于作用机制互补而产生协同作用使疗效增加，需要调整拉莫三嗪的起始剂量、加量速度及维持剂量。定期监测药物浓度癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗-换药原则换药原则如原AED选择恰当，调整剂量。最好测定血药浓度，个体化调整剂量。如原AED选择欠妥，换另一种新AED：患者新换的AED至维持量时，如发作停止，再缓慢撤掉原来用的AED。发作停止作停止的含义是：对发作作频繁的患者有五个繁的患者有五个发作作间期没有期没有发作作（如过去患者平

49、均78天犯一次，有3540天没有发作）可以逐渐撤掉原来用的AED。对发作不作不频繁的患者加新繁的患者加新AED后有三个月没有后有三个月没有发作作可以逐渐撤掉原来用的 AED。每次只能撤掉（原来服用的）一种药物，撤掉一种药物之后，至少间隔1月，如仍无发作，再撤掉第二种药物。撤药方法如下：（1）苯妥英钠（大仑丁100 mg/片）：儿童每二周减25 mg；成人每二周减50 mg。（2）卡马西平（国产100 mg/片；得理多200 mg/片）：儿童每二周减50 mg；成人每二周减100 mg。（3）丙戊酸钠（200 mg/片；）：儿童每二周减100mg；成人每二周减200 mg。（4）德巴金缓释片（5

50、00 mg/片）：儿童每二周减125mg；成人每二周减250mg。如果在撤药过程中出现发作，应停止撤药，并将药物剂量恢复到发作前的剂量。癫痫的药物治疗癫痫的药物治疗-常用药物常用药物传统传统AEDsAEDs物物新型新型AEDsAEDs物物卡马西平（CarbamazepineCBZ)非氨脂（FelbamateFBM)氯硝西泮（ClonazepamCZP)加巴喷丁（GabapentinGBP)乙琥胺（EthosuximideESM)拉莫三嗪（LamotrigineLTG)苯巴比妥（PhenobarbitonePB)左乙拉西坦（LevetiracetamLEV)苯妥英钠（PhenytoinPHT)扑