第六版儿科学课件VitD缺乏性佝偻病.ppt

《第六版儿科学课件VitD缺乏性佝偻病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第六版儿科学课件VitD缺乏性佝偻病.ppt（74页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、6版 第VitD缺乏性佝偻病 重庆医科大学 儿科学院 黎海芪6版 第维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦6版 第维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦6版 第维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。6版 第日光皮肤合成 出生VitD来源天然食物2周含量少 主要来源6版 第Correlation Between Maternal and Cord 25 OHD Correlation Between Ma

2、ternal and Cord 25 OHD6版 第食物VitD的含量母乳 1 g/L牛奶 0.51g/L蛋 1.75 g/100g黄油 0.751.5g/100g强化食物VitD含量AD强化奶 15 g/L(9.75g/L/660ml)婴儿配方奶 1 0g/100g（758ml）奶米粉 1 0g/100g（4g/40（gd）*Vit D 1 g=40IU6版 第 Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC6版 第VitD营养的评价正常含量 25-OH

3、D 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血 清 25-OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况6版 第VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D36版 第低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2 2D3 6版 第1,25-(OH)2 2D3 VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT6版 第维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D D

4、eficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。6版 第 维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第围产期缺乏 日照不足 生长过快其他病因6

5、版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度；发病情况 6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复

6、骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第6版 第6版 第增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图6版 第长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第必须有维生

7、素D缺乏的高危因素可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变临床表现主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。6版 第佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。6版 第1.儿童期发生佝偻病的较少?多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿?2.年龄不同，临床表现不同?为什么？3.发生非特异性神经精神症状的原因?4.活动期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著?6版 第非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺

8、激头皮而摇头等。血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）6版 第 活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变 6月：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes（乒乓感 a ping-pong-ball sensation)6版 第 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperpar

9、athyroidism6版 第肋骨串珠手镯、脚镯 方颅6版 第鸡胸 pigeon breast deformity赫氏沟 HarrisongrooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruption of teeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降6版 第鸡胸 赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）6版 第血生化改变血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高6版 第X线长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;6版 第正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线6版 第

10、正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线6版 第恢 复 期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗23周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平；6版 第逐渐恢复正常恢复正常6版 第后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常6版 第膝外翻畸形6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第 诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因

11、、临床表现、血生化及骨骼X线检查“金标准”：血生化与骨骼X线检查6版 第鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征6版 第软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 6版 第颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良6版 第低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷其他病因导致的佝偻病6版 第病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现

12、体格检查：一般好，生长发育正常正常发育中的个体差异6版 第头大:遗传性，头围生长速度正常6版 第下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程6版 第牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断6版 第一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主钙补充：食物、Ca制剂治疗目的在于活动期，防止骨骼畸形6版 第 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊断和鉴别诊

13、断6版 第预防 围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d);婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D;6版 第补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量；足月儿:生后2周开始补充维生素D 400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用；钙剂：一般可不加服6版 第维生素D缺乏性佝偻病维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦6版 第发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 6版 第维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitami

14、n D deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。6版 第发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙6版 第正常总血Ca2.2-2.6 mmol/L游离Ca1.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl)6版

15、 第发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 6版 第隐匿型表现总血Ca1.7-1.9mmol/L陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射 Peroneal sign（+）面神经征 Chvosteks sign（+）6版 第典型手足搐搦症状惊厥convulsion手足搐搦carpopedal spasm 喉痉挛laryngospasm 总血Ca1.9mmol/L游离Ca1 mmol/L6版 第发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 6版 第 临床表现 总血Ca1.9mmol/L诊断6版 第鉴别诊断其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等6版 第发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 6版 第Ca剂:静脉缓推治 疗急救:给氧保持呼吸道通畅止惊VitD制剂6版 第