小儿贫血ppt课件.ppt

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1、营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。一、铁一、铁的的代谢代谢 1.人体内铁含量及分布人体内铁含量及分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年

2、龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 小儿体内铁的分布小儿体内铁的分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;2.铁铁的的来源来源 （1）外源性铁 食物食物-黑木耳、海带、猪黑木耳、海带、猪肝肝血红素铁血红素铁(动物性食物动物性食物):铁吸收率高，铁吸收率高，吸收率达吸收率达10%25%；母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含

3、铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低，吸收率低，1.7%7.9%（2）内源性铁红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁几乎全部再利用衰老红细胞释放的铁几乎全部再利用3.铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：（1）食物铁以）食物铁以Fe2+形式吸收。进入细胞的形式吸收。进入细胞的Fe2+氧氧化成化成Fe3+；一部分与去铁蛋白结合一部分与去铁蛋白结合形成铁蛋白形成铁蛋白保存在保存在肠黏膜细胞中；肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白结合胞

4、浆中的载体蛋白结合移出移出胞外胞外进入血液进入血液与血浆中转铁蛋白结合与血浆中转铁蛋白结合 随血循环将铁运到需铁及贮铁组织；随血循环将铁运到需铁及贮铁组织；（2 2）红细胞破坏后释放的铁红细胞破坏后释放的铁红细胞破坏后释放的铁红细胞破坏后释放的铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存。随血循环运送骨髓利用或贮存。随血循环运送骨髓利用或贮存。随血循环运送骨髓利用或贮存。促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:

5、与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收因素影响铁吸收因素 肠粘膜细胞调节铁的吸收肠粘膜细胞调节铁的吸收 体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退吸收减少吸收减少;体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加吸收增加吸收增加;4.铁的利用铁的利用 合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼幼红细胞的线粒体中红细胞的线粒体中与原卟啉结合与原卟啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合，形与珠蛋白结合，形成血红蛋白成血红蛋白 合成肌红蛋白合成肌红蛋白 参与酶（单胺氧化

6、酶等）合成与酶（单胺氧化酶等）合成 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝脾和骨髓中。肝脾和骨髓中。贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+转铁蛋白转铁蛋白 需铁组织需铁组织 5.铁的储存铁的储存6.铁的排泄铁的排泄 极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg 2/3由肠道排出由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出7.铁的需要量铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点 从母体

7、获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放 “生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母

8、获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；二、病 因1.先天储铁不足先天储铁不足:早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁；失血、孕母严重缺铁；2.铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的

9、食物或铁剂3.生长发育过快：生长发育过快：4.铁的吸收障碍铁的吸收障碍：食物搭配不合理、慢性腹泻：食物搭配不合理、慢性腹泻5.铁的丢失过多铁的丢失过多：肠息肉、钩虫病、：肠息肉、钩虫病、牛奶过敏、牛奶过敏、三、三、发病机发病机制制 缺铁对缺铁对缺铁对缺铁对血液系统的影响血液系统的影响血液系统的影响血液系统的影响 缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 HbHb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血血血 铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):

10、储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期：缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细

11、胞功能紊乱细胞功能紊乱体力体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力不集中、智力减退。力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。任何年龄可发病，任何年龄可发病，6月月2岁最多见，岁最多见，发发 展缓慢，临床表现随病情轻重而异。展缓慢，临床表现随病情轻重而异。一般表现一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿床明显）；疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、

12、耳鸣等。诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。四、临床表现四、临床表现 髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿记忆力减退，智力多低于同龄儿 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染

13、。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。五、实验室检查五、实验室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中为多，中央浅染区扩大央浅染区扩大 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。骨髓象骨髓象 增生活跃：以中

14、、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反：较敏感反映体内贮存铁情况。映体内贮存铁情况。0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、血清铁蛋白血清铁蛋白：为红细胞生成缺铁期特征为红细胞生成缺铁期特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟

15、啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%有意义有意义 骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%六、六、诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。骨

16、髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：头颅变大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷、特殊面容：头颅变大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷、眼距增宽眼距增宽肝、脾明显肿大肝、脾明显肿大：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，溶血证据，基因分析；基因分析；七、鉴别诊断七、鉴别诊断 维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染

17、/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应 八、八、治治 疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐：易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；

18、或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次，mg/kg）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%9

19、18 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表 4-6mg/kg.日，分日，分3次次 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214

20、小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰，23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输；者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。Hb94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核可见巨幼变的有核

21、红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片2.骨髓象骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。3.血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(

22、200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)五、五、诊诊 断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定六、治六、治 疗疗一般治疗：一般治疗：营养；营养；护理，防止感染护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去除病因维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状。单用叶酸可加重症状。维维生素生素B12肌注：肌注：5001000g 一次一次 每次每次100 g，每周每周23次，连用几周；次，连用几周；神经系统受累时神经系统受累时

23、,每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg，长期应长期应用。用。维生素维生素B12治疗反应治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状好转天：一般精神症状好转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加，天开始增加，67天达高天达高 峰，峰，2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。精神神经症状：恢复较慢。叶酸治疗叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：亚叶酸钙治疗；抗叶酸代谢药物所致者：亚叶酸钙治疗；先天吸收障碍者：先天吸收障碍者：剂量增至每日剂量增至每日1550 mg。叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：12天食欲好转天食欲好转；网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，47天高峰；天高峰；26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常；预预 防防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。婴儿及时添加其他食物，注意饮食均衡。婴儿及时添加其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。