2023耳鼻咽喉科(医学高级)-大前庭水管综合征（精选试题）.doc

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1、耳鼻咽喉科(医学高级)-大前庭水管综合征1、下列耳聋相关基因中，与大前庭水管综合征关联性最高的是（）A.GJB2B.SLC26A4C.MT-RNR1D.MYO15AE.OTOF2、关于大前庭水管综合征，叙述错误的是（）A.多数患者出现听力下降的时间是婴幼儿期，听力损失呈进行性下降B.纯音测听多表现为高频听力下降C.大前庭水管综合征影像学诊断标准是前庭水管外口与总脚或狭部后方中点的直径1.5mmD.大前庭水管综合征表现出的低频骨气导差与骨导第3窗存在有关E.首先选配助听器3、关于Pendrin蛋白，叙述正确的是（）A.该蛋白由SCL26A4基因编码，包括780个氨基酸分子B.是一种电中性转运体，

2、转运包括I-、Cl-、HCO-3、OH-、SCN-等阴离子和甲酸盐C.该蛋白主要表达于内耳，也表达于乳腺、睾丸、子宫内膜、胎盘和肝D.表达在内耳的Pendrin蛋白，在维持内淋巴酸碱度、稳定离子组成、内淋巴液的重吸收方面起作用E.Pendrin蛋白表达异常导致甲状腺肿大4、关于大前庭水管综合征患者的听力学表现，正确的是（）A.多见双侧听力损失B.纯音测听图常表现为低频骨气导差C.大多数患者声阻抗检查正常D.前庭诱发肌源性电位表现为高振幅低阈值E.可以发现特征性的声诱发短潜伏期负反应5、男性患者，23岁，因“发作性眩晕、听力下降1个月”来诊。患者2个月前头被撞伤后出现眩晕，听力下降，3天后自行恢

3、复。20天前再次突发眩晕、恶心、呕吐，听力明显下降。既往史：患者5岁时发现听力差，右耳稍好，吐字欠清晰。佩戴助听器读书到初中二年级。最可能的诊断是（）A.突发性聋B.药物性聋C.梅尼埃病D.大前庭水管综合征E.分泌性中耳炎6、男性患者，23岁，因“发作性眩晕、听力下降1个月”来诊。患者2个月前头被撞伤后出现眩晕，听力下降，3天后自行恢复。20天前再次突发眩晕、恶心、呕吐，听力明显下降。既往史：患者5岁时发现听力差，右耳稍好，吐字欠清晰。佩戴助听器读书到初中二年级。诊断依据是（）A.纯音测听B.听觉脑干诱发电位（ABR）C.颞骨CTD.声导抗E.前庭功能检查7、男性患者，23岁，因“发作性眩晕、听力下降1个月”来诊。患者2个月前头被撞伤后出现眩晕，听力下降，3天后自行恢复。20天前再次突发眩晕、恶心、呕吐，听力明显下降。既往史：患者5岁时发现听力差，右耳稍好，吐字欠清晰。佩戴助听器读书到初中二年级。不合适的处理是（）A.择期行人工耳蜗植入B.继续佩戴助听器C.用激素、改善内耳循环药物、维生素类药物D.行内淋巴囊根治术E.行耳聋基因检查4