多发性骨髓瘤的影像学表现医学课件.pptx

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1、多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)尊敬的Bence Jones医生:试管内为一种比重非常高的尿标本.煮沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液化.它究竟含有什么物质?Thomas Watson 1845年11月1日 星期六 5060 5060 90100 901005060 5060 室温 室温概念定义：多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能

2、损害。概念多发性骨髓瘤 浆细胞（骨髓细胞）骨骼破坏 血清出现克隆的免疫球蛋白正常免疫球蛋白 本周蛋白尿 贫血 肾衰浆细胞的发育过程淋巴系定向祖细胞IgMIgM IgD原 B cell 前B cell 未成熟 B cell幼稚B cell长命浆细胞(记忆B 细胞)成熟 B cell抗原刺激淋巴结滤泡中心浆母细胞骨髓血液浆细胞再次抗原刺激归巢至骨髓PC PC 凋亡(细胞程序化死亡)电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质癌基因、抑癌基因突变骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激正常浆细胞骨髓瘤细胞异常克隆M 蛋白行使正常功能骨髓瘤细胞的发生多发性骨髓瘤病因和发病机制 病因尚不明确。有学者认为人类8型疱

3、疹病毒参与了骨髓瘤的发生.目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细胞。进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.发病情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。男女之比约为3：2。病理生理和临床表现l骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现1.骨骼疼痛和破坏2.髓外浸润3.贫血表现l血浆蛋白异常引起的临

4、床表现1.感染2.肾功能损害3.高粘滞综合征4.出血倾向5.淀粉样变性和雷诺现象病理生理和临床表现（一）1.骨骼疼痛和破坏2.髓外浸润3.贫血表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏：l 骨质疏松、溶骨性破坏和骨折l 骨痛为早期主要症状l 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。l 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）骨骼破坏：骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。骨折：可自发的

5、发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。骨破坏好发部位：头颅椎体肋骨骨盆肢体骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）髓外浸润：l肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40%，半数有脾大。l髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。l神经浸润。l可发展为浆细胞白血病。lPOEMS 综合征:多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）贫血

6、表现：l 除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现1.感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。2.肾功能损害。3.高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。4.出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。5.淀粉样变性和雷诺现象。病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现1、感染(Infection)体液免疫缺陷 细胞免疫下降l 最多见的是肺炎，其次为尿路感染。l 病 原 菌：G-、G+菌，真 菌 多 见。如 阴 沟 杆 菌、肺 炎 克 雷 白 菌、大 肠 艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。M蛋白引起的临床表现