常见血液病诊治护理课件.ppt

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1、常见血液病诊治护理此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。友 情 提 示手机调成静音 感谢您不吸烟 欢迎随时提问重点掌握1.1.掌握血液病的常见症状出血和感染的护理估计。2.2.掌握常见症状的护理诊断的描述及护理措施。3.3.熟悉血液病的分类。血液及造血系统的组成血液造血器官血浆血细胞骨髓胸腺淋巴脾血细胞的生成分类1.1.红细胞疾病2.2.粒细胞疾病3.3.单核细胞和巨噬细胞疾病4.4.淋巴细胞和浆细胞疾病5.5.造血干细胞疾病6.6.脾功能亢进7.7.出血性及血栓性疾病血液病的临床表现和特点、临床表现：贫血、出血、感染、黄疸、浸润症状（浅表淋巴结肿大、

2、肝脾肿大）、特点：病种多、与它科疾病有相似之处、缺乏特异性、学科的发展依赖于实验室 3.年轻而飞速发展的学科 1）是医学重要的组成部分；2）生化、分子生物学、细胞生物学、免疫学等发展促进了血液学的进展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。常见症状的护理n n 贫血n n 出血n n 感染出血及出血倾向 原因原因n n血管壁异常血管壁异常11、先天性：、先天性：22、获得性：、获得性：n n血小板异常血小板异常11、血小板数量减少；、血小板数量减少；22、血小板数量增多；、血小板数量增多；33、血小板功能异常；、血小板功能异常；n n凝血系统异常凝血系统异常 护理评估（一）病史 除强调全面、完

3、整的病史外，还需要强调：1、出血的性质：自发性出血血管、血小板疾病；轻微损伤或小手术后出血过多或不止凝血系统疾病；（2）开始出血的时期 自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，对于该种病人应进行家族史的详细调查。若患者幼年时曾行外科手术而无出血史，则可否定遗传疾病的诊断。成年后的出血：多为获得性疾病所致，应详细询问服药史，有毒化学物品接触史；有无肝肾等其它疾病史。（二）、身体评估1.1.出血部位：遍及全身2.2.出血程度：实验室检查1.1.血小板计数及形态功能检查2.2.止血和凝血功能检查常用护理诊断及措施n n 有损伤的危险：出血（组织完整性受损：出血）1.1.观察病情变化2.2.活动和休息安排

4、3.3.各部位出血的预防及止血的处理措施继发感染(发热)护理评估护理评估（一）病史（一）病史11、易患因素：、易患因素：WBCWBC质和量变化质和量变化 营养不良，抵抗力下降营养不良，抵抗力下降 疾病，免疫力下降疾病，免疫力下降22、病原体的接触：、病原体的接触：外界入侵外界入侵 滋生于机体的病原体在抵抗力下降时致病滋生于机体的病原体在抵抗力下降时致病3、感染的常见部位及表现与外界相通的部位最易发生感染（二）身体评估1.1.体温2.2.各部位感染征象（三）实验室检查常用 护理诊断及措施n n 有感染的危险（体温过高）1.1.监测体温，寻找感染灶2.2.加强常见感染部位的护理3.3.预防外源性感

5、染4.4.用药的护理特发性血小板减少性紫癜（ITP）学习目标1.1.掌握ITP的表现及实验室检查。常用护理诊断及措施。2.2.熟悉ITP的治疗要点。3.3.了解ITP的病因及发病机制。一、概念 又称免疫性血小板减少性紫癜，由于自体免疫紊乱，机体产生抗血小板抗体，血小板破坏增加所致血小板减少的一类出血性疾病，表现为自发性皮肤黏膜出血、出血时间延长、血块退缩不良、毛细血管脆性增加。二、病因与发病机制n n 感染n n 免疫因素n n 肝脾因素n n 其他因素三、临床表现及实验室检查急性型 急性型 慢性型 慢性型年龄 年龄儿童（儿童（2-6 2-6岁）多见 岁）多见 成人（成人（20-40 20-4

6、0岁）多见 岁）多见性别 性别 无区别 无区别女性较多（男：女约 女性较多（男：女约1 1：3 3）诱因 诱因1-3 1-3周前多有感染史 周前多有感染史不明显 不明显起病 起病 急 急 缓 缓出血症状 出血症状 严重、常累及黏膜和内脏 严重、常累及黏膜和内脏 皮肤瘀点或月经过多 皮肤瘀点或月经过多病程 病程4-6 4-6周，周，80%80%病例半年内自愈 病例半年内自愈迁延不愈 迁延不愈血小板计数 血小板计数常在 常在20 2010 109 9/L/L以下 以下（30-80)10 30-80)109 9/L/L骨髓巨核细胞 骨髓巨核细胞 数量多、幼稚型比例增高，数量多、幼稚型比例增高，无血小

7、板形成 无血小板形成增多或正常，颗粒型比例增高，增多或正常，颗粒型比例增高，血小板形成减少 血小板形成减少五、治疗要点n n 急性型多数1一2月内自愈，轻症无需特殊治疗。出血严重或血小板计数20109L，宜采取综合治疗。n n 糖皮质激素(首选药)强的松30-60mg/d P.O,好转减量，维持3-6个月 副作用：座疮、血糖、血压、易感染。n n 脾切除n n 免疫抑制药 长春新碱、环磷酰胺、CsA等。副作用：骨髓抑制、未梢神经炎、出血性膀胱炎等。n n 输血或血小板悬液。n n 大剂量丙种球蛋白静脉注射 400mg/Kg.d.VD.连续5天 副作用：恶心、头痛、发热、寒颤等。六、常用护理诊断

8、、措施及依据n n 皮肤完整性受损:出血n n 有损伤的危险:出血 n n 知识缺乏 与缺乏信息、缺乏指导有关。1、向病人解释疾病相关知识。2、解释主要治疗方法。3、解释皮质激素治疗的注意事项及副作用。4、与病人共同讨论治疗计划，使病人对治疗全过程有所了解以便坚持治疗。n n 自我形象紊乱 与糖皮质激素长期大剂量使用有关。1、承认病人对已存在的身体外表改变的心理反应是正常的。2、提供修饰技巧。3、鼓励病人适当进行社会活动、人际交往。4、外表改变是暂时的，次要的。健康教育n n 检测病情n n 就医指导n n 用药指导n n 预防出血贫 血学习目标1、掌握贫血的定义，判断标准，常用护理诊断名称及

9、护理措施。2、熟悉贫血的分类。3、了解影响贫血判断的因素。一、概念(一一)定义定义：贫血是一种症状：贫血是一种症状,系指单位容积的外周系指单位容积的外周血液中红细胞血液中红细胞(RBC)(RBC)计数、血红蛋白计数、血红蛋白(Hb(Hb)量及红细量及红细胞比积胞比积(HCT)(HCT)低于同龄、同性别正常最低值。低于同龄、同性别正常最低值。血红蛋白测定值与年龄、性别、居住地区及当血红蛋白测定值与年龄、性别、居住地区及当时的血浆容量有关。在诊断贫血时要考虑以上因素。时的血浆容量有关。在诊断贫血时要考虑以上因素。n n红细胞的发育过程红细胞的发育过程 造血干细胞造血干细胞幼稚红细胞幼稚红细胞网织红

10、细胞网织红细胞成熟成熟红细胞红细胞 成熟红细胞进入外周血执行生理功能成熟红细胞进入外周血执行生理功能 120120天后红细胞衰老破坏天后红细胞衰老破坏 被网状巨噬细胞系统清除被网状巨噬细胞系统清除（二）、判断标准 男性男性女性女性血红蛋白血红蛋白120g/L120g/L110g/L110g/L红细胞比容红细胞比容42%42%37%37%红细胞计数红细胞计数4.5104.5101212/L/L4.0104.0101212/L/L二、分类（一）、按发病机理可分为：红细胞生成减少造成的贫血 红细胞过度破坏造成的贫血 失血过多造成的贫血*Hb合成障碍*DNA合成障碍 HSC增生分化异常 异常组织浸润B

11、MRBC内在缺陷RBC外因素慢性、急性Hb异常RBC膜异常RBC酶异常卟啉代谢异常（自身、新生儿、药物性、血型不和输血）（人工瓣膜、微血管病性、行军性H b尿）（理化、生物因素和脾亢）免疫性HA机械性HA其他 失血生成 破坏叶酸或B12缺乏引起的MA；HA网织红细胞大量增多时；肝病及甲状腺功能减退症的贫血遗传性红细胞生成性卟啉病红细胞生成性原卟啉病SA、铅中毒、IDAHb病 Hb病-珠蛋白生成障碍性贫血（二）形态学分类 MCV（um3)MCH(pg)MCHC(g/L)大细胞性贫血 100 32 310350正常细胞性贫血 80100 2632 310350小细胞低色素性贫血 80 26 300

12、（三）按骨髓增生情况分类：1、增生性贫血：溶贫、IDA、巨幼贫、失血性贫血等 2、增生不良性贫血：再障贫血的病因及形态学分类病因学分类 病因学分类 形态学分类 形态学分类 临床类型 临床类型红细 红细胞生 胞生成减 成减少 少造血物质缺乏 造血物质缺乏 小细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血 缺铁性贫血大红细胞性贫血 大红细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血骨髓造血功能障 骨髓造血功能障碍 碍正常细胞性贫血 正常细胞性贫血 再障 再障红细 红细胞破 胞破坏过 坏过多 多红细胞内在缺陷 红细胞内在缺陷 小细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血 海洋性贫血 海洋性贫血正常细胞性

13、贫血 正常细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞外来因素 红细胞外来因素 免疫性溶血性贫血 免疫性溶血性贫血失血 失血 正常红细胞性贫血 正常红细胞性贫血 急性出血性贫血 急性出血性贫血小细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血 慢性出血性贫血 慢性出血性贫血三、护理评估（一）、贫血程度的临床分级 贫血程度贫血程度血红蛋白（血红蛋白（g/L)g/L)症状症状轻度轻度120-91120-91无或不明显无或不明显中度中度90-6190-61体力劳动后心悸、气短体力劳动后心悸、气短重度重度60-3160-31卧床休息也感心悸气短卧床休息也感心悸气短极重度极重度3030常合并贫血

14、性心脏病常合并贫血性心脏病（二）临床表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎 气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素 心悸，贫血性心脏病，血色病 消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舌（三）、实验室检查（三）、实验室检查11）HbHb、RBCRBC是确定贫血的可靠指标；是确定贫血的可靠指标；MCVMCV及及MCHCMCHC有助于贫血的诊断及分类。有助于贫血的诊断及分类。22）血涂片）血涂片33）网织红细胞计数）网织红细胞计数44）骨髓检查）骨髓检查55）大小便检查、血生化等）大小便检查、血生化等66）根据患者不同的情况选择病因检查项目）根据患者不同的情况选择病因检查项目四、诊断要点n n 贫血的诊

15、断n n 贫血原因的判断五、治疗要点n n 对症治疗:输血n n 病因治疗六、常用护理诊断及护理措施n n活动无耐力：与贫血引起全身缺氧有关。活动无耐力：与贫血引起全身缺氧有关。11、指导病人活动内容与活动量，共同制订日常活动、指导病人活动内容与活动量，共同制订日常活动计划。计划。22、协助病人日常生活护理。、协助病人日常生活护理。33、吸氧，以增加各组织器官的供氧量。、吸氧，以增加各组织器官的供氧量。44、遵医嘱输入红细胞，增加携氧功能。、遵医嘱输入红细胞，增加携氧功能。55、定期测定血常规，了解红细胞、白细胞、血小板、定期测定血常规，了解红细胞、白细胞、血小板的计数。的计数。66、监测心率

16、、呼吸，了解缺氧程度。、监测心率、呼吸，了解缺氧程度。缺铁性贫血学习目标1.1.掌握缺铁性贫血的病因及临床表现，常用护理诊断及措施；2.2.熟悉缺铁性贫血的概念，缺铁性贫血的实验室检查，诊断要点，治疗。3.3.了解缺铁性贫血的发病情况，了解铁的代谢。概念 IDA是指由于各种原因引起的体内贮存铁缺乏，使Hb合成不足，RBC生成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。铁的代谢病因与发病机制n n 需要量增加而摄入不足n n 吸收不良n n 丢失过多临床表现n n原发病的表现原发病的表现 n n贫血的一般表现：头晕乏力、心悸气短、耳鸣等贫血的一般表现：头晕乏力、心悸气短、耳鸣等 n n黏膜损伤：口角炎、舌

17、炎、舌乳头萎缩甚至吞咽困难黏膜损伤：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩甚至吞咽困难 n n上皮组织营养不良：皮肤干燥、角化、指甲扁平上皮组织营养不良：皮肤干燥、角化、指甲扁平 n n神经、精神系统异常：发育迟缓、体力下降、异食癖神经、精神系统异常：发育迟缓、体力下降、异食癖 n n胃肠功能紊乱：纳差、腹胀、便秘、便溏胃肠功能紊乱：纳差、腹胀、便秘、便溏实验室及其他检查n n 血象：小细胞低色素性n n 生化检查 血清铁(铁+转铁蛋白=复合体)转铁蛋白饱和度(血清铁总铁结合力)总铁结合力(体内转铁蛋白的总量)血清铁蛋白n n 骨髓象正常时铁缺乏时治疗要点n n 病因治疗 病因治疗n n 补铁 补铁（1 1

18、）口服补铁 口服补铁（首选）（首选）硫酸亚铁 硫酸亚铁0.2-0.3gtid 0.2-0.3gtid（2 2）肌注铁剂）肌注铁剂右旋糖苷铁 右旋糖苷铁100mg/d,100mg/d,首剂减半。首剂减半。总量 总量(mg)=(mg)=（正常（正常Hbg Hbg/l-/l-病人 病人Hbg Hbg/l)/l)体重 体重0.33 0.33总量 总量(mg)=(mg)=（正常（正常Hbg Hbg/dl-/dl-病人 病人Hbg Hbg/dl)300+500/dl)300+500 适应症：适应症：1 1、口服胃肠道反应严重而无法耐受、口服胃肠道反应严重而无法耐受 2 2、消化道疾病导致吸收障碍、消化道疾

19、病导致吸收障碍 3 3、需迅速纠正贫血、需迅速纠正贫血 常用护理诊断及护理措施n n 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。n n营养失调，低于机体需要量：与摄入不足，吸收营养失调，低于机体需要量：与摄入不足，吸收不良，失血有关。不良，失血有关。11、饮食护理：、饮食护理：（11）含铁丰富）含铁丰富（22）维生素丰富）维生素丰富（33）高蛋白）高蛋白（44）适量脂肪，碳水化合物）适量脂肪，碳水化合物（55）纠正不良饮食习惯）纠正不良饮食习惯 22、用药的护理：1)1)口服铁剂的注意事项：a)a)餐后服用，以减轻胃肠道反应b)b)禁饮浓茶，避免与牛奶同服c)c)液体铁剂用吸管服用，以免牙齿变黑d)d

20、)服药期间大便可呈黑色e)e)服药时间够，补充够储存铁2)2)服用铁剂后疗效的观察a)a)12-24小时后，含铁酶活性减低的表现消失b)b)一周左右，网织红细胞上升c)c)1-2月，血红蛋白恢复正常 肌注铁剂的注意事项：过敏:首次减半 局部皮肤着色 局部肿痛、硬结形成健康教育n n 病因检查的重要性n n 饮食指导n n 用药指导再生障碍性贫血学习目标n n 掌握再障的表现，常用护理诊断及措施。n n 熟悉再障的概念，病因，实验室检查及诊断标准，治疗。n n 了解再障的发病机制。概念 AA是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特

21、征的疾病。病因 体质性：先天性AA（范科尼贫血）获得性AA分：1、原发性再障：多数病因不明，或病因隐匿。2、继发性再障：生物因素：肝炎病毒、巨细胞病毒、结核感染化学因素：A.药物-最常见于氯霉素、抗结核药 B.非药物苯及其衍生物、杀虫剂 电离辐射：如X-线，放射性核素 其 他：PNH、胸腺瘤、慢性肾衰、妊娠期。发病机制n n 种子学说n n 土壤学说n n 虫子学说临床表现n n临床类型临床类型(鉴别鉴别)重型再障重型再障非重型再障非重型再障n n共同临床表现：共同临床表现：进行性贫血进行性贫血 体表及内脏出血体表及内脏出血 反复感染反复感染n n特殊临床表现：特殊临床表现：类型 类型 重型再

22、障 重型再障 非重型再障 非重型再障 起病 起病 急、进展迅速 急、进展迅速 缓、进展较慢 缓、进展较慢 贫血 贫血 严重 严重 较轻 较轻 出血 出血 严重、广泛，常在内脏 严重、广泛，常在内脏 轻，仅限于皮肤粘膜 轻，仅限于皮肤粘膜 感染 感染 严重，常发生败血症 严重，常发生败血症 轻，以上呼吸道为主 轻，以上呼吸道为主 血象 血象 白细胞计数 白细胞计数2 10 2 10 2 109 9/L/L 中性粒细胞 中性粒细胞0.5 10 0.5 10 0.5 109 9/L/L 血小板计数 血小板计数20 10 20 10 20 109 9/L/L 网织红细胞 网织红细胞15 10 15 1

23、0 15 109 9/L/L 骨髓象 骨髓象 多部位增生极度减低 多部位增生极度减低 增生减低，常有增生灶 增生减低，常有增生灶 预后 预后 不良，多于 不良，多于612 612个月内死亡 个月内死亡 较好，少数死亡 较好，少数死亡实验室检查n n 血象：全血细胞减少、网织红细胞绝对值15109/Ln n 骨髓象：增生程度低下或极度低下，粒系、红系、巨核系明显减少 诊断要点87 87年全国再障会议诊断标准 年全国再障会议诊断标准 n n 全血细胞减少 全血细胞减少 n n 无脾肿大 无脾肿大 n n 骨髓至少一个部位增生减低，必要时活检 骨髓至少一个部位增生减低，必要时活检 n n 排除其它疾

24、病：排除其它疾病：AL AL、PNH PNH、MDS MDS、巨幼贫、巨幼贫 n n 一般抗贫血治疗无效 一般抗贫血治疗无效 n n 重型再障的血象标准：重型再障的血象标准：中性粒细胞绝对值 中性粒细胞绝对值0.5X109/L 0.5X109/L 血小板 血小板 20 X109/L 20 X109/L 网织红绝对值 网织红绝对值 15 X109/L 15 X109/L治疗要点n n 对症治疗1.1.纠正贫血2.2.控制感染3.3.控制出血n n 慢性再障 雄性激素：丙酸睾丸酮、康力龙、苯丙酸诺龙、达那唑 骨髓兴奋剂：硝酸士的宁 中医中药 脾切除n n 急性再障 免疫抑制治疗 造血干细胞移植护理

25、诊断及措施n n 活动无耐力 与贫血有关。n n 有损伤的危险：出血（组织完整性受损：出血）与血小板减少有关。n n 有感染的危险 与白细胞减少有关1.1.严密观察体温变化2.2.常见感染部位注意预防（呼吸道、口腔、肛周、皮肤）3.3.加强营养支持，提高抗感染能力n n 自我形象紊乱1、承认病人对已存在的身体外表改变的心理反应是正常的。2、提供修饰技巧。3、鼓励病人适当进行社会活动、人际交往。4、外表改变是暂时的，次要的。n n 知识缺乏 知识缺乏 与对疾病不了解，病情重，认知能力受限有关。与对疾病不了解，病情重，认知能力受限有关。n n 1 1、向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识

26、。、向病人介绍有关血液病学的医学术语和相关医学知识。n n 2 2、介绍新的有效的治疗方法，相信科学，避免乱投医乱用、介绍新的有效的治疗方法，相信科学，避免乱投医乱用药。药。n n 3 3、避免疾病的诱发因素，如不用氯霉素等药物；不接触放、避免疾病的诱发因素，如不用氯霉素等药物；不接触放射线、苯类制品等。射线、苯类制品等。n n 4 4、讲述潜在并发症的预防。、讲述潜在并发症的预防。n n 5 5、给病人提供书面的护理知识，让病人逐渐熟悉。、给病人提供书面的护理知识，让病人逐渐熟悉。n n 6 6、与病人共同商讨治疗护理计划，对治疗的全过程有更深、与病人共同商讨治疗护理计划，对治疗的全过程有更

27、深的了解。的了解。n n预感性悲哀预感性悲哀 与健康状况下降，与健康状况下降，治疗效果不满意，治疗效果不满意，疾病威胁生命有关。疾病威胁生命有关。n n11、与病人进行有效的沟通，尊重他们的感受，认真、与病人进行有效的沟通，尊重他们的感受，认真而坦诚地回答他们的问题。而坦诚地回答他们的问题。n n22、清楚并策略地向病人解释化验和诊断结果。、清楚并策略地向病人解释化验和诊断结果。n n33、尽量满足病人需要，为病人解决实际问题。、尽量满足病人需要，为病人解决实际问题。n n44、病情允许时，指导病人进行自我护理，让病人感、病情允许时，指导病人进行自我护理，让病人感受到自己有处理问题的能力，或感

28、觉病情好转。受到自己有处理问题的能力，或感觉病情好转。n n55、允许时可介绍其与治疗效果好的病人接触。、允许时可介绍其与治疗效果好的病人接触。健康教育n n 疾病相关知识介绍n n 就医指导n n 自我保护溶血性贫血学习目标n n 掌握自免溶贫的表现，治疗原则。n n 熟悉溶贫相关实验室检查n n 了解溶贫的病因及发病机制概念 指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。不足所引起的一组贫血。特点特点：贫血、黄疸、脾大，网织红细胞增高，骨髓幼：贫血、黄疸、脾大，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生。红细胞增生。溶血溶血-指红细胞非

29、自然衰老而提前遭受破坏的过程。指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病溶血性疾病-发生溶血而骨髓能够代偿不出现贫血。发生溶血而骨髓能够代偿不出现贫血。溶血性贫血溶血性贫血-溶血程度超过骨髓代偿能力发生贫血。溶血程度超过骨髓代偿能力发生贫血。溶血性黄疸溶血性黄疸-溶血伴黄疸。溶血伴黄疸。临床分类临床分类 先天性（遗传性）和后天性两大类 先天性（遗传性）和后天性两大类 按发病机制分类 按发病机制分类 红细胞内部异常 红细胞内部异常 细胞外异常 细胞外异常1 1、RBC RBC膜结构与功能缺陷 膜结构与功能缺陷 1 1、代谢异常、代谢异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性球形细胞增多症 无 无

30、 脂蛋白血症 脂蛋白血症 椭圆形、棘细胞、口形细胞 椭圆形、棘细胞、口形细胞 2 2、免疫因素（有破坏、免疫因素（有破坏RBC RBC的抗体）的抗体）2 2、RBC RBC内酶缺乏 内酶缺乏 新生儿溶贫、血型不合、新生儿溶贫、血型不合、G-6-PD G-6-PD缺乏 缺乏 AIHA AIHA、药物性免疫性溶贫、药物性免疫性溶贫 丙酮酸激酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 3 3、感染因素、感染因素 嘧啶 嘧啶5 5-核苷酸酶缺陷 核苷酸酶缺陷 疟疾、支原体肺炎、传单 疟疾、支原体肺炎、传单 3 3、珠蛋白异常（血红蛋白分子病）、珠蛋白异常（血红蛋白分子病）溶血性链球菌、葡萄球菌 溶血性链球菌、葡萄球菌 海

31、洋性 海洋性0 0 苯肼、蛇毒、毒蕈、砷化氢 苯肼、蛇毒、毒蕈、砷化氢4 4、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性睡眠性血红蛋白尿 5 5、物理与机械因素：大面积烧伤、物理与机械因素：大面积烧伤、人工瓣膜、微血管性溶贫、行军性 人工瓣膜、微血管性溶贫、行军性Hb Hb尿 尿 发病机制、红细胞易于破坏、红细胞易于破坏,寿命缩短寿命缩短 11）红细胞膜异常）红细胞膜异常 膜支架异常（球形、椭圆形细胞）膜支架异常（球形、椭圆形细胞）膜对阳离子的通透性发生改变（膜对阳离子的通透性发生改变（K+K+、Na+Na+）膜吸附有抗体、补体（膜吸附有抗体、补体（AIHAAIHA）膜化学成分的改变膜化学成分的改变 22

32、）HbHb的异常的异常 HbHb分子结构异常，分子结构异常，RBCRBC硬度增加。硬度增加。33）机械性因素）机械性因素 病理性瓣膜、人工机械瓣膜等，致微血管性溶贫病理性瓣膜、人工机械瓣膜等，致微血管性溶贫22、异常红细胞破坏的场所、异常红细胞破坏的场所 11）血管内溶血）血管内溶血 如血型不合输血、输注低渗溶液、如血型不合输血、输注低渗溶液、PNHPNH等等 22）血管外溶血）血管外溶血 如遗球、温抗体如遗球、温抗体AIHAAIHA等等 原位溶血原位溶血：也称无效红细胞生成，骨髓内的幼红：也称无效红细胞生成，骨髓内的幼红细胞在释放入血之前已在骨髓内破坏，属血管外细胞在释放入血之前已在骨髓内破

33、坏，属血管外溶血。见于溶血。见于MAMA、MDSMDS。33、异常红细胞的清除、异常红细胞的清除 11）HbHb从尿排除；从尿排除；22）RBCRBC被脾脏吞噬后分解，被脾脏吞噬后分解，HbHb分解为铁、珠分解为铁、珠蛋白、卟啉；卟啉分解为游离胆红素，从胆汁排蛋白、卟啉；卟啉分解为游离胆红素，从胆汁排除。除。“粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环”-少数粪胆原被肠少数粪胆原被肠道重吸收入血循环，其中大多通过肝重新随胆汁道重吸收入血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔去，形成排泄到肠腔去，形成。单核巨噬细胞系统（肝、脾、骨髓）进入全身 Fe2+再被造血蛋白池 系统利用 衰老红细胞-Hb-血红素-

34、原卟啉-胆绿素-胆红素-胆红素白蛋白+珠蛋白 Fe2+衰老红细胞在单核巨噬细胞系统的代谢过程 血液 总胆红素25mg/dl间接胆红素比值80%以上 直接胆红素粪（尿）胆原（300mg/24h）尿胆原（4mg/24h）单核-巨噬细胞系统大量溶血-血红蛋白刺激造血系统网织红细胞5%肝脏肾脏溶血性黄疸的发病机理骨髓（血管外溶血）红细胞（血管内溶血）（网状内皮系统）胆红素 肝 血浆游离 血红蛋白 结合珠蛋白-血红蛋白肾 高铁血红素白蛋白 血结素-血红素尿血红蛋白尿 高铁血红 含铁血黄素尿 蛋白尿肠道-粪胆原 血浆 肾 尿内尿胆原 红细胞与血红蛋白分解代谢途径临床表现 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血

35、起病起病 急骤急骤 缓慢缓慢症状症状 重，腰酸背痛重，腰酸背痛 轻微，轻微，寒战、高热、寒战、高热、HbHb尿、尿、贫血、黄疸、肝脾大贫血、黄疸、肝脾大 黄疸、休克黄疸、休克并发症并发症 急性肾衰急性肾衰 胆石症，肝损胆石症，肝损实验室检查n n 目的：提供溶血证据，确定溶血部位，提示溶血原因。目的：提供溶血证据，确定溶血部位，提示溶血原因。一、提示红细胞破坏的实验室检查证据 一、提示红细胞破坏的实验室检查证据(一 一)血管外溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据 血管外溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据1 1、高胆红素血症、高胆红素血症 2 2、粪胆原排出增多、粪胆原排出增多 3 3、尿胆原

36、排出增多、尿胆原排出增多(二 二)血管内溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据 血管内溶血时提示红细胞破坏的实验室检查证据1 1、血红蛋白血症、血红蛋白血症 2 2、血清结合珠蛋白降低、血清结合珠蛋白降低 3 3、血红蛋白尿、血红蛋白尿 4 4含铁血黄素尿 含铁血黄素尿 二、提示红细胞代偿性增生的检查证据 二、提示红细胞代偿性增生的检查证据（一（一)周血中网织红细胞增多 周血中网织红细胞增多（二 二）周 周血 血中 中出 出现 现幼 幼红 红细 细胞 胞 主 主要 要是 是晚 晚幼 幼红 红细 细胞 胞。在 在严 严重 重溶 溶血 血时尚可见豪 时尚可见豪 胶 胶(Howell(Howell J

37、o11y)Jo11y)小体和幼粒细胞。小体和幼粒细胞。（三）（三）骨髓幼红细胞显著增生 骨髓幼红细胞显著增生 以 以中 中幼 幼和 和晚 晚幼 幼红 红细 细胞 胞最 最多 多，形 形态 态多 多正 正常 常。少 少数 数病 病例 例如 如并 并发 发叶 叶酸 酸缺 缺乏 乏，可 可出 出现 现巨 巨幼 幼细 细胞 胞或 或类 类巨 巨幼 幼细 细胞 胞。长 长期 期因 因Hb Hb尿 尿失 失铁过多者，可伴缺铁贫的形态学改变。铁过多者，可伴缺铁贫的形态学改变。（四 四）颅 颅骨 骨、其 其他 他扁 扁平 平骨 骨甚 甚至 至长 长骨 骨X X线 线片 片显 显示 示髓 髓腔 腔扩 扩大 大、

38、骨 骨皮 皮质变薄 质变薄三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查证据 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查证据（一）红细胞形态的改变（一）红细胞形态的改变 血片中畸形红细胞增多。球形红 血片中畸形红细胞增多。球形红细胞 细胞、其他畸形红细胞、其他畸形红细胞（如靶形、镰形、椭圆形、口形、（如靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形、短锯齿形、碎裂细胞等 棘形、短锯齿形、碎裂细胞等）(二 二)吞噬红细胞现象及自身凝集反应 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 红细胞被吞噬和凝集反应均提示有溶血可能。红细胞被吞噬和凝集反应均提示有溶血可能。(三 三)海 海因 因小 小体 体:经 经体 体外 外活 活体 体染 染色 色后 后

39、，在 在光 光学 学显 显微 微镜 镜下 下见 见红 红细 细胞 胞内 内的 的1 1 2m 2m大 大小 小颗 颗粒 粒折 折光 光小 小体 体，即 即为 为海 海因 因小 小体 体，是 是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。(四 四)红细胞渗透脆性增加 红细胞渗透脆性增加 四、红细胞寿命的测定红细胞寿命缩短是溶血最可靠的指标。温抗体型-自溶试验阳性，不能为G或ATP所纠正自身免疫性 冷凝集素综合征-冷凝集试验阳性 阵发性冷性血红蛋白尿-冷溶血试验阳性同种免疫性 新生儿溶血性贫血 不同型输血反应 感染，化学因素 有相应病史RBC外在因素 动植物中毒，物理因素 RBC一

40、般形态正常（获得性）红细胞膜缺陷-PNH-Ham、糖水、热溶血试验 RBC膜异常-RBC特异形态脆性增高-遗球、遗椭、遗口 RBC酶异常 G-6-PD缺陷-高铁Hb还原试验等RBC内在因素 丙酮酸激酶缺陷-自溶试验阳性，能为ATP纠正，（遗传性）不为G纠正 Hb异常 电泳异常 地中海贫血 脆性降低 异常Hb病-异丙醇试验、热不稳定试验、镰变试验、变性珠蛋白小体生存率、Hb结构分析抗人球蛋白试验阳性-免疫性阴性诊断要点及治疗要点、去除病因：停药、停止输血、去除病因：停药、停止输血、药物治疗、药物治疗 糖皮质激素、免疫抑制剂 糖皮质激素、免疫抑制剂、输血、输血 从严掌握，洗涤红细胞。从严掌握，洗涤

41、红细胞。、脾切除、脾切除 1 1）对遗传性球形红细胞增多症最佳；）对遗传性球形红细胞增多症最佳；2 2）其次激素维持量大的自免溶贫、丙酮酸激酶缺乏所致）其次激素维持量大的自免溶贫、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血、部分海洋性贫血。的贫血、部分海洋性贫血。常用护理诊断及护理措施n n 活动无耐力 与贫血引起组织缺氧有关。n n 疼痛/舒适度改变 与急性溶血及脾肿大有关。n n 潜在并发症 周围循环衰竭。n n 潜在并发症 急性肾衰竭。健康指导n n 预防溶血的发作或加重n n 自我监测病情弥散性血管内凝血（DIC）学习目标n n 掌握DIC的表现，DIC的护理常规n n 熟悉引起DIC的常见原因。概念

42、弥散性血管内凝血是多种原因致弥漫性微血管内血栓形成，继之因凝血因子及血小板被大量消耗及纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。血液凝固过程及纤溶系统病因及发病机制发展过程（分期）及分型n n分期分期（一）高凝期（一）高凝期（二）消耗性低凝（二）消耗性低凝（三）继发性纤溶亢进期（三）继发性纤溶亢进期n n分型分型（一）按（一）按DICDIC发生快慢分发生快慢分1.1.急性型急性型 2.2.亚急性型亚急性型 3.3.慢性型慢性型（二）按（二）按DICDIC代偿情况分代偿情况分 1.1.代偿型代偿型 2.2.失代偿型失代偿型 3.3.过度代偿型过度代偿型临床表现n n 出血n n 栓塞n n 微循环障碍

43、n n 溶血实验室检查n n有关消耗性凝血障碍的检查结果有关消耗性凝血障碍的检查结果 1.1.血小板减少血小板减少。2.2.凝血酶原时间（凝血酶原时间（PTPT）及活化凝血活酶时间延长。）及活化凝血活酶时间延长。3.3.纤维蛋白原含量测定，血浆中纤维蛋白应低于纤维蛋白原含量测定，血浆中纤维蛋白应低于150m/dl150m/dl，对，对DICDIC的诊断才有意义。的诊断才有意义。4.4.其他其他 如出血时间延长，凝血时间延长，血块如出血时间延长，凝血时间延长，血块退缩不良退缩不良 对诊断均有参考价值。对诊断均有参考价值。n n有关纤维蛋白单体的检查有关纤维蛋白单体的检查 血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试

44、验（血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（3P3P试验）（试验）（+）n n有关纤维蛋白降解产物的化验有关纤维蛋白降解产物的化验1.1.凝血酶时间延长凝血酶时间延长 22、FDPFDP酶联免疫吸附试验酶联免疫吸附试验 n n有关纤溶活性的检测有关纤溶活性的检测1.1.优球蛋白溶解时间测定优球蛋白溶解时间测定 2.2.纤维蛋白平板溶解试验纤维蛋白平板溶解试验 n n有关有关DICDIC诊断的其他的一些检查诊断的其他的一些检查1.1.抗凝血酶抗凝血酶（ATAT）及蛋白）及蛋白CC系统中成份的测定。系统中成份的测定。2.2.纤溶酶原抗原的含量及纤溶酶原激活物和纤溶酶测定。纤溶酶原抗原的含量及纤溶酶原激活物和纤

45、溶酶测定。3.3.血涂片红细胞形态学的检查血涂片红细胞形态学的检查诊断要点n n 基础疾病n n 临床表现n n 实验室检查治疗要点n n 去除病因 去除病因n n 抗凝治疗 抗凝治疗（一）肝素（一）肝素（二）血小板聚集抑制剂（二）血小板聚集抑制剂（三）阿司匹林（三）阿司匹林n n 纤溶抑制剂 纤溶抑制剂（一）（一）6 6氨基已酸 氨基已酸（二）对羧基苄胺（止血芳酸）（二）对羧基苄胺（止血芳酸）（三）止血环酸（三）止血环酸n n血液及凝血因子的补充血液及凝血因子的补充输血；输纤维蛋白原，输凝血酶原复合物；输血小输血；输纤维蛋白原，输凝血酶原复合物；输血小板悬液；注射维生素板悬液；注射维生素KK

46、。n n其他治疗其他治疗抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电解质紊乱，加抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电解质紊乱，加强局部止血等。强局部止血等。常用护理诊断及护理措施n n 有损伤的危险：出血1.1.出血状况观察 出血部位、范围、严重度 实验室检查指标2.2.抢救配合及护理n n组织灌注量改变组织灌注量改变 11、病情监测，评价末梢循环情况及有无栓塞症状体、病情监测，评价末梢循环情况及有无栓塞症状体征。征。22、给病人安排合理、舒适的体为位，保持环境安静，、给病人安排合理、舒适的体为位，保持环境安静，保证充分休息。保证充分休息。33、保持呼吸道通畅，持续吸氧。、保持呼吸道通畅，持续吸氧。44、遵医嘱给

47、予预防低血压的药物，维持有效静脉输、遵医嘱给予预防低血压的药物，维持有效静脉输液。液。55、保持大便通畅。、保持大便通畅。n n气体交换受损气体交换受损 11、环境保持适宜的温度和湿度，空气洁净、清新。、环境保持适宜的温度和湿度，空气洁净、清新。22、选择最佳的体位，如半坐卧位或坐位，保证充足、选择最佳的体位，如半坐卧位或坐位，保证充足的肺通气。的肺通气。33、注意维持呼吸道通畅，给病人拍背和更换体位，、注意维持呼吸道通畅，给病人拍背和更换体位，以促进分泌物排出。必要时给予雾化吸入和吸痰。以促进分泌物排出。必要时给予雾化吸入和吸痰。44、给予持续低流量吸氧，观察缺氧症状有无改善。、给予持续低流

48、量吸氧，观察缺氧症状有无改善。55、出现呼吸窘迫的时候，要安慰病人，稳定情绪。、出现呼吸窘迫的时候，要安慰病人，稳定情绪。66、定期监测血氧及二氧化碳分压水平。、定期监测血氧及二氧化碳分压水平。健康指导n n 配合治疗n n 生活指导白 血 病 概念n n白血病是一类起源于造血干细胞（包括髓系和淋白血病是一类起源于造血干细胞（包括髓系和淋巴系）的恶性疾病。巴系）的恶性疾病。n n 特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停止在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血停止在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中广泛增生，浸润、破坏全身各组织器官，组织中

49、广泛增生，浸润、破坏全身各组织器官，正常造血功能受抑制，外周血中可以出现幼稚细正常造血功能受抑制，外周血中可以出现幼稚细胞。胞。n n临床特点：贫血、出血、发热和白血病细胞浸润临床特点：贫血、出血、发热和白血病细胞浸润的表现的表现学习目标11.11.掌握内容：白血病的分类掌握内容：白血病的分类白血病病人的护理估计资料。白血病病人的护理估计资料。化疗的主要副作用及相关护理措施化疗的主要副作用及相关护理措施2.2.熟悉内容：白血病化疗常用药及常用化疗方案。熟悉内容：白血病化疗常用药及常用化疗方案。造血干细胞移植最佳时间。造血干细胞移植最佳时间。3.3.了解内容：白血病的定义及病因和发病机制。了解内

50、容：白血病的定义及病因和发病机制。造血干细胞移植的过程及相关护理常规造血干细胞移植的过程及相关护理常规 发病情况发病率(我国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性慢性(5.5:1)ANLL ALL CML CLL分类n n1.1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程根据白血病细胞的成熟程度和自然病程n n 急性白血病急性白血病(AL)(AL)n n 慢性白血病慢性白血病(CL)(CL)n n2.2.根据主要受累的细胞系列划分根据主要受累的细胞系列划分n n急性白血病急性白血病(AL)(AL)急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(ANL