神经系统疾病定位诊断幻灯片课件.ppt

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1、神经系统疾病定位诊断杏林人家神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则、病史+体征、解 剖 诊 断主 要 症 状 和 体 征 的演变、病 因 诊 断病 史+体 征+辅 助 检查神经系统定位诊断、影象学诊断、病理学诊断6、分子生物学诊断神经系统定位诊断大体结构：肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变肌肉无力和瘫痪的定位一、机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。肌肉无力和瘫痪的定位二、部位与病变的关系（一）电解质紊乱、低钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时 数天）。肌肉无力和瘫痪的定位、

2、高钾：家族性；发作性（持续1-2 小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；禁 食、运 动 后 或 使 用 钾 诱 发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。肌肉无力和瘫痪的定位3、副肌强直（paramyotonia)诱因：寒冷、自发特征：寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉病变、遗传性：部 位：肢 带 肌 为 主，面 肌常，偶见眼咽肌及肢体远端肌肉无力和瘫痪的定位特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病：多在早年发病，起病隐匿

3、，进展性肌肉无力和瘫痪的定位、炎症性肌病：肢带肌为主，可 有 严 重 的 颈 肌、咽 喉 肌 无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。肌肉无力和瘫痪的定位1/3 患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。肌肉无力和瘫痪的定位、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲 减 性 肌 病 多 有 粘 液 性 水 肿 和发射时延迟。肌肉无力和瘫痪的定位（三）神经肌肉接头疾病、重症肌无力：部 位眼 外 肌、面 肌、咀嚼 肌、延 髓 肌、肢 带 肌 和 呼 吸肌。特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。肌肉无力和瘫痪的

4、定位、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。肌肉无力和瘫痪的定位（四）周围神经疾病、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。肌肉无力和瘫痪的定位、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常 见 病 因 为 糖 尿 病、结 缔 组 织病变等。、单一神经损害：多为局部病因所致。肌肉无力和瘫痪的定位、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害：、前根损害：肌肉无力和瘫痪的定位、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束

5、震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。肌肉无力和瘫痪的定位（五）脊髓病变、前角损害：运 动 神 经 元 病多 为 对 称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。肌肉无力和瘫痪的定位运动神经元病：如 有 上 运 动 神 经 元 病 变，可 有 双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。肌肉无力和瘫痪的定位、Brown-Seguard 综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。、急性全横贯损害：脊髓休克肌肉无力和瘫痪的定位、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。肌肉无力和瘫痪的定位（六）脑干损害交叉性瘫痪（部位根据不同颅神经损害

6、的征象确定）。3、4中脑；5-8 脑桥；9-12 延髓。肌肉无力和瘫痪的定位（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。肌肉无力和瘫痪的定位（八）皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散，损 害 可 出 现 程 度 不 等 的 偏 瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。肌肉无力和瘫痪的定位（九）皮质区损害、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。肌肉无力和瘫痪的定位、4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。、6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。肌肉无力和瘫痪的定位（十）癔病性瘫痪、不符合上述部位和瘫痪的特点。、鲜明的心理因素。、性

7、别、年龄特征。、人格特征。、暗示有效。感觉障碍的定位一、感觉障碍的性质（一）阳性症状：刺激性症状疼痛、感觉异常、发冷感等。（二）阴性症状：破坏性症状一般感觉的缺失或减退。感觉障碍的定位二、定位诊断（一）皮质型、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。感觉障碍的定位（二）内囊型偏身为主，常伴有偏身运动障碍。感觉障碍的定位（三）丘脑型丘脑综合征：对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状舞蹈或手足徐动感觉障碍的定位对侧较轻的瘫痪，或一过性。对侧植物神经症状如肿胀或疼痛病因：血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）肿瘤等。感觉障碍的定位（四

8、）脑干型、延髓型：背外侧损害出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下浅感觉丧失。、延髓以上：对侧半身深浅感觉丧失。感觉障碍的定位（五）、脊髓型、节段性：后角病变同侧的痛温觉障碍白质前连合病变对称性痛温觉障碍，马褂样分布。感觉障碍的定位两者均见于脊髓内病变，尤其是空洞症或肿瘤。感觉障碍的定位、传导束性：完全类型的为受损平面以下均一性感觉障碍，早 期 可 能 为 某 一 局 部 受 累，注 意和周围性的区分。感觉障碍的定位后束损害同侧深感觉障碍，Lhermitte 征侧束损害对侧痛温觉障碍或束痛感觉障碍的定位（六）、后根型节段性特点：根痛感觉减退感觉缺失感觉障碍的定位根痛后根支配区内的放射性疼痛

9、，脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。感觉障碍的定位（七）、神经丛型按 神 经 丛 的 分 布 区 的 疼 痛、感 觉缺失或其他类型的感觉障碍。有 颈 丛（枕 神 经 区）、臂 丛 和 腰骶丛。感觉障碍的定位（八）、神经干型按神经干分布区的感觉缺失。如 坐 骨 神 经、尺 神 经、桡 神 经 或正中神经分布等。感觉障碍的定位（九）、末梢型从肢体的最远端开始，逐渐向近端波及。由远向近呈梯级样。感觉障碍的定位纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。感觉障碍的定位痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病HIV 相关疾病周围神经损害一、定义单神经病为单一

10、神经干损害。多为局部病因所致如机械损伤。周围神经损害多数性单神经病（多灶性）为多个不相邻的单神经损害，常为血管性或脱髓鞘性病变。周围神经损害二、常见的定位性征候、Foster-Kennedy 综合征：同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。周围神经损害、双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。、双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫如动脉瘤或硬化。周围神经损害、Adie瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后会明显缩小。见于年轻女性，常有腱反射消失。周围神经损害、Argyll-Robertson 瞳孔：瞳孔小、不等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。周围神经损害、眼肌麻痹的鉴别诊断神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。周围神经损害海绵窦综合征：3、4、5（1）、6+静 脉 回流障碍眶尖综合征：2、3、4、5、6眶上裂综合征：3、4、5、6