腹膜后肿瘤影像诊断课件.ppt
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1、腹膜后肿瘤影像诊断腹膜后肿瘤影像诊断此PPT下载后可自行编辑修改医者人之司命,如大将提兵,必谋定而后战。开始啦!请将手机调成静音,如有疑问可以随时打断我!腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙腹膜后间隙:是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的总称。腹膜后间隙位于腹后壁前方,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。在此间隙内含有大量疏松结缔组织。并经腰肋三角与纵隔结缔组织相连,间隙内的感染可向上蔓延至纵隔。该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重要结构。肾旁前间隙肾旁前间隙:指后腹膜与肾
2、前筋膜之间的区域;外侧受限于圆锥侧筋膜。其中包含升、降结肠,十二指肠降段、水平段和升段以及胰腺。即肠道的腹膜外部分基本上都位于此间隙内。肾旁后间隙肾旁后间隙:位于肾后筋膜后方与腹横筋膜之间的区域,内侧止于肾后筋膜与腰肌筋膜相融合处,外侧与腹侧壁的脂肪外脂层相连,下方与盆外筋膜间隙相通在髂嵴平面以下,同时也潜在地与肾旁前间隙和肾周间隙相通。肾周间隙肾周间隙:是指肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域,包括肾、肾上腺及周围的脂肪囊。肾旁前间隙、肾旁后间隙、肾周间隙、桥隔、圆锥侧筋膜等都是腹膜后结构腹膜后结构,所以位于腹膜后间隙内的胰腺、肾脏、肾上腺等病变常常累及以上区域;相反,胆囊窝,肝前上间隙、结肠旁沟、
3、膀胱直肠窝等都是腹膜腔腹膜腔的范畴,往往在腹膜腔内脏器病变时表现比较明显。腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤系指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤脏器结构如十二指肠、胰腺、脾脏、肾脏、肾上腺、输尿管等的肿瘤,以及源于他处的转移瘤。诊断思路诊断思路:腹膜后肿瘤影像表现特异性不强,各种肿瘤的表现很相似,诊断较困难。依据患者的发病年龄、性别、病变的主要部位、大小、形态、密度(是否均匀、有无坏死、液化、钙化)、增强形式等方面对诊断帮助较大。首先大致区分良恶性肿瘤首先大致区分良恶性肿瘤(尽管有时比较困难),部分肿瘤内可有钙化。腹膜后恶性肿瘤较多。良性肿瘤良性肿瘤:边缘较光整,形态较规则,一般密度较均匀,增强
4、后强化较均匀。一般没有恶性肿瘤大、发展快!恶性肿瘤恶性肿瘤:边缘不光整,形态不规则,周围组织侵犯,骨骼破坏等,密度不均匀,其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤较大。诊断主要考虑肿瘤来自哪个组织基本就可以了:如脂肪源性脂肪源性的、肌源肌源性性的、神经源性神经源性的等等。下面按照部位列出常见的肿瘤下面按照部位列出常见的肿瘤左肾前间隙左肾前间隙胰尾肿瘤脂肪肉瘤(好发部位:肾周脂肪囊;第一常见)右肾前间隙右肾前间隙胰头肿瘤肝肿瘤肾周肾周平滑肌肉瘤肾肿瘤肾上腺肿瘤肝外肿瘤肾脏侵犯肾脏肿瘤侵犯肝脏肾后肾后恶性周围神经鞘膜瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤腹膜后副神经节瘤纤维肉瘤畸胎瘤恶性淋巴瘤(平
5、均50余岁,少见)血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病(罕见)腹膜后横纹肌肉瘤(主要见于儿童及婴儿)神经母细胞瘤(主要见于儿童及婴儿)囊状淋巴管瘤(罕见,多在2岁内,男患多)一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤(脂肪源性脂肪源性)腹膜后脂肪源性肿瘤指源于脂肪组织的肿瘤。最常见,多数为恶性腹膜后脂肪肉瘤,小部分是良性脂肪瘤。恶性腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的 15,肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位,常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和(或)输尿管。一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤(肌源性肌源性)起源于平滑肌组织和横纹肌组织。平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤指发生于机体任何部位、来自于间叶组
6、织的、具有完全平滑肌分化特征的肿瘤,多见于胃肠道及子宫,包括良性的平滑肌瘤及恶性的平滑肌肉瘤。还有一类具有不完全平滑肌分化且伴有神经、自主神经/节细胞性、甚至混合性分化特征的肿瘤称为上皮样平滑肌瘤,绝大多数见于胃肠道,现把发生于胃肠道的上皮样平滑肌瘤称为胃肠胃肠道间质瘤道间质瘤。软组织平滑肌肿瘤多见于皮肤和皮下组织,少数发生于四肢深部组织、腹膜后、纵隔等。平滑肌瘤多位于软组织表浅部位,而平滑肌肉瘤好发于软组织深部。目前按发病部位不同将软组织平滑肌肉瘤分为三类:(1)深部软组织平滑肌肉瘤:此类型最常见,主要发生于后腹膜,其次是网膜和肠系膜,较少发生于四肢深部。(2)血管源性平滑肌肉瘤:罕见,通常
7、起源于大及中等静脉,多发生于下腔静脉和下肢深静脉。(3)皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤:多发生于四肢,此类型预后最好。腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤腹膜后平滑肌肉瘤占腹膜后平滑肌肿瘤的80-90%,占机体软组织平滑肌肉瘤的一半左右。大约2/3的腹膜后平滑肌肉瘤和3/4的腔静脉平滑肌肉瘤发生于女性,女性,发现肿瘤的中位年龄为发现肿瘤的中位年龄为 60 岁岁。原发性腹膜后平滑肌肉瘤发病率占原发性腹膜后肿瘤的第二位第二位,低于腹膜后脂肪肉瘤。起源于软组织和血管的平滑肌。腹膜后平滑肌瘤腹膜后平滑肌瘤属深部软组织平滑肌瘤,比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大,与其不易
8、早期发现有关。许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤:(1)一个大的(大于 5cm),边界清楚的,规则的腹部肿块,而症状很少。(2)超声检查示不均匀低回声。(3)CT示增强的软组织密度。(4)血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤(纤维组织纤维组织)纤维组织肿瘤系发生于成纤维细胞的肿瘤,这类肿瘤在腹膜后及肠系膜罕见。侵袭性纤维瘤侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤,自1832年描述此病以来,文献已报道1000余例。全身侵袭性纤维瘤占软组织肿瘤3以下,发病率低。侵袭性纤维瘤约2/3发生于腹壁,其次多发于颈部及肩胛部。腹膜后纤维肉瘤腹膜后纤维肉瘤也比较少见,坚硬、质
9、地均匀,为圆形或梭形肿块,有包膜。切面通常为淡灰白色,局部可见出血及坏死。一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤(组织细胞组织细胞)恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(简称恶纤组)是继脂肪肉瘤之后最多见的肿瘤。恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中,恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和纤维肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤女性,63岁。平时易疲劳并体重下降一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤(淋巴源性淋巴源性)腹膜后淋巴肿瘤包括腹膜后血管滤泡性淋腹膜后血管滤泡性淋巴结增生巴结增生及恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 腹膜后血管滤泡性淋巴结增生腹膜后血管滤泡性淋巴结增生 血管滤泡性淋巴结增生又称 Cast
10、leman病,是一种罕见的瘤样病变。过去曾认为该病系对炎症或错构瘤的淋巴增殖性反应。该病 70发生于纵隔,20发生于颈部、腋部、腹股沟、肩部及外阴部等处浅组淋巴结,极少数病例发生于肠系膜或腹膜后。有人总结 Castleman 病发生于腹膜后者占 7。Castleman 病病因不明,有人认为系错构瘤所致,另有认为其系一炎症过程。Castleman病局部少有表现,全身表现可有:发烧、贫血、血沉升高,免疫球蛋白在浆细胞型者常升高。Castleman病CT检查示实性均质增强团块,可有钙化。中央性分支状钙化中央性分支状钙化和病灶显著均匀强化病灶显著均匀强化是局限性Castleman 病定性诊断的重要特征
11、。CT上有以下一些特点:形态形态:呈孤立的圆柱形巨大肿物。边缘边缘:不规则,呈小分叶状。密度密度:多为均匀密度,坏死、液化和出血较少。病灶增强特征病灶增强特征:多为显著均匀强化,动态CT扫描显示病变增强呈由周边向中央渐进性方式,少数病例表现为中央区无坏死的周边环状强化特征。多数局限性肿块表现为动脉期强化,门脉期和平衡期持续强化。钙化的形态和分布钙化的形态和分布:少数病例可见多个分支状和点状钙化,呈簇状分布于病灶中央区。Castleman 病。在本病例中,病灶密度较均匀,边界清楚,显著均匀强化,动态CT扫描显示病变由周边向中央渐进性强化,无明确钙化,对周围组织压迫移位明显,肝脾肿大,符合Cast
12、leman病影像学表现。腹膜后恶性淋巴瘤腹膜后恶性淋巴瘤 原发性非何杰金氏淋巴瘤可发生于机体任何部位,包括淋巴外及淋巴结区域者,原发于腹膜后者少见。何杰金氏淋巴瘤累及腹膜后者极为罕见。腹膜后恶性淋巴瘤平均年龄为52岁。疼痛、触及肿块为腹膜后淋巴瘤最常见的症状。腹膜后淋巴瘤尚可引起胰管梗阻。本病尚可引起高钙血症。如非单纯腹膜后淋巴瘤,则可有淋巴瘤的全身症状,如发烧、盗汗或体重下降。一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤(淋巴管来源淋巴管来源)淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤,含淋巴腔及管状成分,分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部,称为囊状水瘤,发生于腹膜后者罕见。腹膜后
13、淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型,其中腹膜后海绵状淋巴管瘤仅有数例报道,多数病例还是腹膜后囊状淋巴管瘤。腹膜后淋巴管瘤通常为良性,恶性者称为淋巴管肉瘤,罕见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现,65 在出生时即已显著,90 见于 2 岁以内,但高达 80 岁亦可发病。本病男性占优势。左右腹部发病相似,最常见于腰部并引起肾脏移位,多无泌尿系梗阻。一、间叶组织肿瘤一、间叶组织肿瘤(血管来源血管来源)腹膜后血管来源的肿瘤罕见,包括起源于毛细血管内皮细胞的血管肉瘤,及起源于毛细血管外皮细胞的血管外皮细胞瘤。二、神经源性肿瘤二、神经源性肿瘤神经源性肿瘤神经源性肿瘤(neurogenous neopbusms)
14、在原发性腹膜后肿瘤中占第二位,仅次于间叶组织来源肿瘤。临床常见的腹膜后神经源性肿瘤有神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、副神经节瘤、恶性副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤等。神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前,发病隐蔽,早期出现不规则的疼痛症状,无特异性。神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号,T2WI上为较高信号。神经纤维瘤神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现,即于T2WI上出现“靶征靶征”。组织学上,靶缘区为结构较疏松的黏液样基质,于T2WI上为高信号,靶心则为肿瘤实质区,含有大量紧密排列的肿瘤细胞及少许纤
15、维和脂肪,故于T2WI呈等信号;注射Gd-DTPA增强后,靶中心呈显著强化,信号高于靶缘区。靶征虽可见于神经鞘瘤,但极少见于恶性肿瘤。神经纤维瘤神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶,即神经纤维瘤病。神经鞘瘤神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高,且不均匀;组织学上,其排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不如神经纤维瘤那样规则,而且中央区信号常高于周围部,这是因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变,这也是神经鞘瘤这也是神经鞘瘤与神经纤维瘤的重要区别与神经纤维瘤的重要区别;增强后,中央区无明显强化,这一这一表现可用于鉴别诊断表现可用于鉴别诊断。恶性神经源性肿瘤恶性神经源性肿瘤信号常不均匀,且少数
16、情况下因肿瘤内出血于T1WI可出现高信号,T2WI上肿瘤为不均匀高信号。但是单纯依靠肿瘤信号特点尚难以鉴别良、恶性,必须结合肿瘤的其它特点进行综合分析,才能提高诊断的正确性,如肿瘤直径大于5cm,肿瘤边界欠清,神经血管束受侵等征象提示恶性肿瘤,而境界较清晰,肿瘤直径小于5cm,信号较均匀者提示为良性肿瘤。MRI增强扫描时,软组织神经源性肿瘤均见显著的强化。神经纤维瘤神经纤维瘤腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,多见于青年人,男女发生率相等。肿瘤包膜完整、界限清楚、质地坚韧,根据肿瘤好发部位,包膜完整,界限清楚,应考虑此病。女,34岁,上腹部不适一月余,CT示腹主动脉周围低密度影;腹膜
17、后神经源性肿瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤腹膜后神经鞘瘤(retroperitoneal schwannoma)是来源于腹膜后神经鞘膜的包裹性肿瘤,良性神经鞘瘤较恶性神经鞘瘤少见,良恶性比例约1:7,良性神经鞘瘤可以生于任何年龄,2050岁多见,男女发生率相等。良性神经鞘瘤体积一般不超过5cm,位于神经鞘内,外面围以神经外膜构成的包膜,肿瘤切面灰白带黄,可显编织状。若肿瘤巨大可见瘤内出血、囊变和钙化。腹膜后恶性神经鞘瘤腹膜后恶性神经鞘瘤起源于 Schwann细胞,故又称Schwann细胞瘤,此瘤多由神经纤维瘤或神经鞘瘤恶变而来,但神经鞘瘤恶变较少见,临床往往难以区分原发或恶变。肿瘤好发部位多见脊柱两侧脊
18、柱两侧,盆腔骶前等神经组织丰富部位。肿瘤大小根据发现早晚,1040cm不等,肿瘤是结节分叶状,切面灰白,可有粘液胶冻样物质。肿瘤边界清,有假包膜,肿瘤可将神经干包绕其中。临床表现:好发年龄好发年龄2050岁岁,以腹部包块、疼痛为主要症状,肿块生长到一定程度,出现腹痛,腰背痛及下肢放射痛。位于盆腔的肿瘤可同时压近直肠和尿道,引起排便、排尿困难。神经母细胞(神经母细胞(neuroblastoma)是起源于胚胎嵴的交感神经原细胞的恶性肿瘤,可发生在交感神经系统的任何部位,多见于婴婴幼儿幼儿。此肿瘤最常见于腹膜后,其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。在儿童恶性肿瘤中排第儿童恶性肿瘤中排第4位位。检测病
19、人血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物 VMA有助神经母细胞瘤诊断。节细胞神经瘤节细胞神经瘤比较少见。本瘤好发于儿童及青少年,大部分患者在10岁以上,而不同于神经母细胞瘤。最常见于后纵隔、腹膜后、少数发生于肾上腺、腰椎及骶椎旁、胃肠道和下肢。临床表现为纵隔或腹膜后较大肿物及其相关症状。一般病史较长,最长可达20年。患者可出现腹泻、多汗、高血压,个别女性患者表现男性化和重症肌无力。腹泻的出现与肿瘤释放血管活性肠肽有关。腹膜后副神经节瘤,又称非嗜铬性副神经节瘤腹膜后副神经节瘤,又称非嗜铬性副神经节瘤常位于腹主动脉与髂动脉分叉处分叉处上下或肠系膜动脉分叉处,常与腹主动脉相连。肿瘤包膜完整或有部分包膜,
20、切面灰红或棕红,常有出血、坏死和囊变。腹膜后恶性副神经节瘤腹膜后恶性副神经节瘤很罕见,诊断标准上仍有争议。有认为出现转移是诊断恶性的确切标准。恶性副神经节瘤可出现局部淋巴结转移和血行转移,如骨骼、肝脏、肺脏转移。少数恶性腹膜后副神经节瘤可伴发头颈部副神经节瘤和家族史。若为有功能性的副神经节瘤,可以检测血液或尿中儿茶酚儿茶酚胺胺或其代谢产物协助诊断。腹膜后副神经节瘤发病年龄 572岁,平均平均37岁岁,发病无性别差异。而恶性副神经节瘤平均年龄39岁(1268岁),男性占69%,在症状体征常见腹部包块,腹痛。腹膜后副神经节瘤应与腹膜后其他软组织肉瘤鉴别,应除外肾脏、肾上腺皮质、肝脏来源的肿瘤。当类
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