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1、贫 血 总 论 北京大学第一医院血液科贫血(anemia)定义 是指单位容积血液里是指单位容积血液里血红蛋白血红蛋白含量低于同年龄、含量低于同年龄、同性别、同地区健康人正常值的下限,同时常伴同性别、同地区健康人正常值的下限,同时常伴有不同程度的红细胞数量和红细胞压积的减少。有不同程度的红细胞数量和红细胞压积的减少。n n 特殊情况 特殊情况 降低:婴幼儿;降低:婴幼儿;妊娠 妊娠、低蛋白血症、低蛋白血症、心衰、肝硬化 心衰、肝硬化 升高 升高:高原、寒冷 高原、寒冷;脱水、循环血容量减少;脱水、循环血容量减少 贫血的诊断标准(Hb)平原地区 WHO WHO标准 标准 我国标准 我国标准n n
2、成年男性 成年男性 130g/L 120g/L 130g/L 120g/Ln n 成年女性 成年女性 120g/L 110g/L 120g/L 110g/Ln n 孕妇 孕妇 110g/L 100g/L 110g/L 100g/L贫血的分类 两种分类方法(一)根据红细胞形态特点分类(二)根据贫血的病因和发病机制分类根据红细胞形态特点分类 MCV MCH MCHC MCV MCH MCHC 常见疾病 常见疾病(fl)(pg)(%(fl)(pg)(%)正细胞性 正细胞性 8094 26 32 3135 8094 26 32 3135 急性失血性贫血 急性失血性贫血 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血
3、溶血性贫血 溶血性贫血 大细胞性 大细胞性 94 32 3135 94 32 3135 巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血 小细胞 小细胞 80 26 30 80 26 30 缺铁性贫血 缺铁性贫血 低色素性 低色素性 铁粒幼细胞贫血 铁粒幼细胞贫血 海洋性贫血 海洋性贫血根据贫血的病因和发病机制分类nn红细胞生成不足nn红细胞破坏过多nn红细胞丢失过多一、红细胞生成不足(一)造血原料缺乏 铁缺乏:缺铁性贫血 叶酸和/或VitB12缺乏:巨幼细胞性贫血(二)造血功能障碍 造血干细胞病:再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 骨髓受浸润:白血病、淋巴瘤 多发性骨髓瘤、转移癌二、红细胞破坏过多(一)红细胞内在
4、缺陷 遗传性 遗传性球形细胞增多症 海洋性贫血 获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(二)红细胞外因素 免疫因素 自身免疫性溶血性贫血 药物反应性溶血 机械因素 行军性血红蛋白尿 微血管病性溶血性贫血 生物因素 疟疾、毒蛇咬伤 理化因素 烧伤 三三、红细胞丢失过多、红细胞丢失过多 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血 两种分类法各有优缺点,临床上常结合应用。两种分类法各有优缺点,临床上常结合应用。贫血的临床表现n n临床症状的轻重取决于贫血程度、贫血临床症状的轻重取决于贫血程度、贫血 发生的速度、机体对缺氧的代偿能力、发生的速度、机体对缺氧的代偿能力、年龄、有无心脑血管基础病等
5、多种因素。年龄、有无心脑血管基础病等多种因素。n n贫血的临床表现是由器官组织缺氧,机贫血的临床表现是由器官组织缺氧,机 体代偿和导致贫血的原发疾病所决定,体代偿和导致贫血的原发疾病所决定,故临床表现累及全身各器官系统。故临床表现累及全身各器官系统。(一)一般表现nn困倦乏力 是最常见的早期症状,但并非特异性症状nn皮肤粘膜苍白 是最常见的具有特异性的客观体征(二)心血管表现二)心血管表现 症状:活动后心悸、气短。症状:活动后心悸、气短。体征:心率加快、心脏扩大、心脏杂音等体征:心率加快、心脏扩大、心脏杂音等(三)中枢神经系统表现(三)中枢神经系统表现 症状:头痛、头晕、耳鸣、注意力不集中。症
6、状:头痛、头晕、耳鸣、注意力不集中。(四)消化系统表现(四)消化系统表现 症状:食欲减退、腹胀、恶心等。症状:食欲减退、腹胀、恶心等。体征:黄疸、脾大等。体征:黄疸、脾大等。(五)泌尿系统表现(五)泌尿系统表现 症状:夜尿增加等。症状:夜尿增加等。(六)其它(六)其它 皮肤干燥、毛发枯干等。皮肤干燥、毛发枯干等。苍白、困倦、乏力 活动心悸气短 重者心衰昏迷贫血的诊断n n贫贫血血是是多多种种病病因因通通过过不不同同的的发发病病过过程程而而引引起起的的一一个个共共同同的的病病理理情情况况,而而不不是是一一种种疾疾病病的的名名称称。确确定定贫贫血血本本身身及及其其程程度度与与类类型型,最重要的是确
7、定导致贫血的原因。最重要的是确定导致贫血的原因。n n详细地询问病史详细地询问病史n n仔细地体格检查仔细地体格检查n n必要的实验室检查必要的实验室检查贫血的实验室检查nn血常规nn网织红细胞计数nn血涂片nn骨髓象nn必要时骨髓活检贫血的治疗原则n n 明确病因后,针对病因治疗n n 药物治疗 铁剂、维生素、糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素、输血、切脾、骨髓移植等缺 铁 性 贫 血iron deficiency anemia 定 义nn体内贮存铁被用尽,致使血红素合成减少而引起的贫血。nn特点为小细胞低色素性贫血。铁的代谢n n 健康成人体内含铁总量为3 4.5 gn n 分布 分布 血
8、红蛋白 血红蛋白 65%65%贮存铁 贮存铁 30%30%肌红蛋白、细胞色素 肌红蛋白、细胞色素、含铁酶、含铁酶 5%5%循环血液中转运的铁仅占体内总铁量的 循环血液中转运的铁仅占体内总铁量的0.1%0.1%左右。左右。铁的来源 内源性 自 身 红 细 胞 破 坏 后,血 红 蛋 白 分 解 释 放出的铁被重新利用,是铁的主要来源。外源性 来自食物,含铁量较高的食物有动物的 血、肝、海带、紫菜、黑木耳,其次为肉类、豆类、绿叶蔬菜、谷类,乳类和乳制品中铁的含量很低。吸收的主要部位 十二指肠和空肠上段 食物中的铁以三价铁为主,必须在酸性环境或还原食物中的铁以三价铁为主,必须在酸性环境或还原剂作用下
9、还原成剂作用下还原成二价铁二价铁才能被吸收才能被吸收 胃酸胃酸 使铁稳定于溶解状态并防止再氧化为三价使铁稳定于溶解状态并防止再氧化为三价铁铁 VitCVitC 能将三价铁还原为二价铁能将三价铁还原为二价铁 二者均有促进铁吸收的作用。二者均有促进铁吸收的作用。铁的吸收n n铁的运转铁的运转 铁铁被被吸吸收收后后与与血血浆浆转转铁铁蛋蛋白白结结合合,被被输输送送到到骨骨髓的幼红细胞。髓的幼红细胞。n n铁的贮存铁的贮存 以以铁铁蛋蛋白白和和含含铁铁血血黄黄素素的的形形式式贮贮存存于于肝肝细细胞胞和和单单核核巨巨噬噬细细胞胞系系统统的的巨巨噬噬细细胞胞中中,机机体体对对铁铁的的需要增加时或铁丢失时即
10、动用贮存铁。需要增加时或铁丢失时即动用贮存铁。n n铁的排泄铁的排泄 主主要要通通过过脱脱落落的的胃胃肠肠道道、泌泌尿尿道道和和皮皮肤肤上上皮皮细细胞排泄,每日排泄铁量约胞排泄,每日排泄铁量约0.5 1mg0.5 1mg。食物铁(10-15mg)吸收(5-10%)血清铁(0.1%)骨髓 幼红细胞血红蛋白铁(65%)单核巨噬细胞 贮存铁(30%)组织铁在肌红蛋白、细胞色素等含铁酶中(5%)胃肠道、泌尿道和皮肤上皮脱落(0.5 1.0mg/日)月经丢失(平均每日0.5 mg)病 因n n 慢性失血 妇妇女女月月经经过过多多、痔痔出出血血、消消化化道道疾疾病病所所致致的的慢慢性性失失血血最最多多见见
11、,钩钩虫虫感感染染、反反复复血血尿尿、血血红红蛋蛋白尿、咯血等。白尿、咯血等。n n 铁需要量增加 婴幼儿、青少年、育龄妇女、妊娠、哺乳等。婴幼儿、青少年、育龄妇女、妊娠、哺乳等。n n 吸收障碍 胃胃切切除除术术及及胃胃空空肠肠吻吻合合术术后后,胃胃酸酸缺缺乏乏或或慢慢性性 腹泻,长期进食植物性食物,嗜饮浓茶。腹泻,长期进食植物性食物,嗜饮浓茶。临床表现n n原发病表现原发病表现n n一般表现一般表现 疲乏、头晕、心悸、气促、苍白等常见贫血表现。疲乏、头晕、心悸、气促、苍白等常见贫血表现。n n特殊表现(组织缺铁)特殊表现(组织缺铁)粘膜组织:舌炎、口角炎、萎缩性胃炎、胃酸 粘膜组织:舌炎、
12、口角炎、萎缩性胃炎、胃酸 缺乏、缺乏、吞咽困难。吞咽困难。皮肤干燥、毛发脱落、无光泽、指甲扁平、反甲等。皮肤干燥、毛发脱落、无光泽、指甲扁平、反甲等。神经精神系统:头痛、兴奋烦躁、易激动、异食癖等。神经精神系统:头痛、兴奋烦躁、易激动、异食癖等。实验室检查n n 血象 小细胞、低色素性贫血小细胞、低色素性贫血 MCV80f1,MCH27pg,MCHC0.32MCV80f1,MCH27pg,MCHC0.32 血涂片见红细胞大小不等,中心浅染区扩大。血涂片见红细胞大小不等,中心浅染区扩大。n n 骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃。骨髓增生活跃或明显活跃。红红系系:红红系系增增生生、早早幼幼红红、中中
13、幼幼红红,各各期期的的幼幼红红细细胞胞体体积积均均较较小小,胞胞浆浆量量少少,染染色色偏偏蓝蓝。老老核幼浆核幼浆 骨骨髓髓铁铁染染色色示示细细胞胞外外铁铁减减少少或或消消失失,细细胞胞内内铁铁大大多消失。多消失。生化检查 n n血清铁(血清铁(SI SI)是是循循环环中中与与转转铁铁蛋蛋白白结结合合的的铁铁,可可粗粗糙糙反反映映骨骨髓髓幼幼红红细细胞胞造造血血用用铁铁的的多多少少。国国内内将将成成人人血血清清铁铁50g/dl50g/dl作为缺铁诊断标准。作为缺铁诊断标准。n n总铁结合力总铁结合力(TIBC TIBC)血血浆浆中中能能够够与与铁铁结结合合的的转转铁铁蛋蛋白白总总量量称称为为总总
14、铁铁结结合合力力。缺缺铁铁时时肝肝脏脏合合成成转转铁铁蛋蛋白白加加速速。国国内内将总铁结合力将总铁结合力360g/dl360g/dl作为缺铁诊断标准。作为缺铁诊断标准。n n转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(Tf Tf)是是血血清清铁铁与与总总铁铁结结合合力力比比值值,正正常常为为20%50%20%50%,缺铁时,缺铁时15%15%。n n 血清铁蛋白(SF)(SF)与组织中贮存铁呈正相关,是一项能正确反映与组织中贮存铁呈正相关,是一项能正确反映体内贮存铁多少的敏感指标。体内贮存铁多少的敏感指标。正常值正常值20200g/L20200g/L,12g/L12g/L作为缺铁性作为缺铁性贫血的诊断标准。
15、贫血的诊断标准。n n 红细胞游离原卟啉测定(FEP)(FEP)缺铁时由于不能利用原卟啉合成血红素,而使缺铁时由于不能利用原卟啉合成血红素,而使红细胞内游离原卟啉含量增高。红细胞内游离原卟啉含量增高。通常通常0.9mol/L0.9mol/L。临床分期n n铁减少期 贮存铁贮存铁n n无贫血之缺铁期 血清铁血清铁 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 总铁结合力总铁结合力 铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞n n缺铁性贫血期 血红蛋白血红蛋白 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血诊断n n 诊断要点有导致缺铁的病因。小细胞低色素性贫血的特点。铁缺乏的实验室检查依据,如血清铁、铁蛋白降低,总铁结合力、红细胞内游离原
16、卟啉增高,骨髓铁染色细胞内、外铁减少或消失等。铁剂治疗有效。病因诊断更复杂。鉴别诊断n n慢慢性性疾疾病病性性贫贫血血 慢 慢性 性疾 疾病 病时 时单 单核 核巨 巨噬 噬细 细胞 胞系 系统 统对 对铁 铁的 的摄 摄取 取速 速度 度增 增加 加,而 而释 释放 放到 到血 血循 循环 环的 的铁 铁减 减少 少,故 故表 表现 现血 血清 清铁 铁蛋 蛋白 白和 和骨 骨髓 髓细 细胞 胞外 外铁 铁增 增高 高,而 而血 血清 清铁 铁减 减少 少,总铁结合力降低。总铁结合力降低。n n铁铁粒粒幼幼细细胞胞性性贫贫血血 是 是铁 铁失 失利 利用 用而 而引 引起 起的 的小 小细
17、细胞 胞低 低色 色素 素性 性贫 贫血 血,骨 骨髓 髓铁 铁染 染色 色时 时出 出现 现环 环状 状铁 铁粒 粒幼 幼细 细胞 胞(15%15%),血清铁和铁蛋白升高,总铁结合力降低。),血清铁和铁蛋白升高,总铁结合力降低。n n海海洋洋性性贫贫血血 是 是珠 珠蛋 蛋白 白合 合成 成障 障碍 碍致 致使 使血 血红 红蛋 蛋白 白合 合成 成减 减少 少而 而出 出现 现的 的小 小细 细胞 胞低 低色 色素 素性 性贫 贫血 血,表 表现 现溶 溶血 血性 性贫 贫血 血的 的特 特点 点。血 血清 清铁 铁、铁 铁蛋 蛋白 白和 和骨 骨髓 髓可 可染 染铁 铁均 均增 增加 加。为 为遗 遗传 传性疾病,有家族史,并有血红蛋白电泳异常等。性疾病,有家族史,并有血红蛋白电泳异常等。治疗n n 病因治疗 n n 铁剂治疗(一)口服铁剂(一)口服铁剂 安全方便,故作为首选给药方式。安全方便,故作为首选给药方式。常常用用药药有有:硫硫酸酸亚亚铁铁、速速力力菲菲、福福乃乃得得、富富马马酸亚铁等。酸亚铁等。茶水、牛奶、碱性药物如氢氧化铝等均影响铁茶水、牛奶、碱性药物如氢氧化铝等均影响铁的吸收,应避免与铁剂同服。的吸收,应避免与铁剂同服。
限制150内