烟雾病成品ppt课件.ppt

《烟雾病成品ppt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《烟雾病成品ppt课件.ppt（27页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、烟 雾 病此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。友 情 提 示手机调成静音 感谢您不吸烟 欢迎随时提问4辅助检查临床表现 3目 录烟雾病的概述 发病机制125治疗6预后一、疾病概述一、疾病概述 烟雾病（Moyamoya Disease），因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。一、疾病概述 烟雾病最早于1955 年由日本的清水和竹内描述，1966 年由铃木命名，Moyamoya 是日语“烟雾”的发音。该病是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。一、疾病概述 在中国

2、、日本以及白种人、黑种人中均有发现。据文献报道，以中国人、日本人为多。烟雾病呈现儿童和青壮年双峰分布，是儿童和青壮年最严重的脑血管疾病，应该引起重视。二、发病机制 目前烟雾病的病因尚不十分清楚，多数学者认为与先天发育和后天多种因素有关。发病机制先天性：临床诊治中经常遇到同家族中23 名烟雾病患者，如母子或兄妹有相似病例。继发于钩端螺旋体脑动脉炎、结核性脑动脉炎等，损害颅内血管，使血管狭窄或经血流冲击形成血管瘤破裂出血，在疾病过程中代偿性生成异常血管网。一些免疫性疾病常伴发烟雾病，病理改变示内膜明显增生，内膜及异网血管壁上可见IgG 沉着，炎症反应不明显。三、临床表现缺血组 出血组多见于儿童和青

3、少年多见于青壮年可分为缺 可分为缺血和出血血和出血两组两组三、临床表现lTIA 型占绝大多数，约70%。l 癫痫型常伴梗塞型。l 出血型多见于成人。三、临床表现TIA 型 反复发生一过性瘫痪或肌力下降，发作后运动功能完全恢复。有自发缓解或发作完全停止的倾向。三、临床表现 急性脑卒中，导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。梗塞型三、临床表现 频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。癫痫型三、临床表现 由于病理发展不同，可表现为脑室出血、脑实质出血或蛛网膜下腔出血，严重者可伴意识障碍。出血型三、临床表现 病程复杂多变，预后较差。多表现为混合型。无论何种类型，4 岁以前起病者

4、预后均差。临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果。四、辅助检查CT/MRICT/MRI辅助检查辅助检查脑血管造影脑血管造影脑血管造影TCD TCD四、辅助检查脑血管造影脑血管造影 确诊本病的主要依据。Willis 动脉环主干血管改变 异常血管网（必不可少）其它侧支循环四、辅助检查异常血管网四、辅助检查CT/MRICT/MRI 继发脑梗死及颅内出血者的辅助诊断。MRA 可发现Willis 环主干血管不连续，大脑前中动脉粗细不等，梗死或出血灶附近不规则血管影等。四、辅助检查TCDTCD 迄今为止门诊筛选烟雾病最经济有效的方法。对于Willis 环区域的血管狭窄，具有很高的敏感度和特异度。在烟雾病人的长期随访中，也具有不可替代的优越性。五、治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。非手术治疗五、治疗手术治疗 颅内外血管吻合搭桥术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术等。五、治疗 颅内外血管吻合搭桥术六、预后 手术治疗疗效肯定，并发症少，早期治疗可完全恢复正常生活。本病多呈进行性发展，如不积极治疗预后不佳。六、预后思考题 烟雾病的常见临床表现是什么？什么是烟雾病确诊的金标准？谢 谢 聆 听