医学学科竞赛培训==神经内科.ppt

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1、医学学科竞赛培训神经病学教研室童秋玲竞赛评分标准 第一部分：临床病例分析与处理(占50%)第二部分：临床技能考核（占20%）第三部分：综合答辩（占30%）培训内容1.专业知识点的提炼2.临床操作技能培训3.模拟实战训练（病例分析题）第一部分专业知识培训症状学1.意识障碍2.运动障碍3.感觉障碍4.失语症5.头痛/头晕/抽搐：(略略)意识障碍 嗜睡状态(somnolence)昏睡状态(stupor)昏迷(coma)浅昏迷中昏迷深昏迷“两睡”“三迷”严重的意识障碍严重的意识障碍意识障碍意识内容改变l 意识模糊（confusion）嗜睡 定向力障碍,注意力不集中 l 谵妄（delirium）兴奋性

2、错觉/幻觉突出意识障碍的病因诊断1.1.神经系统疾病神经系统疾病v 脑血管疾病v 脑外伤v CNS感染v 颅内占位v 脱髓鞘性疾病v 癫痫持续状态 2.2.其他系统的常见疾病其他系统的常见疾病v 脑病：肝/肺/高血压/低血糖/高血糖脑病等v 中毒：CO/酒精/镇静药/各种化学物/农药中暑等v 酸碱平衡及电解质紊乱症状学的诊断思路1.器质性病变v v 神经系统 神经系统病变：血管/占位/感染/外伤/脱髓鞘性v v 其它系统病变 其它系统病变2.功能性疾病 心因性（癔症）心因性（癔症）运动系统损害的表现体征 中枢性瘫痪（上运动神经元瘫）周围性瘫痪（下运动神经元瘫）瘫痪分布 以整个肢体为主 以几个肌

3、群为主肌萎缩 无或轻度 明显肌张力 肌张力 增高 减低腱反射 腱反射 亢进 减弱或消失病理反射 病理反射 有 无瘫痪的解剖学基础运动系统损害的定位定位 运动损害的类型皮质 皮质 损伤性 损伤性 单瘫 单瘫 刺激性 刺激性 局限性抽搐 局限性抽搐内囊 内囊 偏瘫（三偏）偏瘫（三偏）脑干 脑干 交叉性瘫痪 交叉性瘫痪脊髓 脊髓 颈膨大以上 颈膨大以上 四肢瘫 四肢瘫 颈膨大以下 颈膨大以下 截瘫 截瘫脊髓前角 脊髓前角 支配区的下运动神经元瘫，无感觉障碍 支配区的下运动神经元瘫，无感觉障碍周围神经 周围神经 支配区的肌萎缩，感觉障碍 支配区的肌萎缩，感觉障碍感觉障碍的解剖学基础感觉系统损害的定位定

4、位 感觉损害的类型周围神经 周围神经 末梢型，多发性手套袜子型脊神经后根 脊神经后根 节段型，伴根痛脊髓 脊髓 传导束型（各种感觉完全缺失）脑干 脑干 交叉型内囊 内囊 偏身型皮层 皮层 破坏性单肢型 刺激性感觉性癫痫失语症1.运动性失语2.感觉性失语3.命名性失语重点的疾病1.脑血管病脑血管病 出血性：脑出血/SAH 缺血性：TIA/脑血栓形成/脑栓塞2.癫痫3.锥体外系：帕金森病4.周围神经疾病：面神经炎/吉兰-巴雷综合征5.脊髓疾病：急性脊髓炎6.神经免疫疾病：MG病例1-1 60岁，男性，突发不能说话，右上下肢无力，约20分钟恢复，症状反复发作，发作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊

5、断是：？短暂性脑缺血发作1.临床表现v v 短暂（短暂（24h 24h）、局限性脑功能碍障v 反复发作,不遗留后遗症 不遗留后遗症2.定位v 颈内动脉系统（眼动脉交叉瘫痪/Horner征交叉瘫/失语症）v 椎-基底动脉系统（跌倒发作/短暂性全面性遗忘症/双眼视力障碍）3.治疗：v 病因治疗：控制危险因素v 药物治疗：抗血小板聚集/抗凝/扩容/降纤病例1-2 60 60岁 岁，男性，突发不能说话，右上下肢无力，约20分钟恢复，症状反复发作 反复发作，发作后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊断是：？患者15 15岁 岁，近3年来反复出 反复出现 现发作性意识丧失，全身抽搐，持续56分钟恢复，发作当

6、时面色青紫，伴尿失禁，舌咬伤，有时夜间睡眠中发作。体检及各项检查均正常。患者叔父有与患者相同的病史，该患者应诊为何病：？全身性强直-阵挛发作(GTCS)癫痫1.定义：v 神经元、异常放电脑功能短暂失常v 特点：间歇性、暂时性和刻板性v 痫性发作（指一次发作过程）2.病因：v 特发性癫痫：与遗传有关，脑部（-）v 症状性癫痫：脑部病损/代谢障碍国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类1.部分(局灶)性发作(1)单纯性:无意识障碍,可分运动感觉(体感或特殊感 觉)自主神经精神症状性发作(2)复杂性:有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯 部分性发作发展而来,并可伴自动症等(3)部分性发作继发

7、泛化:由部分性发作起始发展为全 面性发作2.全面(泛化)性发作 包括强直-阵挛强直阵挛肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)失张力发作(非抽搐性)3.不能分类的癫痫发作 常见癫痫类型的临床表现以意识丧失和全身抽搐为特征痉挛后期强直期阵挛期 意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 持续1030s 肌肉阵挛 持续3060s强直痉挛后肌肉松弛尿失禁意识逐渐清醒多持续数min1.全身性强直-阵挛发作（GTCS）2.失神发作 突发突止 突发突止 历时短暂 历时短暂 发前无先兆 发前无先兆 发后无记忆 发后无记忆典型失神典型失神 意识短暂中断 意识短暂中断 自动性动作 自动性动作 EEG EEG背景活

8、动正常 背景活动正常(3Hz 3Hz棘慢波 棘慢波或多棘慢波 或多棘慢波)特点特点典型失神发作 典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波 放电沿脑皮质运动分布区逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕、肘、肩部扩展 发作后遗留暂时性局部肢体无力或 轻偏瘫杰克逊(Jackson)癫痫Todd瘫痪部分性癫痫持续状态3.单纯部分运动性发作单纯部分性发作(SPS)4.复杂部分运动性发作自动症进食性模仿性手势性词语性先兆：特殊感觉或自主神经症状意识障碍：常见意识模糊 少见意识丧失运动症状不对称 不对称强直阵挛变异性肌张力动作或保留记忆遗忘治 疗2 药物治疗为主,必要时手术治疗,预防 诱发因素根据癫痫发作类型癫痫

9、及癫痫综合征类型推荐选择抗癫痫药 全身-强直痉挛发作：首选丙戊酸钠/苯妥英钠 失神发作(小发作)：首选乙琥胺 单纯部分性：首选卡马西平/苯妥英钠 复杂部分性：首选卡马西平病例2-1 64岁男性，高血压病史6年，某日晨起出现复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：？脑梗死1.脑血栓形成v 病因：动脉粥样硬化v 安静起病v 起病较缓v 全脑症状（头痛、呕吐、昏迷）：（-）2.脑栓塞v 病因：心源性栓子v 原发病表现v 起病急：数秒达峰临床表现与定位1.1.大脑中动脉闭塞综合征 大脑中动脉闭塞

10、综合征v 主干：三偏综合征v 皮层支：失语/体象障碍2.2.小脑后下动脉闭塞综合征 小脑后下动脉闭塞综合征（Wallenberg）v 同侧Horner征v 吞咽困难和声音嘶哑v 小脑性共济失调 有原发病的表现 发病急骤，多无先驱症状 出现颈动脉或椎-基底动脉梗死症状 CSF：一般不含血，若有少量血则考虑出血性梗死 CT：梗死区低密度影 低密度影（发病后24-48h）MRI：显示较早，脑干/小脑佳诊断要点MRI：显示右颞、枕叶大面积脑梗死(A:T1WI,B:T2WI)右侧外侧裂池明显变窄,脑沟几乎消失 一般治疗：监护、保持呼吸道通畅、控制BP 溶栓治疗：3-6h 3-6h，挽救半暗带 挽救半暗带

11、 抗凝/降纤治疗 手术治疗：大面积/脑疝 恢复期治疗l 早期康复锻炼、针灸l 控制危险因素治 疗病例2-2 64岁男性，高血压病史6年，某日晨起 晨起出现复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位，左眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院两天，无明显好转，初诊最大可能是：？38岁女性，洗衣时 洗衣时突发右侧肢体活动障碍。查体：神志清，运动性失语，二尖瓣区可闻及双期杂音，心律绝对不齐，心音绝对 心律绝对不齐，心音绝对不等 不等，右侧偏瘫，上肢重于下肢，右侧偏身痛觉减退，首先考虑的诊断是：？病例3-1 男性，62岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8小时。无发热，否认高血压史。

12、体检：神清，体温36.9，血压16.5/10kPa，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。CT示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断是：？蛛网膜下腔出血1.病因：动脉瘤或脑动静脉畸形 动脉瘤或脑动静脉畸形2.临床表现：v 任何年龄v 急性起病v 诱因：激动、用力等v 头痛、呕吐、癫痫发作v 意识障碍v v 脑膜刺激征 脑膜刺激征(+)(+)3.常见并发症：再出血：病后1014d 脑血管痉挛：死亡和伤残的重要原因 扩展至脑实质内的出血 急性或亚急性脑积水 癫痫发作4.辅助检查：头颅CT：首选 CSF：CT不能确诊 一般

13、处理：绝对安静卧床46w，避免用力 降颅压：脱水剂 止血剂：抗纤溶药物，延迟凝血块溶解 防治脑血管痉挛：钙通道拮抗剂（尼莫地平）手术治疗：l 去除病灶，防止再出血l 早期(起病后24-72h)手术治疗病例3-2 女性，55岁。有高血压20年，不规则服药。某日晨突发头痛，意识不清，30分钟后送到医院。体检：昏迷，血压28/16kPa，双眼向右侧凝视，左足外旋位。最可能的诊断是：？男性，62岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8小时。无发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.9，血压16.5/10kPa，右侧瞳孔直径3.5mm，对光反应消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。颈项强直，克氏征阳性。CT

14、示脑正中裂及右大脑外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断是：？脑出血1.指原发性脑实质出血2.病因：高血压合并 高血压合并 AS AS3.好发部位：基底节区 基底节区4.发病年龄：50-70岁5.性别：男性多见6.临床特点：v 活动激动时发病v 剧烈头痛呕吐血压v 症状数min至数h达峰临床表现与定位1.1.基底节区出血基底节区出血v 壳核最多v 典型三偏征v 大量出血意识障碍v 破入脑室血性CSF2.2.桥脑出血桥脑出血v 深昏迷v 针尖样瞳孔v 四肢瘫痪v 高热中老年人有高血压/动脉粥样硬化史动态下起病迅速出现局灶性神经症状剧烈头痛/呕吐/意识障碍 CTCT检查可确诊检查可确诊 诊断治疗1

15、.内科治疗内科治疗 脱水降颅压 脱水降颅压：20%甘露醇针 控制血压：150-160/90-100mmHg 防治并发症：预防感染/应激性溃疡等2.外科治疗外科治疗 手术指征 手术指征 宜在发病后6-24h鉴别要点 脑血栓 脑栓塞 脑出血 SAH常见病因 动脉粥样硬化 心脏病 高血压 动脉瘤发病缓急 较缓（时/日）最急（秒/分）急（分/时）急（分）意识障碍 较少 少，短暂 多见 常一过性偏瘫 有 有 有 少见脑膜刺激征 多无 多无 可 明显CSF清清，压力可 可血性，压力血性CT脑内低密度区 脑内低密度区 脑内高密度区SAH或脑室内高密度区SAH的鉴别诊断病例4-1 女性，22岁，3周前有腹泻史

16、，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力II级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是：？急性感染性多发性神经炎1.概念：（GBS、格林-巴利综合征）又称急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病 急性起病 神经根和神经末梢，也可脑神经 病理：炎性脱髓鞘2.病因 病前1-3周有感染史 3.临床特点：v 运动障碍：l 四肢：弛缓性瘫痪l 脑神经：周围性面瘫/呼吸肌麻痹v 感觉障碍：l 手套袜子型感觉障碍l 腓肠肌压痛v 体征：腱反射减弱或消失v 脑脊液：蛋白-细胞分离l 病后2-3周急性感染性多发性神经

17、炎急性感染性多发性神经炎4.治疗：v 病因治疗l 血浆交换（PE）l 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）一线治疗v 对症治疗l 气管插管/切开 l 呼吸机辅助呼吸 病例4-2 女性，22岁，3周前有腹泻史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌力II级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是：？青年男性，2天来胸背部疼痛，今晨出现双下肢无力，伴二便障碍，查脐以下各种感觉障碍 脐以下各种感觉障碍，双下肢肌力0级，无病理反射。最可能的诊断是：？急性脊髓炎1.诱因：病前1-2周内常有感染或疫苗接种史

18、2.临床特点：v 发病年龄：青壮年好发v 起病方式：急性v 病变部位：胸髓 胸髓（T3-5）v 临床表现：根痛 运动障碍：脊髓休克 脊髓休克（完全性横贯性损伤）感觉障碍：感觉障碍平面 感觉障碍平面 自主神经功能障碍：潴留（早期）急性脊髓炎3.影像学检查：4.治疗：本病无特效治疗主要是减轻脊髓损害药物:肾上腺糖皮质激素 对症治疗矢状位T2WI病例5 女性，59岁，2天前感右耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现右口角流口水，右眼闭合不全，口角偏左，右额纹消失。该患者最可能的诊断是：？65岁女性，有高血压10年，糖尿病8年，突发右侧肢体无力，伴口齿不清2天。神志清，血压正常，混合性失语，双侧额纹 双侧额

19、纹对称，双眼闭合紧 对称，双眼闭合紧，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，头颅CT未见异常，右侧肢体肌力0级，肌张力低，腱反射减弱，右侧病理征（+）：？面神经炎1.又称特发性面神经麻痹或Bell麻痹2.临床特点：v 发病年龄：任何年龄v 起病方式：急性v 临床表现：l 一侧周围性面瘫l Bell现象v 后遗症：面神经麻痹面神经炎 3.鉴别诊断：周围性面瘫中枢性面瘫4.4.治疗：治疗：急性期，皮质类固醇激素 皮质类固醇激素（首选）病例6 男性，58岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。既往体健，无慢性疾病史。头颅MRI无异常发现。体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见45次/分钟震颤

20、，双手指鼻试验正常。首先考虑的疾病是：？帕金森病1.定义：帕金森病（Parkinson disease，PD），震颤麻痹 是一种常见的中老年神经系统变性疾病2.病因：多因素作用3.病理改变：含色素的神经元变性、丢失，黑质致密部DA神经元为著4.生化递质的改变 纹状体DA含量降低 Ach数量相对增多5.临床表现n 发病年龄：大部分在60岁以后发病n 起病隐袭：缓慢发展，逐渐加剧n 临床主要特征：l静止性震颤：初发，“N”字型l肌强直：铅管样/齿轮样强直l运动迟缓：随意动作减少/面具脸/写字过小征 l姿势步态异常：慌张步态/“冻结（freezing)”现象n 其他症状：自主神经症状/认知功能减退/

21、忧郁和(或)睡眠障碍静止性震颤6.辅助检查：无特异性7.诊断：发病年龄/病程/临床表现/左旋多巴治疗有效8.鉴别诊断：u 继发性PD（帕金森综合征）：有明确病因可寻u 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病u 帕金森叠加综合征u 特发性震颤9.治疗：u 药物治疗：5类u 外科治疗u 细胞移植及基因治疗u 康复治疗病例7 女性患者，双眼睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重。近3月感四肢无力，活动后加重，休息后减轻。查体：双上睑下垂，眼球外展内收均受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力+级，病理征（），疲劳试验（）。该患者的诊断首先考虑：？重症肌无力1.定义：累及NMJ突触后膜上AchR的，主

22、要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。2.临床特征：部分或全身骨骼肌无力，易疲劳3.临床表现l 性别与年龄：数月80岁l 起病形式隐袭，病情波动，易疲劳l 肌无力：眼肌（最常见 最常见）/瞳孔不 不受累 4.临床分型成人型（成人型（Osserman Osserman分型 分型)：部位、治疗反应、预后 部位、治疗反应、预后 型 型：眼肌型（15-20%），眼外肌II IIA A型 型：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌II IIB B型 型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌III III型 型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象IV IV 型

23、 型：迟发重症型（10%），型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象V V 型 型：肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩 5.诊断l 临床特征l 各项试验+辅助检查u 疲劳试验u 药理学试验：AChEI试验u 电生理：重复神经电刺激/单纤维肌电图u 神经免疫学检查：AChRAb测定u 影像学：纵隔的检查6.鉴别诊断l Lambert-Eaton/肉毒杆菌中毒(突触前膜)/多发性肌炎/延髓麻痹7.治疗原则 首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇 三选：其它免疫抑制剂第二部分模拟实战训练竞赛考核点1.诊断2.鉴别诊断3.病理生理4.治疗5.相关问题6.家属交流（类似于72h谈话）7.出院指导常

24、见的设问1.1.总结患者病史特点。（总结患者病史特点。（5 5分）分）2.2.给出临床诊断及其依据。（给出临床诊断及其依据。（10 10分）分）3.3.给出鉴别诊断及其依据。（给出鉴别诊断及其依据。（10 10分）分）4.4.需要做哪些进一步检查？（需要做哪些进一步检查？（5 5分）分）5.5.给出治疗原则、措施及其依据。给出治疗原则、措施及其依据。（5 5分）分）6.6.分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（分析涵盖解剖、生理、病理、病生等的发病机制。（5 5分）分）7.7.给出治疗过程中的医患沟通内容。（给出治疗过程中的医患沟通内容。（5 5分）分）8.8.给出该患者的出院指导。（

25、给出该患者的出院指导。（5 5分）分）1.总结病史特点v 一般情况：言简意赅v 简要病史：概括性语言v 体检：阳性体征v 辅助检查：阳性及有鉴别意义的阴性结果2.诊断及其依据v v诊断诊断：规范/全面u脑梗塞/脑出血（部位、病因）v v诊断依据诊断依据：高度概括u既往情况：与诊断相关的危险因素或既往史u病程中主要/突出性的症状：含阴性的症状u专科体征：重要的阳性/有鉴别意义的阴性体征u辅助检查：阳性/有鉴别意义的阴性结果3.鉴别诊断及其依据v重要阳性症状的鉴别u 偏瘫/意识障碍v v关键性阳性结果的鉴别u 头颅CT的高密度影v v其它方面的鉴别突出支持突出支持/不支持点不支持点4.进一步检查项

26、目v v各种常规检查各种常规检查：血常规/血生化/心电图等v v鉴别诊断相关的检查鉴别诊断相关的检查：以进一步提供排除依据u 头颅CTA/头颅CT增强/肿瘤系列v v病因基础相关的检查病因基础相关的检查：高血压病（心超）/HCYv v合并症相关的检查合并症相关的检查：u 胸部CT增强/肿瘤系列脑梗塞的检查项目v v 病因基础相关的检查u 血液：出凝血/血常规/血脂/血糖/HCY/ACA等u 颈椎动脉B超/TCDu 心电图/心超u CTA/CTP/DSAv v 明确诊断相关的检查u 头颅MRI治疗原则、措施及其依据v v治疗原则：因病而异/抓主要矛盾v v措施：u 一般措施：生命体征u 对症治疗

27、：并发症/突出问题的处理u 疾病特有的处理：脱水降颅压/营养脑细胞等u 相关科室协助治疗：尤其是外科6.发病机制v v基础疾病：相当于病因v v病理生理过程：（灵活抄灵活抄）v v并发症期u截至于患者所处阶段u不一定是终末期7.医患沟通内容相当于72h谈话v 目前的诊断：明确/考虑方向v 面临的并发症/问题：告病危v 医生的处理：强调会尽力！v 配合诊疗：包括需注意的事宜v 知情签字脑血管病的医患沟通内容1.颅内病变加重相互转变脑水肿脑疝2.受损神经功能无法恢复后遗症/植物人3.不可预料的意外（突发心跳/呼吸骤停/窒息）4.易发的并发症：消化道出血/感染/MSOF5.酸碱平衡失调/电解质紊乱6

28、.基础疾病/合并症的严重进展7.各种临床用药出现的副作用8.其它无法预料的危急情况8.出院指导v v生活习惯：生活起居/不良嗜好v v遵医嘱服药v v定期门诊复查：指出检查项目v v若有不适及时就诊脑血管病的出院指导v v 生活习惯 生活习惯：u 生活起居：注意休息/避免情绪激动/劳累/紧张焦虑u 不良嗜好：戒烟酒u 合理饮食：低盐低脂低糖饮食u 康复锻炼：加重肢体被动/主动运动或适当的体育锻炼v v 遵医嘱服药 遵医嘱服药v v 定期门诊复查 定期门诊复查：u 定期来院复查血脂/血糖/血压（危险因素）或其它异常指标u 1月后复查头颅CT/MRI，了解颅内病变转归情况u 合并症/并发症相关的科室门诊随访v v 若有不适及时就诊 若有不适及时就诊 祝大家考试成功!