心肌疾病---第九版内科学-PPT.ppt

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1、心肌疾病心肌疾病郑州大学第二附属医院心内科郑州大学第二附属医院心内科 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病心肌病

2、分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因 肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕扩

3、张型心肌病病理扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理n室壁变薄n全心扩大n纤维瘢痕 n附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变心力衰竭栓 塞猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音扩张型心肌病临床表现症状 早期可仅有心脏扩大而无症状 左心衰：呼吸困难、肺循环淤血水肿 右心衰：食欲下降、体循环淤血水肿 心律失常：心悸、头晕、黑朦、猝死 栓塞：扩张型心肌病临床表现体征 心脏向两侧扩大 S1减弱，S3/S4、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音 心衰体征，肺底湿啰音、颈静脉怒张、肝大、

4、下肢浮肿 心律失常、栓塞体征扩张型心肌病辅助检查 X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波 超声心动图 心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检扩张型心肌病病心电图表现 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左

5、室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点 BNP/NT-proBNP 脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml(35pg/ml)氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP)300pg/ml(125pg/ml)采取排除法：各器质性心脏病诊 断各种特异性心肌病排除扩张型心肌病诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床:心脏增大扩张型心肌病治疗 病因治疗：控制感染、戒酒、治疗相应内分泌疾病 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等 心律失常治疗 CRT CRT

6、D、ICD 抗凝治疗 心脏移植 左室成形术对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）推 荐推荐类别证据水平LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险I A非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIa A

7、对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）推 荐推荐类别证据水平LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期130 ms、呈LBBB QRS图形、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 推 荐

8、推荐类别证据水平二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期1年的患者，推荐用ICD降低猝死危险I A一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险(1)缺血原因和急性心梗后40天(2)非缺血性原因I AI B埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗 治疗(除颤 除颤/起搏 起搏)记录存储慢性或快速性 慢性或快速性定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝

9、死的主要原因之一。分类根据心室流出道有无梗阻：梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病A总体患病率总体患病率 0.2%0.2%B行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率0.5%0.5%CHCMHCM患者一级亲患者一级亲属中发病率属中发病率1/41/4流行病学病因/遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有18种基因与之相关。因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流

10、出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM），导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为有意义的梗阻。70%多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。HCM终末期发病机制假设功能改变：1.心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；2.舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。病理左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 组织学标本：A.健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）B.肥厚型心肌病，显示心肌细胞（

11、红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。临床表现-症状 劳力性呼吸困难，90%劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6%晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常临床表现-体征 心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音

12、 备注 室内压差增加屏气试验（用力时）增强 前、后负荷减小立位 增强 前负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加辅助检查 X线检查：心脏扩大不明显 心电图：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波 超声：评价价值大 A.室间隔和左室后壁厚度比 1.3:1 B.二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性）C.舒张期顺应性下降 心导管检查和

13、心血管造影 心内膜心肌活检 超声心动图典型特点非对称性室间隔肥厚 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3；二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性）LVOT变窄；左室腔一般小于56mm132二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：诊断 症状+体征 辅助检查 ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常 超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室间隔厚度15.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触流出道狭窄 心导管检

14、查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg药物治疗-受体阻滞剂 一线药物之一，机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用 改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率5060BPM为宜药物治疗-钙通道阻滞剂 维拉帕米，地尔硫卓 作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗其它药物治疗 心力衰竭治疗 心律失常治疗 栓塞治疗：华法林肥厚间隔切开切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少

15、流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术酒精室间隔消融双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存LVOT压力阶差30mmHg，激发状态下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。猝死高危因素/ICD 先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）；有HCM猝死家族史；运动后血压反应异常（尤其在 50岁的患者中）；存在与猝死发生增加有关的遗传异常。处理流程心肌炎 心肌炎是心肌的炎症性疾病。最常见的病因为病

16、毒感染。各种病毒都可引起心肌炎 病因肠 道呼吸道其 他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等肠 道呼吸道其 他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等病因及发病机制 Coxsackie virus(CVB3)ECHO virus,Poliovirus,Adenovirus,Influenza virus 变态反应 血液循环直接 自身免疫反应（潜伏期后）（鼻、咽、粪便中V）（抗心肌抗体）侵犯心肌细胞产生病理改变 病毒侵犯心肌 发病机制 病毒的直接作用，对心肌的损害。病毒介导的免疫损伤

17、作用，主要是T细胞免疫。多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损伤和微血管损伤。细胞毒T淋巴细胞 致损心肌细胞 心肌细胞坏死、变性和肿胀，间质损害为主者可见心肌纤维及血管周围结缔组织炎性细胞浸润累计瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和心包积液。眼观：心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶病理病毒性心肌炎组织学改变前驱感染：全身症状：心脏受累：13周前，有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90左右的病人以心律失常为主诉就诊 临床表现-症状取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死，轻者几无症状。视：颈静脉怒张触：肝肿大、水肿叩：心脏增大听：心率：与

18、发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常，室早最常见 心音：心尖部S1，S3、S4，奔马律 杂音：有时可闻及临床表现-体征 血常规：WBC CK-MB升高肌钙蛋白T(cTnT)、肌钙蛋白(IcTnI)升高 CRP ESR 病毒学检查实验室检查辅助检查X线检查：心脏可轻、中度增大 透视下心脏搏动减弱心电图：常见ST-T改变和各种心律失常，室性心律失常和房室传导阻滞，严重时有病理性Q波超声心动图：心肌收缩及舒张功能异常，节段性或弥漫性室壁运动减弱 心脏扩大或附壁血栓心肌活检：可确诊室早二联律心腔扩大 诊断 完整的诊断标准包括下列三个方面：有明确的心肌损害证据有肯定的病毒感染的依据有前驱病毒感染的病

19、史或症状 有阳性的病毒感染实验室依据可排除引起心肌损害的其它疾病临床诊断依据v急慢性心功能不全,心源性休克/心脑综合征v心脏扩大，有奔马律/心包摩擦音vECG改变：心律失常/明显ST-T改变v早期CK、CK-MB，CTnL、CTnT鉴别诊断 受体功能亢进综合征 甲状腺功能亢进症 二尖瓣脱垂综合症 其他 原发性心肌病 心包积液 风湿性心肌炎 中毒性心肌炎 冠心病 结缔组织疾病 代谢性疾病及克山病，等治疗 目前尚无特殊治疗方法，多数病人经过一段时间的休息和对症治疗后能自行痊愈 休息抗心律失常不主张早用激素抗心衰治疗促进心肌代谢的药物ATP、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10充分休息、避免过劳 一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动），直到症状消失、ECG恢复正常 一般需个月左右 如有心脏扩大或心衰等症时，卧床休息时间应延长到半年以上激素 目前多数学者主张病毒性心肌炎患者只在有下述情况时才考虑使用 急性期心脏迅速扩大、高热不退、急性心哀、休克或高度房室传导阻滞者 慢性迁延不愈心肌炎 并发症处理 心律失常 按一般心律失常处理 发生高度AVB或进行性加重的传导阻滞时可考虑使用激素 发生了脑供血障碍或有阿斯二氏综合征发作者，应即时安置人工心脏起搏器 心力衰竭和休克的防治 按常规处理 心肌炎病人对洋地黄敏感、耐受性差，故用量应为酌减