血液科教学查房-PPT.ppt

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1、血液科教学查房急性淋巴细胞性白血病n n 概念：是一种起源于单个B或T淋巴细胞前体细胞的恶性肿瘤，是常见的白血病类型之一，病因尚不明确。病史汇报n n患者麻付有，男，患者麻付有，男，1414岁，因岁，因“发热、乏力发热、乏力22周，皮肤淤周，皮肤淤点点11天天”就诊，以就诊，以“贫血待查贫血待查”收住。患者于收住。患者于22周前受凉周前受凉后出现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有后出现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有咳嗽，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量咳嗽，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量较多，自行以卫生纸填塞后可止血，时有头晕、头疼，较多，自行以卫生纸

2、填塞后可止血，时有头晕、头疼，无明显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速无明显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速效伤风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于效伤风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于11天前家人天前家人发现颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院发现颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院就诊，查血常规就诊，查血常规（乐都县人民医院）血常规：（乐都县人民医院）血常规：WBC WBC193.53 193.53109/L,RBC 2.261012/L 109/L,RBC 2.261012/L，HB 63g/L,PLT 62109/L HB 63g/L,PLT 62109

3、/L，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以“贫血待查贫血待查”收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉眼血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眼血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眠欠佳，大小便如常。眠欠佳，大小便如常。1.通过上述问诊，该患者可能的诊断是什么？n n 思 思路 路：该 该患 患者 者系 系青 青年 年男 男性 性，急 急性 性起 起病 病，首 首诊 诊时 时存 存在 在出 出

4、血 血表 表现 现，要 要考 考虑 虑特 特发 发性 性血 血小 小板 板减 减少 少性 性紫 紫癜 癜（I IT TP P）的 的可 可能 能，I IT TP P往 往往 往有 有近 近期 期的 的病 病毒 毒感 感染 染，外 外周 周血 血涂 涂片 片中 中有 有巨 巨大 大血 血小 小板 板，H Hb b一 一般 般正 正常 常，外 外周 周血 血和 和骨 骨髓 髓中 中无 无白 白细 细胞 胞异 异常 常。W WB BC C增 增高 高是 是计 计数 数非 非特 特异 异性 性的 的血 血细 细胞 胞计 计数 数指 指标 标，对 对于 于W WB BC C升 升高 高者 者首 首先 先

5、要 要除 除外 外类 类白 白血 血病 病反 反应 应，如 如感 感染 染、药 药物 物、妊 妊娠 娠、应 应激 激状 状态 态、恶 恶性 性肿 肿瘤 瘤等 等，然 然后 后才 才考 考虑 虑血 血液 液系 系统 统疾 疾病 病，但 但类 类白 白血 血病 病反 反应 应的 的W WB BC C一 一般 般不 不超 超过 过5 50 0 1 10 09 9/L L，且 且有 有明 明显 显的 的感 感染 染等 等前 前驱 驱症 症状 状，该 该患 患者 者不 不存 存在 在上 上述 述的 的相 相关 关原 原因 因，考 考虑 虑为 为原 原发 发性 性血 血液 液系 系统 统的 的恶 恶性 性

6、疾 疾病 病，如 如急 急性 性白 白血 血病 病，骨 骨髓 髓或 或淋 淋巴 巴增 增值 值性 性疾 疾病 病等 等。n n 问题 问题2 2：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？思路 思路1 1：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染，：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下可 睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下可见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋窝 见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋窝下可触及数个黄豆及花生米大小淋巴结，质地中等，活动 下可触及数个黄豆

7、及花生米大小淋巴结，质地中等，活动度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心 度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率 率118 118 次 次/分，侓齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌软，分，侓齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌软，脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。体格检查要点：体格检查要点：n n 01 01 皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜 皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜n n 02 02 淋 淋 巴 巴 结：大小、部位、质地、压

8、痛 结：大小、部位、质地、压痛n n 03 03 心 心 肺：贫血致频率加快、肺部有无感染 肺：贫血致频率加快、肺部有无感染n n 04 04 胸骨压痛：白血病特有体征 胸骨压痛：白血病特有体征n n 05 05 肝 肝 脾：有无肿大及大小 脾：有无肿大及大小n n 06 06 双 双 下 下 肢：有无水肿 肢：有无水肿知识点：急性淋巴细胞性白血病的临床表现一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热：二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以 继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、系

9、、皮肤感染多见，严重时败血症，以 皮肤感染多见，严重时败血症，以G G（-）杆菌败血症 杆菌败血症最常见。最常见。三、出血：三、出血：皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，龈出血，内脏出血 内脏出血：月经过多，眼底出血，消化：月经过多，眼底出血，消化 道出血，血尿。道出血，血尿。颅内出血：最主要的并发症，也是 颅内出血：最主要的并发症，也是AL AL 死亡 死亡 的首要原因。的首要原因。ANLL-M ANLL-M3 3为著。为著。DIC DIC：尤以 尤以M M3 3常见。常见。大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点 可以互相讨论下，但要小声点四、浸润 四

10、、浸润 淋巴结和肝脾肿大：淋巴结和肝脾肿大：50%ALL 50%ALL 有淋巴结肿大；有淋巴结肿大；多数 多数T-ALL T-ALL 有纵隔淋巴结肿大；有纵隔淋巴结肿大；ANLL-M ANLL-M4 4 和 和M M5 5淋巴结肿大多见；淋巴结肿大多见；部分患者有肝脾肿大。部分患者有肝脾肿大。n n 骨骼和关节：骨骼和关节：n n 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。胸骨下端压痛是最主要的临床体征。n n 关节及骨骼疼痛，关节及骨骼疼痛，儿童多见。儿童多见。n n 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。n n 口腔和皮肤：口腔和皮肤：n n 齿龈肿胀 齿龈肿胀，多见于，多见于

11、ANLL-M4 ANLL-M4 和 和M5 M5。n n 可有皮肤浸润表现。可有皮肤浸润表现。n n 思路 思路2 2：实验室检查：实验室检查：1.1.血常规：我院血常规：血常规：我院血常规：WBC WBC 185 185109/L,RBC651012/L 109/L,RBC651012/L，HB 65g/L,PLT 62109/L HB 65g/L,PLT 62109/L2.2.血凝指标：血凝指标：PT19.1S,APTT1.72S PT19.1S,APTT1.72S，凝血酶原时间国际标，凝血酶原时间国际标准化比值 准化比值1.72 1.72，活化部分凝血酶原时间，活化部分凝血酶原时间31.

12、2S,31.2S,纤维蛋白原 纤维蛋白原1.35S 1.35S,纤维蛋白原降解产物 纤维蛋白原降解产物16.5S 16.5S,凝血酶原时间测定 凝血酶原时间测定18.4S,D-18.4S,D-二聚体 二聚体8.07mg/l 8.07mg/l3.3.生化指标：肝肾功：生化指标：肝肾功：ALT40U/L,AST185U/L,ALT40U/L,AST185U/L,总蛋白 总蛋白58.1g/L 58.1g/L，肌酐，肌酐74umol/l 74umol/l，7.05mmol/l,7.05mmol/l,尿素 尿素803umol/l 803umol/l 心功：肌酸激酶 心功：肌酸激酶49U/L,49U/L,

13、肌酸激酶同工酶 肌酸激酶同工酶14U/L 14U/L，羟丁酸脱 羟丁酸脱氢酶 氢酶731U/L 731U/L 传染病指标：乙型肝炎病毒表面抗体（传染病指标：乙型肝炎病毒表面抗体（+）,乙型肝炎病毒 乙型肝炎病毒核心抗体（核心抗体（+）4.4.骨髓穿刺检查：是患者最需要的检查项目，包括形态学，骨髓穿刺检查：是患者最需要的检查项目，包括形态学，免疫学。免疫学。该骨髓分析报告：骨髓增生明显活跃，粒系受抑，该骨髓分析报告：骨髓增生明显活跃，粒系受抑，比例减低，偶见分叶核粒细胞；红系受抑，比例比例减低，偶见分叶核粒细胞；红系受抑，比例减低，偶见晚幼红细胞，成熟红细胞大致正常；减低，偶见晚幼红细胞，成熟红

14、细胞大致正常；淋巴细胞系异常增生，比例增高，以原幼淋巴细淋巴细胞系异常增生，比例增高，以原幼淋巴细胞为主。胞为主。诊断意见：考虑急性淋巴细胞白血病诊断意见：考虑急性淋巴细胞白血病流式细胞免疫荧光分析结论：符合流式细胞免疫荧光分析结论：符合TT淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤（淋巴母细胞淋巴瘤（T-ALL/LBLT-ALL/LBL）表型。）表型。n n 问题3：该患者的诊断是什么，是否需要急诊住院？根据血常规和外周血涂片诊断为TT淋巴细胞白淋巴细胞白血病血病/淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤，需立即收住血液科消毒病房进一步处理。知识点：急性淋巴细胞性白血病的诊断标准知识点：急性淋巴

15、细胞性白血病的诊断标准n nALLALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（传学及分子生物学（MICMMICM）诊断模式。分型采用）诊断模式。分型采用世界卫生组织（世界卫生组织（WHOWHO）20082008标准。标准。n nWHOWHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始和（或）幼稚细胞淋巴细胞比例原始和（或）幼稚细胞淋巴细胞比例骨髓有核细骨髓有核细胞胞30%30%即可诊断。即可诊断。n n根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术，可以诊断并分

16、为不同的亚型。一般分为技术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为TT、BB细胞系。细胞系。问题4.该患者诱导化疗前是否需要做紧急处理？n n急性白血病患者入院后应给予水化、碱化、利尿、急性白血病患者入院后应给予水化、碱化、利尿、输血和支持治疗。输血和支持治疗。问题5：应选择什么药物进行诱导化疗？目前目前ALLALL标准的诱导化疗方案至少应包括长春新碱标准的诱导化疗方案至少应包括长春新碱（VCRVCR）、糖皮质激素和蒽环类药如肉红霉素）、糖皮质激素和蒽环类药如肉红霉素（DNRDNR）+门冬酰胺酶（门冬酰胺酶（L-ASPL-ASP）,即即VDPVDP方案为基础。对于儿童高危方案为基础。对于儿童高危A

17、LLALL和几乎所有和几乎所有成人成人ALLALL更多的应用四种或更多药物组合的诱导更多的应用四种或更多药物组合的诱导方案治疗。方案治疗。问题问题55：ALLALL患者在化疗过程中需注意的事项和观察患者在化疗过程中需注意的事项和观察的内容？的内容？n n11.饮饮食食：给 给予 予高 高蛋 蛋白 白、高 高维 维生 生素 素、高 高热 热量 量饮 饮食 食。让 让家 家属 属带 带给 给病 病人 人平 平日 日喜 喜爱 爱的 的饭 饭菜 菜和 和水 水果 果，对 对恶 恶心 心、呕 呕吐 吐者 者，应 应在 在停 停止 止呕 呕吐 吐后 后指 指导 导病 病人 人进 进行 行深 深呼 呼吸 吸

18、和 和有 有意 意识 识吞 吞咽 咽，以 以减 减轻 轻恶 恶心 心症 症状 状，可 可少 少量 量多 多次 次进 进食 食。同 同时 时保 保证 证每 每天 天饮 饮水 水量 量。n n 2 2.消 消毒 毒防 防护 护：室 室内 内保 保持 持清 清洁 洁，空 空气 气清 清新 新。定 定期 期进 进行 行空 空气 气消 消毒 毒，嘱 嘱患 患者 者勤 勤带 带口 口罩 罩，有 有条 条件 件的 的实 实施 施无 无陪 陪护 护制 制度 度。n n 3 3.对 对症 症支 支持 持治 治疗 疗：包 包括 括输 输血 血、止 止血 血等 等治 治疗 疗。H Hb b重 重度 度底 底下 下时

19、 时有 有发 发生 生晕 晕厥 厥、重 重要 要脏 脏器 器功 功能 能受 受损 损的 的可 可能 能，P PL LT T重 重度 度底 底下 下时 时，重 重要 要脏 脏器 器可 可能 能发 发生 生致 致命 命性 性的 的出 出血 血，影 影响 响患 患者 者的 的体 体能 能和 和对 对化 化疗 疗的 的耐 耐受 受程 程度 度，需 需要 要给 给予 予相 相应 应成 成分 分的 的输 输注 注支 支持 持。n n 4 4.需 需要 要检 检测 测的 的化 化验 验指 指标 标：化 化疗 疗后 后骨 骨髓 髓会 会进 进入 入抑 抑制 制期 期，且 且化 化疗 疗或 或其 其他 他药 药物 物对 对脏 脏器 器功 功能 能均 均有 有不 不同 同程 程度 度的 的损 损伤 伤，故 故需 需要 要密 密切 切检 检测 测血 血常 常规 规、生 生化 化指 指标 标、血 血凝 凝指 指标 标。n n 5.并发症的观察及及时处理：包括代谢性、感染、出血和脏器功能损害。在ALL 诊断时常遇到高尿酸血症和高磷血症伴继发性低钙血症，尤其是高白细胞的患者需要给予静脉补液，别嘌呤醇或拉布立酶治理高尿酸血症。氢氧化铝、碳酸钙来治疗高磷血症。在应用大剂量糖皮质激素时，尤其要注意预防真菌感染。n n 6.骨髓复查和微小残留病灶检查