2023结缔组织病相关间质性肺病（全文）.docx

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1、2023结缔组织病相关间质性肺病(全文)间质性肺疾病(ILD)是指一种异质性和挑战性的弥漫性实质肺疾病。 ILD ,包括进行性纤维性ILD ,是系统性自身免疫性疾病的常见表现, 是许多风湿病死亡的主要原因。结缔组织病(CTD)是指一组自身免疫性疾病，包括系统性硬化 (SSc)、类风湿关节炎(RA)、原发性Sjdgrens综合征(pSS)、特发性炎 症性肌病(IIM ),包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、抗合酶综合 征(ASS)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性结缔组织病(MCTD)。这些疾 病有一些共同的潜在机制，以自身免疫和免疫介导的器官功能障碍为 特征，但也有独特的特点。CTD有多种

2、肺部表现，其中间质性肺疾病(ILD)是最常见的一种, 导致显著的发病率和死亡率增高。间质性肺病影响肺泡周围的组织间 质，但也可能导致肺泡和气道结构的改变。大约4050%的CTD患者 存在ILD ,SSc和DM及PM中发生率较高，而在SLE中发生率较低。 CTD-ILD 的患病率为：RA-ILD 58% , SLE -ILD 13% , SS-ILD 27% , DM/PM-ILD 80% , SSc SSc-ILD 91% , MCTD-ILD 67%OILD通常在诊断CTD的同时或之后被诊断或ILD可能是CTD的 初始表现，或表现为提示自身免疫过程的结果，但不足以诊断为明确 的CTD-ILD

3、的患者，2015年定义了具有自身免疫特征的间质性肺炎 (IPAF )这一研究术语，用于对可能表现出CTD的临床、放射学或血 清学特征，但不符合CTD正式定义的ILD患者进行分类。然而,这些 分类标准的价值和预后相关性目前还不清楚，这可能反映了我们目前 的风湿病CTD标准的局限性，并表明越来越需要风湿病学家和呼吸内 科医生在ILD临床实践和研究中进行跨专业合作。呼吸学会指南和英国国家医疗服务体系(NHS England)都建议采 用多学科团队(MDT)方法来诊断和管理ILD ,包括临床(包括呼吸科和 风湿科)、放射学和(当需要时)组织病理学参与。在上述所有自身免疫性疾病中，通常在出现关节和骨骼症

4、状和体 征后，可观察到肺部受累。而且，早期识别呼吸改变对预后至关重要， 因为累及肺部会增加发病率和死亡率。几乎所有这些自身免疫性疾病 都可能发生ILD ,不同的肺病理模式,如寻常型间质性肺炎(UIP)、非 特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(0P),淋巴间质性间质性肺炎 (LIP )等。高分辨率计算机断层扫描(HRCT)上观察到的CTD-ILD模 式的患者中，生存率优于特发性肺纤维化(IPF)患者。表1.CTD肺受累常见的组织病理学表现当对CTD患者进行HRCT时对ILD的存在和模式的评估很重要。 ILD的这些成像模式与组织病理学模式相关HRCT上UIP表现为网状 纤维化特征，包括结构扭

5、曲、牵引性支气管扩张和可能的蜂窝状。这 些表现以周围和基底为主，但典型表现为上叶异常。与UIP模式不一 致的发现包括上肺或中肺或支气管血管周围的广泛的磨玻璃影，小结 节，散在的囊肿，明显的马赛克灌注和空气滞留，实变。NSIP （非特异性间质性肺炎）表现为双侧、基底为主的磨玻璃影 和靠近胸膜的网状影，伴有支气管牵引性扩张。纤维化异常在细胞性 NSIP患者中表现为微小，而在纤维性NSIP患者中则表现为明显的蜂 窝状UIP。纤维性NSIP在CTD-ILD中最常见，靠近胸膜的肺受累较 少（胸膜下保留）提示NSIP。OP （机化性肺炎）表现为斑片状、周围性、常明显为胸膜下、细支气管周围可迁移的实变。可发

6、生小叶周围阴影和反磨玻璃晕征。LIP (淋巴间质性间质性肺炎)在HRCT上通常表现为非特异性，但可表现为多个薄壁囊肿各种IIP模式的影像学表现通常与CTD相关 的影像学表现难以区分，但可以识别出一些CTD相关病因的线索。结合NSIP-OP模式。当基底显示纤维化异常表现为叠加的0P模 式时，应怀疑CTD，特别是特发性炎症性肌病(IIMs)或抗合成酶综合 征(ASS)。ASS表现为急性呼吸衰竭和DAD叠加在基础为主的ILD模 式上。无法分类的间质性肺炎可能是由非典型或混合的影像学表现引 起的，包括支气管血管周围分布。丰富的蜂窝状征象（广泛的蜂窝状囊 肿形成，纤维化占肺70%）和前上叶征象（网状和蜂

7、窝状囊肿集中在前 上叶），提示CTD的肺影像学表现。CTD存在及其不同疾病相对患病 频率，详细见表2。表2. CTD中CT成像模式的相对频率ILD是CTD患者的常见肺部并发症，发病率约为40%诊断和治疗 困难，死亡率高，预后较差。因此早期诊断早期干预非常重要，影像 学,尤其是HRCT早早期诊断中非常重要，了解其影像学特点，可以 帮助风湿科医生早期识别CTD-ILDO参考文献1. Jeganathan N, Sathananthan M. Connective Tissue Disease-Related Interstitial Lung Disease: Prevalence, Patter

8、ns, Predictors, Prognosis, and Treatment. Lung. 2020,198(5):735-759.2. Lee CT, Strek ME. The other connective tissuedisease-associated interstitial lung diseases: Sjogrens syndrome, mixed connective tissue disease, and systemic lupus erythematosus.Curr Opin Pulm Med. 2021,27 (5):388-395.3.Schulte JJZ Husain AN. Connective Tissue DiseaseRelated Interstitial Lung Disease. Surg Pathol Clin.2020,13(1):165-188.4. Bartlett EC, Renzoni EAZ Sivarasan N, et al. Imaging of Lung Disease Associated with ConnectiveTissue Disease. Semin Respir Crit Care Med.2022,43(6):809-824.