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1、最新：急性重症自身免疫性肝炎诊治策略自身免疫性肝炎(AIH )是一种免疫介导的慢性、炎症性、复发性肝脏 疾病，然而部分AIH患者可表现为急性起病，伴有转氨酶、胆红素异 常升高，病程进展迅速，可在短期内快速发展成为肝衰竭,早期的识 别以及糖皮质激素的早期干预显得尤为重要。肝胆相照：在临床上，急性重症AIH有何特点？临床上约有20%的AIH患者会出现急性表现，主要临床表现为急性黄 疸和(或)凝血功能障碍，极易发展为肝功能衰竭。急性起病的AIH 包括慢性疾病基础上的急性发作AIH ( AC-AIH )和无慢性疾病基础的 急性AIH ( A-AIH ),若出现明显凝血功能异常国际标准化比值(INR )

2、 1.5被归为急性重症 AIH ( AS-AIH ) 0既往研究提示，急性起病的AIH常缺少典型AIH的临床特征和组织学 表现，比如抗核抗体(ANA )、抗平滑肌抗体(ASMA )及抗肝肾微 粒体-1 ( LKM-1 )抗体阴性,血清IgG水平正常，常常缺乏典型的界 面性肝炎、玫瑰花结、汇管区炎细胞浸润等，而是主要以急性小叶炎 为主，伴小叶中央坏死，其中以小叶中央静脉炎或肝细胞坏死但无汇 管区受累为突出表现。延伸阅读 近来美国肝病研究协会(AASLD )关于自身免疫性肝炎成人及儿童诊 治指南明确了 AS-AIH的概念：黄疸、1.5INR1.5的急性表现。在该队列中,22/32 ( 69% )

3、AS-AIH 患者发生ALFO这一发现在法国的一项研究中得到了证实，该研究使 用相同的标准来定义AS-AIH，其中10/17 ( 59% )的患者发生ALF0肝胆相照：急性重症AIH的治疗要点有哪些？关于AS-AIH患者应用激素治疗是否有益一直是临床讨论的焦点,主 要是激素治疗获益及风险之间利弊评估，应用激素治疗有效者可避免 肝移植，但也可出现继发感染及可能延迟肝移植导致死亡风险等。来 自英国Yeoman等研究显示：糖皮质激素在改变AS-AIH预后中有作 用，32名急性重症AIH患者，23名患者用糖皮质激素治疗，其中10 名患者(48% )需要肝移植(LT ),而9名未应用激素治疗的所有患 者

4、均需肝移植(p = 0.01 )，激素治疗患者中2例已发生肝性脑病患者, 病情好转，避免了肝移植手术。AASLD指南中综合多项研究显示糖皮质激素治疗（通常是泼尼松或泼 尼松龙单独治疗，成人每天0.5-1毫克/公斤，儿童每天高达2毫克/ 公斤）在20%-10。%的AS-AIH患者中是有效的并且不增加脓毒症； 如果治疗后任何反映肝脏炎症或功能的实验室指标未获得改善，特别 是高胆红素血症，或出现任何临床恶化的证据，或出现肝性脑病，应 立即考虑肝移植；成功管理急性重症AIH的关键是迅速放弃无效治疗 （在1-2周内取决于临床状况和治疗反应），并立即考虑肝移植治疗。急性重症自身免疫性肝炎激素不应用布地奈德

5、，不应用硫噗嚓吟成人:泼尼松（60mg/d）；儿童：（泼尼松2mg/kg/d）或静脉使用激素每12-24小时进行实验室检查7-14天评价反应：（十 ）生化应答：泼尼松谨慎减量，胆汁淤积好转后考虑使用硫嘤嚓吟 （先检查TPMT）,每1-2周进行实验室检查（-）生化应答：重新评价诊断，考虑二线药物，启动肝移植评估 如果肝性脑病发生：紧急肝移植评估一旦达到生化缓解：每3-4月实验进行室检查维持缓解：使用最低免疫抑制剂量，不停止免疫抑制治疗延伸阅读对于AS-AIH的患者，预测患者对皮质类固醇反应对于决定进行肝移植的时机至关重要。肝性脑病级别与皮质类固醇激素相关，肝性脑病 级别越高，皮质类固醇激素反应越

6、差；其中INR2.46可预测失败； 入院时MELD评分W28分或UKELD评分57、组织学上无MHN、治 疗后4d内胆红素和INR的改善与皮质类固醇的高反应率相关。HLA DRB1W3的存在可预测皮质类固醇失败。急性重症自身免疫性肝炎的 生存和预后因素（SURFASA ）评分可以预测皮质类固醇激素类药物治 疗的反应，当SURFASA评分低于-0.9，患者对药物治疗有反应的概率 高于75% ;当SURFASA评分在-0.91.75时，患者对治疗的有效情 况不能做出明确的判断；当SURFASA评分1.5时，患者进行LT或 者死亡的概率在85%100%。肝胆相照：急性重症AIH预后如何？预后与哪些因

7、素有关？韩英教授：AS-AIH起病急、病情发展快，且死亡率高，多数有慢性肝 病基础，血清IgG水平、自身抗体和急性小叶炎为诊断的重要因素。患者预后与病程、TBik MELD评分、发病距糖皮质激素治疗的时间及 感染风险有关。因此,AS-AIH早期诊断识别至关重要,一经诊断应及 早给予糖皮质激素治疗，治疗过程中密切监测，根据生化反应，指导 进一步治疗方案的选择。药物选择不同于一般AIH ,内科治疗有效后 激素减量长期维持治疗，不推荐停用免疫抑制剂；无生化应答或出现 肝性脑病，预后差者，如有条件，建议及时行肝移植治疗。参考文献1. 郑林华淌玉龙，韩者艺，韩英.急性重症自身免疫性肝炎的临床特征和 预后

8、分析J.中华肝脏病杂志,2022,30(01):69-73.2. Yeoman ADZ Westbrook RHZ Zen Yz et al. Prognosis of acute severe autoimmune hepatitis (AS-AIH): the role of corticosteroids in modifying outcome. J Hepatol, 2014, 61:876-882.3. Buechter Mz Manka Pz Heinemann FM, et al. Potential triggering factors of acute liver fail

9、ure as a frst manifestation of autoimmune hepatitis-a single center experience of 52 adult patients. World J Gastroenterol, 2018, 24: 1410-1418.4. Yeoman AD, Westbrook RH, Zen Y, et al. Early predictors of corticosteroid treatment failure in icteric presentations of autoimmune hepatitis. Hepatology, 2011, 53: 926-934.5. De Martin E, Coilly A, Houssel-Debry P, et al. Treatment and prognosis of acute severe autoimmune hepatitis. J Hepatol, 2017, S4.