颅内原发延髓淋巴瘤一例.docx

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1、颅内原发延髓淋巴瘤一例摘要目的通过回顾延髓原发淋巴瘤的非典型影像表现复习、归纳总结原发 性中枢神经系统淋巴瘤的MRI特征，提升对原发性中枢神经系统淋巴瘤的认识， 以提高对该病的术前影像诊断准确率。方法回顾2021年01月14日在黔南州人 民医院手术及术后病理证实为延髓弥漫大B细胞淋巴瘤1例患者的影像及临床资 料，患者临床症状主要由中枢神经系统引起，除了延髓区域受累外无其他脏器受 累，其他部位无淋巴结肿大，无化疗及免疫缺陷等病史。MRI见延髓左后背侧见 斑块影，T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，T2FLAIR显示较明显，呈稍高信号，累 及局部发出的舌下神经，相邻近端增粗，信号改变与瘤区相仿，弥

2、散不受限，增 强呈明显强化，瘤周未见水肿带，占位效应不重,MRS提示：脑干左侧旁占位性病 变实质部分多体素波谱显示中心区：Cho明显增高，NAA及Cr峰减低，Cho/Cr峰 值比=4. 27, Cho/NAA 峰值=3. 7, Cr 峰值收集2021年01月14日在黔南州人民医院手术及术后病理证实为延髓弥漫 大B细胞淋巴瘤的1例患者的影像及临床资料，患者临床症状主要由中枢神经系统引起，除 了延髓区域受累外无其他脏器受累，其他部位无淋巴结肿大，无化疗及免疫缺陷 等病史。患者男，56岁，头昏、呃逆、呼吸困难3天。查体：脑膜刺激征：颈抵抗 (-)，kerning(-) Brudziksni (-)病

3、理反射征：均(-)。CT平扫未见明显异 常。MRI见延髓左后背侧见斑块影，T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，T2FLAIR显 示较明显，呈稍高信号，累及局部发出的舌下神经，相邻近端增粗，信号改变与 瘤区相仿，弥散呈等信号，ADC图局未见低信号改变，3D ASL (自旋标记灌注) 呈高灌注，增强呈明显强化，瘤周未见明显水肿带，MRS氢质子波谱成像(MRST、 TE=144ms)提示：脑干左侧旁占位性病变实质部分多体素波谱显示中心区：Cho 明显增高，NAA及Cr峰减低，Cho/Cr峰值比=4. 27, Cho/NAA峰值=3. 7, Cr峰值, 符合弥漫大B细胞淋巴瘤GCB型；根据发病部位，诊

4、断脑干原发性中枢神经系统淋巴瘤。此病例进展较快，病程短，术后患者病情危重家属签字放弃抢救治疗后, 办理出院。颅内原发性淋巴瘤对放化疗敏感，手术不是其首选治疗方式。误诊易 造成患者不必要的颅脑手术创伤，影响患者生存质量。因此对于颅内脑干病症需 要做到早诊断、早治疗，对于提高患者预后、采取有效措施治疗起到十分重要的 作用。讨论：原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphomas, PCNSL)指由淋巴细胞起源，首发无中枢神经系统以外的中枢神经系 统淋巴瘤，为颅内少见恶性肿瘤，PCNSL进展迅速，恶性程度高，好发于幕上侧 脑室周围近中线区域，发

5、生在延髓更为罕见，临床症状及影像学特征不典型，因 此易被误诊，此例病灶沿舌下神经束侵润，形成如图7的舌下神经走形区增粗形 成结节，和主瘤灶强化和信号一致；中枢神经系统淋巴瘤好发于中老年人，进展 快，预后差；多见于幕上近中线区域，其MRI典型表现为单发或多发肿块、结节 影，弥散受限，低灌注，增强扫描病灶均匀显著强化，呈“握拳征”、“脐凹征” 等，而本例病灶弥散不受限，自旋标记(3D ASL)呈高灌注，可能和它核分裂不 重，细胞排列较散，胞浆较少，粘附性较差，致弥散不受限；高灌注和间质血管 丰富有关，鉴别诊断：1神经鞘瘤，进展相对缓慢，多伴囊变坏死；2、中枢神经 系统血管炎，对糖皮质激素和免疫抑制

6、剂敏感；3、恶性的如生殖细胞瘤、胶质 母细胞瘤，前者发病年轻，可见甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素增高等，后者多 伴出血、囊变，早期也可发病如此；4、肉芽肿性病变，MRS多出现乳酸峰，对糖 皮质激素治疗有效，如结节病、结核，多伴有其他部位异常表现。颅内原发性淋 巴瘤是属于少见的颅内肿瘤，MRI具有一定诊断价值，但缺乏特异性，对于不典 型的确诊仍需依赖免疫组化结果。参考文献：1.王东关,高虹,孙希印，周晓秋,王琳琳,李新功.原发性中枢神经系统淋巴瘤9 例浸润播散方式的临床病理观察J.临床与实验病理学杂志,2012, 28(01) :46-49.苏晓芹,张志强,张其锐,朱武生,吴楠,卢光明.颅内原发中

7、枢神经系统淋巴瘤1例J.中国医学影像技术,2020, 36(05) :658.周纪宇,周倩,敬宗林.MRI在颅内原发弥漫性大B细胞瘤患者中的影像学表现 及鉴别诊断个案分析J.影像研究与医学应用，2021,5(8) :217-218.任斌,王洪伟,方佳,程岗,赵虎林,张剑宁.累及脑干的原发性中枢神经系统淋 巴瘤的立体定向活检术体会J .中国临床神经外科杂志,2020, 25 (12) :855-856.向海波，邹小琴.试析CT、MRI多模态检查对颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤 的诊断价值J.中华肿瘤防治杂志,2020(S01) :7-7+9.陈少武,范存雷,陈刚.原发性颅内淋巴瘤的MRI诊断及鉴别

8、诊断探讨J.临 床研究,2019, 27(4) :1-2.任斌,王洪伟,方隹 程岗,赵虎林,张剑宁.累及脑干的原发性中枢神经系统淋 巴瘤的立体定向活检术体会J .中国临床神经外科杂志,2020, 25 (12) :855-856.徐宏亮,孙守忠.原发性颅内淋巴瘤MR影像特征分析J.浙江医 学,2020, 42(10) : 1067-1069.羽洪文,徐莉萍.磁共振成像在颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断中的应用 效果观察J.影像研究与医学应用，2019(6) :208-209.黎蕾,刘国保,张中志,成官迅,张刚,文IJ婷.颅内原发淋巴瘤的MRI诊断及误诊 分析中国 CT 和 MRI 杂志,2010(1) : 12-14+52.5.邵永良，金中高,周林江.脑原发性淋巴瘤的CT、MRI诊断J.中国医学影像 学杂志，2007, 15(4) : 250-252.