2021年度神经病学题库中枢神经系统脱髓鞘疾病.pdf

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1、第 八 章 中 枢 神 经 系 统 脱 髓 鞘 疾 病 一、选 取 题(A 型 题】1.下 列 哪 项 丕 是 脱 髓 鞘 疾 病 常 用 病 理 变 化:A.神 经 纤 维 髓 鞘 破 坏 B.病 变 分 布 于 中 枢 神 经 系 统 白 质 C.小 静 脉 周 边 炎 性 细 胞 浸 润 D.神 经 轴 索 严 重 坏 死 E.神 经 细 胞 相 对 完 整 2.下 列 哪 项 与 多 发 性 硬 化 发 病 机 制 叁：A.病 毒 性 感 染 B.自 身 免 疫 反 映 C.环 境 因 素 如 高 纬 度 地 区 D.血 管 炎 导 致 缺 血 E.遗 传 易 感 性 3.多 发 性

2、硬 化 最 常 用 临 床 类 型 是：A.复 发-缓 和 型 B.继 发 进 展 型C.原 发 进 展 型 D.进 展 复 发 型 E.良 性 型 4.女 性，2 4岁，一 年 前 疲 劳 后 视 力 减 退，未 经 治 疗 约 2 0余 日 好 转，近 1周 感 冒 后 浮 现 双 下 肢 无 力 和 麻 木，2 日 前 向 右 看 时 视 物 双 影。最 也 许 诊 断 是：A.球 后 视 神 经 炎 B.重 症 肌 无 力 C.多 发 性 硬 化 D.脑 干 肿 瘤 E.脊 髓 压 迫 症 5.一 青 年，7 个 月 前 因 轻 截 瘫 诊 断 急 性 脊 髓 炎 住 院 治 疗，2

3、周 后 基 本 痊 愈；近 20天 来 感 觉 四 肢 发 紧、阵 发 性 强 直 伴 激 烈 疼 痛，用 芬 必 德 无 好 转，入 院 时 查 头 部 MRI及 BAEP、SEP和 VEP均 正 常。对 确 诊 多 发 性 硬 化 最 有 价 值 是：A.脑 电 图 检 查 B.CSF-IgG指 数 增 高 和 寡 克 隆 Ig G带(+)C.检 查 发 既 有 感 觉 障 碍 平 面 D.Lherm itte征(+)E.脊 髓 MRI检 查 6.男 性，4 0岁，因 感 冒 半 月 后 浮 现 性 情 变 化 如 欣 快、暴 躁 和 猜 疑，以 及 EEG弥 漫 性 慢 波，以 脑 炎

4、诊 断 住 院 2 0天，经 治 疗 病 情 明 显 好 转，准 备 3 日 后 出 院。但 患 者 病 情 重 复，新 浮 现 下 列 哪 种 状 况 更 应 考 虑 MS:A.视 力 减 退 并 排 除 眼 科 疾 病B.局 灶 性 癫 痫 发 作 C.查 到 感 觉 障 碍 D.双 侧 Babinski 征(+)E.头 颅 MRI检 查 有 信 号 异 常 7.一 中 年 患 者 因 感 冒 半 月 后 浮 现 眼 球 震 颤、声 音 嘶 哑、共 济 失 调 和 平 衡 障 碍。最 不 也 许 疾 病 是:A.脱 髓 鞘 脑 炎 B.多 发 性 硬 化 C.Fisher综 合 征 D.橄

5、 榄 桥 脑 小 脑 萎 缩(OPCA)E.延 髓 背 外 侧(Wallenberg)综 合 征【共 用 题 干】(9 12题)女，40岁，既 往 体 健，不 明 因 素 浮 现 左 面 部 麻 木 和 眼 球 活 动 障 碍 25天。检 查 发 现 左 面 部 感 觉 缺 失，复 视，水 平 运 动 仅 左 眼 可 外 展。2 月 前 有 双 侧 面 神 经 麻 痹 史。9.最 也 许 诊 断 是：A.脱 髓 鞘 脑 炎 B.多 发 性 硬 化 C.Fisher综 合 征 D.腔 隙 性 梗 死 E.脑 干 肿 瘤 1 0.最 无 鉴 别 诊 断 价 值 辅 助 检 查 是：A.脑 脊 液

6、检 查B.VEPC.头 颅 MRID.SEPE.EEG1 1.预 测 如 下 最 有 效 治 疗 是：A.神 经 营 养 剂 B.扩 血 管 药 C.复 合 B族 维 生 素 D.理 疗 E.糖 皮 质 激 素 1 2.患 者 最 也 许 预 后：A.病 情 进 展 迅 猛 B.预 后 不 良 C.虽 复 发-缓 和 多 次 重 复，但 可 存 活 2 5年 以 上 D.慢 性 进 展 无 缓 和 E.不 久 痊 愈【共 用 题 干】（13 16题）一 中 年 女 性，因 感 冒 半 月 后 浮 现 复 视、眼 球 震 颤、共 济 失 调 及 平 衡 障 碍。1 3.最 也 许 诊 断 是：A

7、.脱 髓 鞘 脑 炎B.视 神 经 脊 髓 炎 C.前 庭 神 经 元 炎 D.重 症 肌 无 力 E.延 髓 背 外 侧 综 合 征(Wallenberg)1 4.若 要 鉴 别 与 否 为 Fisher综 合 征，发 病 2 周 后 最 有 价 值 检 查 是：A.前 庭 功 能 检 查 B.EEGC.脑 脊 液 检 查 D.头 部 CT检 查 E.血 免 疫 学 检 查 1 5.患 者 用 皮 质 激 素 治 疗 后 痊 愈 出 院，但 3 个 月 后 再 次 浮 现 眼 球 震 颤、共 济 失 调 和 Foville综 合 征，头 颅 MRI显 示 四 脑 室 周 边 像 片 状 高

8、信 号，侧 脑 室 周 边 白 质 无 异 常 信 号。CSF-IgG指 数 增 高 和 寡 克 隆 IgG带(+)。应 当 诊 为：A.临 床 确 诊 MSB.实 验 室 检 查 支 持 确 诊 MSC.临 床 也 许 MSD.实 验 室 检 查 支 持 也 许 MSE.视 神 经 脊 髓 炎 1 6.若 1月 后 患 者 又 浮 现 双 眼 视 力 下 降，如 下 表 述 对 的 是：A.此 时 诊 断 应 变 化 为 视 神 经 脊 髓 炎 B.更 支 持 多 发 性 硬 化 诊 断 C.因 浮 现 视 神 经 损 害，可 排 除 多 发 性 硬 化D.由 于 病 情 较 复 杂，难 用

9、 一 种 诊 断 解 释 E.需 及 时 转 眼 科 治 疗 17.下 述 哪 项 体 征 高 度 提 示 多 发 性 硬 化：A.头 痛、头 晕 B.视 乳 头 水 肿 C.复 视 D.核 间 性 眼 肌 麻 痹 及 旋 转 性 眼 球 震 颤 E.四 肢 无 力 及 感 觉 障 碍 18.多 发 性 硬 化 MRI典 型 体 现 是：A.丁 2像 可 见 皮 质 散 在 高 信 号 硬 化 斑 B.侧 脑 室 周 边 白 质 多 数 Z 低 信 号、T2高 信 号 类 圆 形 或 融 合 性 斑 块 C.丁 2像 可 见 脑 室 前 角 片 状 高 信 号 硬 化 斑 D.丁 2像 可 见

10、 脑 室 后 角 片 状 高 信 号 硬 化 斑 E.像 可 见 丘 脑 高 信 号 硬 化 斑 1 9.多 发 性 硬 化 下 列 哪 项 辅 助 检 查 表 述 是 错 误？A.急 性 期 脑 脊 液 细 胞 数 明 显 增 多 B.脑 脊 液 CSF-IgG指 数 增 高 C.脑 脊 液 浮 现 寡 克 隆 带 D.视 觉 及 脑 干 听 觉 诱 发 电 位 可 浮 现 异 常 E.MRIT2像 可 见 侧 脑 室 周 边 白 质 散 在 高 信 号 病 灶 X型 题】20.多 发 性 硬 化 下 列 哪 项 病 理 表 述 是 错 误?A.体 现 脑 皮 质 及 白 质 广 泛 脱 髓

11、 鞘 病 变 B.初 期 新 鲜 病 灶 可 见 影 斑 C.不 浮 现 软 化 坏 死 灶 D.晚 期 可 发 生 轴 突 崩 解 E.晚 期 神 经 胶 质 增 生 形 成 硬 化 斑 21.多 发 性 硬 化 临 床 表 既 有：A.发 病 年 龄 多 在 20 40岁 之 间 B.起 病 形 式 可 急 可 缓 C.有 脊 髓 性 感 觉 障 碍 D.有 视 力 障 碍、复 视 E.可 有 共 济 失 调 22.多 发 性 硬 化 症 状 可 有：A.单 眼 或 双 眼 视 力 下 降 B.共 济 失 调 C.复 视 D.单 肢 或 多 肢 肌 无 力 E.眼 球 震 颤 23.多 发

12、 性 硬 化 诊 断 重 要 依 托：A.特 性 性 症 状 和 体 征 B.仅 MRI检 查 即 可 确 诊c.病 变 在 空 间 上 多 病 灶 性 和 在 时 间 上 多 发 性 证 据 D.CSF检 出 寡 克 隆 IgG区 带 E.脑 诱 发 电 位 异 常 2 4.多 发 性 硬 化 急 性 发 作 也 许 有 效 治 疗 是：A.甲 基 泼 尼 松 龙 冲 击 疗 法 B.大 剂 量 泼 尼 松 口 服 C.-干 扰 素 治 疗 D.大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 E.环 抱 霉 素 A)二、简 答 题 1.什 么 是 脱 髓 鞘 疾 病？是 一 组 脑 和 脊 髓 以 髓 鞘

13、破 坏 或 脱 髓 鞘 病 变 为 重 要 特 性 疾 病。2.什 么 是 多 发 性 硬 化(MS)?MS是 以 CNS白 质 脱 髓 鞘 病 变 为 特 点，遗 传 易 感 个 体 和 环 境 因 素 作 用 自 身 免 疫 病。3.MS首 发 症 状？肢 体 无 力 或 麻 木、刺 痛 感 或 单 肢 不 稳，单 眼 突 发 视 力 丧 失 或 视 物 模 糊(视 神 经 炎),复 视，平 衡 障 碍，膀 胱 功 能 障 碍 等。4.对 MS诊 断 有 重 要 意 义 眼 部 体 征?核 间 性 眼 肌 麻 痹 和 眼 球 震 颤 是 高 度 提 示 M S两 个 体 征，如 两 者 并

14、 存 可 批 示 脑 干 病 灶，应 高 度 怀 疑 MS。5.高 度 提 示 M S常 用 症 状 体 征？不 对 称 性 痉 挛 性 轻 截 瘫、视 力 障 碍、眼 震、核 间 性 眼 肌 麻 痹 或 一 种 半 综 合 征、感 觉 障 碍、共 济 失 调、周 边 神 经 损 害 等。6.何 谓 C h a rc o t三 主 征？眼 震、意 向 震 颤、吟 诗 样 语 言。7.M S发 作 性 症 状 有 哪 些？Lherm itte征、球 后 视 神 经 炎、横 贯 性 脊 髓 炎、构 音 障 碍、共 济 失 调、单 肢 痛 性 强 直 性 痉 挛 发 作，以 及 年 轻 患 者 三

15、叉 神 经 痛 等。8.多 发 性 硬 化 临 床 确 诊 原 则 是 什 么？病 程 中 两 次 发 作 和 两 个 分 离 病 灶 临 床 证 据；或 病 程 中 两 次 发 作，一 处 病 变 临 床 证 据 和 另 一 部 位 病 变 亚 临 床 证 据。9.复 发-缓 和 型 M S重 要 治 疗 办 法 及 药 物？皮 质 类 固 醇，如 甲 基 泼 尼 松 龙 冲 击 疗 法、泼 尼 松 口 服、地 塞 米 松 静 脉 滴 注；3 干 扰 素(IFN-Blb、IF N-p ia);大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 静 脉 输 注；醋 酸 格 拉 太 咪 尔 和 硫 嗖 瞟 聆。10

16、.进 展 型 M S治 疗 及 药 物？氨 甲 蝶 吟、环 磷 酰 胺 和 环 抱 霉 素 A 等 细 胞 毒 类 免 疫 抑 制 剂 及 IFN-B，皮 质 类 固 醇。三、阐 述 题1.多 发 性 硬 化(MS)临 床 特 点、重 要 体 现 及 辅 助 检 查？特 点：C N S多 数 病 灶 及 病 程 中 缓 和 复 发 体 现 M S病 变 空 间 与 时 间 上 多 发 性。临 床 体 现 及 检 查：急 性 或 亚 急 性 起 病，可 复 发-缓 和，临 床 体 现 复 杂；首 发 症 状 肢 体 无 力 或 麻 木、视 力 减 退、复 视、平 衡 障 碍 和 轻 截 瘫 等；

17、常 用 症 状 体 征 是 不 对 称 性 痉 挛 性 轻 截 瘫、视 力 障 碍，核 间 性 眼 肌 麻 痹 与 眼 震 并 存 是 高 度 提 示 M S两 个 体 征，以 及 脑 神 经 受 累(面 神 经 及 舌 咽、迷 走 麻 痹)、三 叉 神 经 痛、L h erm itte征、痛 性 强 直 性 痉 挛 发 作、球 后 视 神 经 炎 发 作、意 向 震 颤、吟 诗 样 断 续 语 言、精 神 障 碍 等；脑 脊 液 检 查：细 胞 数 正 常 或 轻 度 增 高(0.7,阳 性 率 70%),C S F寡 克 隆 Ig G 带(+,检 出 率 9 5%);视 觉(VEP)、脑

18、干 听 觉(BAEP)和 体 感 诱 发 电 位(SEP)一 项 或 多 项 异 常(阳 性 率 50%9 0%);MRI可 见 侧 脑 室 周 边 低 信 号、高 信 号 类 圆 形 或 融 合 性 斑 块。2.列 举 对 多 发 性 硬 化 诊 断 有 重 要 意 义 三 方 面 辅 助 检 查？脑 脊 液 检 查：CSF-M N C数 正 常 或 轻 度 增 高，普 通 15X1O6/L,C SF-IgG指 数 增 高 或 2 4小 时 Ig G鞘 内 合 成 率 增 高、CSF寡 克 隆 Ig G带(OB)阳 性 均 提 示 IgG鞘 内 合 成；视 觉、脑 干 听 觉 和 体 感 诱

19、 发 电 位 检 查：50%90%以 上 M S患 者 有 一 项 或 多 项 异 常；MRI成 像：侧 脑 室 周 边 白 质 多 数 低 信 号、丁 2高 信 号 类 圆 形 或 融 合 性 斑 块，视 神 经、脑 干、脊 髓 也 可 见 脱 髓 鞘 斑。3.复 发-缓 和 型 M S治 疗 及 药 物？皮 质 类 固 醇：甲 基 泼 尼 松 龙：成 人 用 l g/d 加 于 5%葡 萄 糖 5 0 0 m l静 脉 滴 注，3 5 日 为 一 疗 程；然 后 口 服 泼 尼 松 lm g/(k g.d),4 6 周 逐 渐 减 量；泼 尼 松：8 0 m g/d 口 服，1 周；减 量

20、 至 6 0 m g/d,5 日；4 0 m g/d,5 日；随 后 每 5 日减 10mg;4 6 周 为 1疗 程；用 于 发 作 较 轻 病 人；快 干 扰 素 疗 法：IFN-pla用 2 2|jg,皮 下 注 射，2 3 次/周；耐 受 性 较 好，用 药 2 年 以 上；常 用 副 作 用 为 流 感 样 症 状 等；醋 酸 格 拉 太 咪 尔(G ldticm eracetate):20mg,1次/d,皮 下 注 射，本 药 耐 受 性 较 好，但 注 射 部 位 可 产 生 红 斑，约 15%浮 现 暂 时 性 面 红、呼 吸 困 难、胸 闷、心 悸、焦 急 等;硫 嗖 瞟 吟

21、：2 3mg/(kg d)口 服 可 减 少 MS复 发 率，但 不 能 影 响 残 疾 进 展；大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 静 脉 输 注(IVIg):0.4g/(kg-d),持 续 35日，对 减 少 R-R型 病 人 复 发 率 有 必 定 疗 效，可 依 照 病 情 需 要 每 月 加 强 治 疗 1次，用 量 仍 为 0.4g/(kg d),持 续 3 6 个 月。4.视 神 经 脊 髓 炎 临 床 体 现？21 41岁 发 病 最 多，男 女 均 可 发 病；短 时 间 内 持 续 浮 现 截 瘫(急 性 横 贯 性 或 播 散 性 脊 髓 炎)和 失 明(视 神 经 乳 头

22、炎 或 球 后 视 神 经 炎)是 本 病 特 性 性 临 床 体 现，病 情 进 展 迅 速，多 为 单 相 病 程，较 少 缓 和-复 发；横 贯 性 脊 髓 炎 多 呈 播 散 性 脊 髓 炎，是 急 性 脊 髓 炎 症 脱 髓 鞘 病 变，体 现 迅 速 进 展 轻 截 瘫、双 侧 Babinski征、躯 干 部 感 觉 平 面 和 尿 便 障 碍 等；急 性 复 发 型 脊 髓 炎 常 伴 Lhermitte征、强 直 性 痉 挛，单 相 病 程 者 神 经 根 痛 较 少；大 多 数 单 相 病 程 或 复 发 型 患 者 CSF细 胞 数 增 多(5X 106/L),约 1/3单

23、 相 及 复 发 型 患 者 可 50 x106/L,CSF蛋 白 增 高;MRI检 查 大 多 数 复 发 型 病 人 脊 髓 纵 向 融 合 病 变 3个 脊 柱 节 段，普 通 6 10个 节 段，常 用 脊 髓 肿 胀 和 强 化。5.视 神 经 脊 髓 炎 与 多 发 性 硬 化 CSF及 MRI变 化 不 同 点？视 神 经 脊 髓 炎 CSF-MNC常 50 x lO/L或 嗜 中 性 细 胞 增 多，MS普 通 15X1O6/L,90%以 上 MS患 者 CSF寡 克 隆 带(+),视 神 经 脊 髓 炎 不 常 用；MRI检 查：R-R型 MS头 部 MRI多 有 典 型 病 灶，视 神 经 脊 髓 炎 多 正 常；大 多 数复 发 型 视 神 经 脊 髓 炎 病 人 脊 髓 纵 向 融 合 病 变 3个 脊 柱 节 段，普 通 6 10个 节 段,常 用 脊 髓 肿 胀 和 强 化，MS患 者 脊 髓 病 变 很 少)1 个 脊 椎 节 段。选 取 题 答 案(A型 题】1.D2.D3.A4.C5.B6.A7.D8.D9.B10.E11.E12.C13.A14.C15.B16.B17.D18.B19.AX 型 题】20.AC21.ABODE22.ABCDE23.ACDE24.ABCDE