强直性脊柱炎的常识和病因.docx

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1、强直性脊柱炎的常识和病因本文摘自：成都京研强直性脊柱炎讨论院AS的病因目前尚未完全阐明，大多认为遗传、感染、免疫环境因素等有关。1.遗传遗传因素在AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查，AS病人HLA-B27 阳性率高达90% 96% ,而一般人群HLA-B27阳性率仅4% 9%;HLA-B27阳性者AS 发病率约为10%20% ,而一般人群发病为l%o2%o ,相差约100倍。有报道，AS - 组亲属患AS的危急性比一般人高出20-40倍12,国内调查AS 一级亲属患病率为 24.2%比正常人群高出120倍。HLA-B27阳性健康者亲属发生AS的机率远比HLA-B27 阳性AS病人亲属低。

2、全部这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素。但是应看到,一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病另一方面约有5% 20%脊柱关节病病人检测HLA-B27呈阴性，提示除遗传因素外，还有其他因素影响AS 的发病,因此HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素，但并不是影响本病的唯一因 素。有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节：HLA-B27充当一种感染因子 的受体部位;HLA-B27是免疫应答基因的土改的,打算对环境激发因素的易感性; HLA-B27可与外来抗原交叉反应，从而诱导产生对外来抗原的耐受性;HLA-B27增加中 性白细胞活动性。籍助单克隆抗体、细胞

3、毒性淋巴细胞、免疫电泳及限制片段长度多形态 法(restriction fragment length polymorphism),目前已确定 HLA-B27 约有 7 种或 8 种亚型囚。HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别，例如全部HLA-B27个 体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原打算簇，针对此抗原打算簇的抗体可与HLA-B27交 叉反应。多数HLA-B27分子还有M2抗原打算簇。HLA-B27M2阴性分子好像比其他 HLA-B27亚型与AS有更强的联系 尤其是亚洲人 而HLA-B27M2阳性亚型可能对Reiter 综合征的易感性增加。现已证明，HLA-B27Ml与M

4、2两种抗原打算簇和致关节因素绍克 雷白菌、志贺杆菌和那尔森菌能发生交叉反应。反应低下者好像多表现为AS ,反应增加者 则进展为反应性关节炎或Reiter综合征。2.感染近年来讨论提示AS发病率可能与感染相关。Ebrimger等发觉AS病人大便中 肺炎克雷白菌检出率为79% ,而对比组30%;在AS活动期中肠道肺炎克雷白菌的携带率 及血清中针对该菌的IgA型抗体滴度均较对比组高，且与病情活动呈正相关。有人提高克 雷白菌属与HLA-B27可能有抗原残期间交叉反应或有共同结构，如HLA-B27（宿主抗原残 基72至77）与肺为克雷白菌（残基188至193）其有同源性氧基酸序列，其他革兰阴怀菌是 否有

5、抗体与这种合成的肽序列结合，HLA-B27阳性AS病人有29%，而对比组仅5%15O Mason等统计，83%男性AS病人合并前列腺炎，有的作者发觉约6%溃疡性结肠炎合并 AS;其他报道也证明，AS的病人中溃疡性结疡炎和局限性肠炎发生率较一般人群高很多， 故推想AS可能与感染有关。Romonus则认为可能盆腔感染经淋巴途径播散到舐器关节, 再经脊柱静脉丛播散到脊柱，但在病变部位未能找到感染原（细菌或病毒）。3启身免疫有人发觉60%AS病人血清补体增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血 清C4和IgA水平显著增高，血清中有循环免疫复合物（QC），但抗原性质未确定。以上现 象提示免疫机制参加本病的

6、发病。4.其它创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之，目前本病病 因未明，尚无一种学说能完满解释AS的全部表现，很可能在遗传因素的基础上的受环境 因素（包括感染）等多方面的影响而致病。强直性脊柱炎有哪些表现及如何诊断?一、临床表现(1)强直性脊柱炎外周关节的症状强直性脊柱炎的起始症状或在病程中绝大部分合并有暂短的或永久的外周关节的症 状，我院统计：起病时单纯以腰能背颈等部分痛苦者仅占7.6% ,即91%的病人起病时即 有外周关节受累，与国内其它单位的报告接近。最多受累的为髓关节，初发症状表现为馥 关节痛苦者占36.8% ,病程中馥关节受累者达78.5% ,略高于国内有关报告。

7、以膝关节痛 苦为首发症状者占11% ,病程中膝关节受累者占32.5%;以踝、腕、肩关节痛苦为初发症 状者占4.9% ,病程中累及上述关节者占28.5%;指关节受累者占0.04% ,趾关节受累者占 1.6% ,同时伴有3个关节以上受累者占49%0以上说明强直性脊柱炎并不仅是脊柱关节的病变。绝大多数可伴有全身各大关节受到 侵害;不同关节受累产生与该关节部位有关的痛苦与症状。骸关节受累时病人可述说馥部痛 苦，但有的患者往往诉说病侧的腹股沟痛苦，早期可消失般关节曲屈和活动功能受限，如 下蹲困难或臀-地距离加大膝关节受累可发生膝关节痛苦，有的并有关节软组织的肿胀和关节腔积液，膝关节也 可发生屈曲挛缩畸形

8、，虽然少见，但也是此病致残的缘由之一。其它足趾关节可发生红肿 痛苦，但遗有畸形者少见，指关节肿胀痛苦为最少见。止的卜，少数尚可见侵害颠颌关节、肋椎关节、胸锁关节的痛苦、肿胀或压痛、肋椎关 节受累尚可消失胸疼和呼吸的减弱，也可刺激肋间神经，引起肋间神经痛，左侧肋间神经 痛，有误诊为心绞痛者，值得留意鉴别。(2)强直性脊柱炎非关节部位的痛苦症状强直性脊柱炎在病变早期，或在病程中，尤其在疼病的活动期，常消失肌腱和韧带骨 附着点炎症病变所引起的痛苦和症状，如耻骨联合、坐骨结节、骼骨崎、股骨大粗隆及跟 骨的骨炎症状。早期表现为局部软组织肿胀、痛苦。上述痛苦部位，虽并不常见，却是颇 具有特征性的早期症状，

9、值得医生重视并做进一步检查，以免贻误诊断。由于胸肋关节、柄胸联合等部位的附着点的炎症，病人可消失胸疼、咳嗽或喷嚏时痛 苦增重，有时可误诊为胸膜炎，或疑为心绞痛或因气短而去看胸科或心血管医生，经X线 及心电图检查较简单区分，且此症状对非笛体抗炎药反应良好，也可关心鉴别。(3)强直性脊柱炎内脏或器官症状强直性脊柱炎是一种全身性慢性进行性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱。 韧带附着点外，尚可累及全身其它组织和器官。(4)全身症状全身症状一般较稍微，少数人有低热、疲惫和体重下降，个别病人可消失贫血、少数 急性发病者也可有高热，四肢关节受累较重者，很快即可卧床不起。这时血沉和C-反应蛋 白均可上

10、升。(5)虹膜炎或红膜睫状体炎虹膜炎或红膜睫状体炎发生率为4%-33% ,部分病人虹膜炎先于强直性脊柱炎的症状 消失。临床表现为急性发作，常单侧发病，症状有眼痛苦、流泪、畏光等。体检可见角膜 四周充血、虹膜水肿。如红膜粘连，则可见瞳孔收缩，为缘不规划。裂隙灯检查可见角膜 四周充血、红膜水肿。如虹膜粘连，则可见前房有大量渗出和心脏病变大约有3.5%-10%的病人心脏可以受累，临床包括主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣闭锁不 全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞，也有报道可发生心包炎或心肌炎。合并心 脏病的病人，一般年龄较大，病史较长，并以外周关节病变较多、全身症状明显者发生率 较高。我院306例中心电

11、图表现特别者20例占6.5% ,主要表现为下壁心肌缺血、口。心 房传导阻滞、完全性右束支传导阻滞、频发性早搏、右室和左室肥厚等转变。肺部表现强直性脊柱炎的肺部病变表现多为双肺上部的纤维化、囊状炎、甚至空洞形成，随病 变的进展病人可消失咳嗽、咯痰、咯血、气短等症状，也可消失反复发作的肺炎和胸膜炎; 消失肺部病变和症状的频率约在2.6%-20%之间，胸部X线检查可表现两肺纹理增重,条 索状阴影和斑片、点斑状阻影，可有囊状转变或空洞形成，多数累及两肺。临床上须与肺 结核相鉴别，痰结核菌检查及结核菌素试验有助于鉴别。肺功能检查，可表现为限制性通 气障碍或混合性通气障碍。限制性通气障碍多消失于肺部无病变

12、而胸廓活动度受限的病例, 并有堵塞性通气障碍者则因肺部消失纤维化等病变所致。我院做肺功能测定，30例中限制 性通气障碍占50% ,混合性通气障碍占10%，肺功能损害在肯定时期内尚是可逆的。(8)耳部病变据文献记载，强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎，为正常人的4倍，强直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多见于合并有其它关节外病变的病人。(9)神经系统病变强直性脊柱炎神经系统的病变多由于脊柱强直和严峻的骨质疏松，即使轻度外伤也易 招致脊柱骨折和颈椎脱位而引起的脊髓压迫，造成不同程度的截瘫、根性痛苦或知觉减退, 以及运动障碍等，尤以颈椎骨折，是死亡率最高的并发症;发生在腰椎，则可压迫马尾神经,

13、 可成为慢性进行性马尾综合征。因脊柱椎间盘纤维环骨化，黄韧带、后纵韧带的骨化可造 成椎管狭窄，但有的文献记载，脊髓造影并不见椎管狭窄或压迫性操作，而可见腰舐蛛网 膜憩室，其缘由不清，可能为慢性蛛网膜炎所致。部分病人的初发症状即表现为下肢痛苦 而误诊为坐骨神经痛和椎间盘突出症。我们也曾见有类似病例。Q0)肾脏损害强直性脊柱炎病人的肾脏损害，主要表现为肾淀粉样变性和IgA肾病，据文献记载， IgA肾病与炎症性肠病有关，而淀粉样变性一般为继发性，有人报告一组强直性脊柱炎病 人，n%尿沉渣检查特别，见于病情活动和伴有外周关节病者。也有报告淀粉样变性发生 率为16% ,表现为蛋白尿。我院153例中尿常规

14、检查尚未见一例特别。(11)前列腺炎直性脊柱炎患者并发前列腺炎较正常人组为高，其意义不明。是否与此病好发泌尿系 统感染有关值得考虑。二、诊断依据病史，有下列表现应考虑炎症性脊柱病：腰背部不适隐匿性消失;年龄40岁; 持续3个月以上;早晨时僵硬;活动症状有所改善。有上述病史，X光片有能髓关节炎 征象，即证明为脊柱病;进一步排解牛皮癣、炎性肠病或Reiter综合征关节炎，即可作出原 发性AS的诊断，而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。目前常用的AS临床诊断标准为1965年提出的纽约诊断标准：1 .腰椎在前屈、侧弯、后仰三个方向皆受限；2 .腰椎或腰背部痛苦或痛苦史3个月以上；3 .胸部扩张受限，取第4肋间隙水平测量，扩张W2.5cm。依据上述临床标准及能器关节炎X线转变分级。Q)确诊AS为：双侧舐器关节炎HI或IV级，同时至少有上述临床标准中之一项者; 单侧舐器关节炎DI或IV级，或双侧能骼关节炎II级，并具备临床标准第I项，或具备临床 标准第2项第3项者。(2)可疑AS为：双侧舐器关节炎HI或IV级，但不具备任何一项临床标准者。以上是关于强直性脊柱炎的一些常识和病因盼望能够给大家带来关心!