2023青少年成人脊髓性肌萎缩症呼吸病变处理.docx

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1、2023青少年成人脊髓性肌萎缩症呼吸病变处理近年来，脊髓性肌萎缩症（SMA ）在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步，明显提升了患者生存期及生活质量。呼吸系统是SMA发病、残疾和死亡的常见受累系统。国内外SMA呼吸管理的证据多 见于婴幼儿和儿童，青少年和成人SMA患者中，不是所有患者在疾病初 期都可出现呼吸衰竭，所以在这些人群中，及早发现呼吸相关并发症非常 重要。今天一起学习指南关于呼吸科诊疗管理的推荐意见。SMA呼吸功能评估推荐意见：在青少年和成人SMA中应常规进行呼吸系统症状和体征的评 估（级推荐，C级证据X推荐意见：在青少年SMA中应常规进行肺功能的监测，尤其是1型和2型S

2、MA（工级推荐，A级证据工推荐意见：在SMA患者中，常表现为最大吸气压（Plmax 最大呼气压 （PEmax ）下降，其中以PEmax下降为主。而咳嗽峰流速（PCF ）可作为有效清除气道分泌物的评估指标（I级推荐，B级证据推荐意见：在青少年和成人SMA中，应进行定期的睡眠呼吸监测，若出现反复感染和睡眠症状，应进行多导睡眠监测（口级推荐，B级证据X推荐意见：在青少年和成人SMA中，若出现反复感染和睡眠症状，应及 时进行胸部影像学检查。在常规SMA评估中，膈肌超声可以提示有无膈 肌受累（口级推荐，C级证据ISMA的呼吸管理推荐意见：在青少年和成人SMA患者中，应积极应用气道吸入治疗和气 道廓清技术

3、进行气道分泌物清除（口级推荐，C级证据X推荐意见：在青少年和成人SMA患者中，对于已出现夜间睡眠呼吸障碍 或低通气的患者，应择期开始实施家庭无创双水平气道正压通气（BPAP ） 治疗，使呼吸肌得到充分休息，纠正高碳酸血症和低氧血症，部分无法应 用无创通气治疗的患者可考虑有创机械通气治疗（I级推荐，B级证据表1应用无创正压通气治疗的时机适用前提具体治疗时机出现任一情况需要考虑开始夜间N1PPV治疗白天高碳酸血症（PaCO,45 mm Hgl睡眠呼吸障碍（包括出现睡眠低通气、OSA和CSA）矛盾呼吸 端坐呼吸 肺部反复感染并需要住院治疗（3次/年）对已经应用夜间NIPPV治疗，出现此情况需要同时行

4、白天需要N1PPV的时间延长至清醒状态NIPPV治疗呼吸困难引起的吞咽异常，经NIPPV缓解呼吸困难严重，无法说整句话低通气症状，白天最低SpO?45 mm HgNIPPV:无创正压通气治疗PaCO?:动脉血二氧化碳分压：OSA：阻塞性睡眠呼吸暂停；CSA:中枢性睡眠呼吸暂停：SpO,:血氧饱和度推荐意见：在青少年和成人SMA患者中，氧疗可能加重C02潴留，应结合临床情况决定氧疗时机和实施方法(n级推荐，c级证据1整理自：中国研究型医院学会罕见病分会、中国罕见病联盟 (ChinaAllianceforRareDiseases )、北京罕见病诊疗与保障学会、青少 年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南中国专家组.青少年成人脊髓性肌萎 缩症临床诊疗指南.罕见病研究.2023,2 ( 1 ): 70-84.