2022年什么是结节性硬化的影像诊断.docx
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1、2022年什么是结节性硬化的影像诊断结节性硬化综合征(tuberous sclerosis,TS)为神经皮肤综合征的一种,是一种常染色体显性遗传病,人群中发病率为1/10100。有遗传异质性,由9q34.1-q34.2、11q14-q23或12q22-q24.1座位的基因突变所致。显性遗传,多数为散发病例。大多在10岁前发生癫痫和智能减退,个别可全无症状而仅在病理检查时证明。该病有两大特征:皮肤表面多形性斑块和累及多个器官(中枢神经系统、骨骼肌、视网膜、肾脏和心脏)的错构瘤样变更。可为家族性、也可散发,儿童多见。现总结大庆市龙南医院2004年6月2022年5月收治的TS 12例结节性硬化病例C
2、T及MRI表现,旨在探讨CT对于结节性硬化的诊断价值,现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料 本组12例结节性硬化患者,男9例,女3例,年龄最大42岁,最小1岁。12例患者均进行CT平扫及MRI常规扫描,3例进行CT增加,5例进行MRI增加。具有临床典型三联症者2例,只有癫痫发作者7例,无典型症状的有3例。1.2 方法 本组全部病例运用一般CT扫描机,常规头颅检查,层厚10 mm;3例CT增加扫描用300 mgI/ml非离子型碘剂50 ml静脉团注。GE公司Singa 1.5 T MRI机,采纳自旋回波序列(SE)序列T1WI:TR 600 ms,TE 25 ms。快速自旋回波序列(FSE
3、)T2WI:TR 3000 ms,TE 102 ms。FLAIR成像:TR 8500 ms,TE 24 ms,层厚5.0 cm,间隔1.5 cm。2 结果2.1 本组12个病例的表现 (1)CT:室管膜下结节和钙化,共5例,表现为高密度钙化影或稍高密度阴影,结节可突入脑室,使脑室壁不光滑,钙化可大可小,小的钙化直径1 mm,大的钙化直径达8 mm。MRI:双侧大脑白质、皮层和室管膜下区多发结节样异样信号影。T1加权呈等或略低信号,少部分呈较高信号。(2)CT:皮层及皮下结节,主要有3种表现,空心型病灶、H形病灶和高密度块状影。脑回空心样病灶本组发觉3例,病变脑回呈膨胀性变更,中心为低密度,周边
4、为等皮质密度包绕。H形病灶本组有1例,H形病灶中横道的上下区域为低密度阴影,其余为等密度区,高密度块状影本组有1例。MRI:脑白质内可见不规则分布的小片样T1加权略低,T2加权高信号影。(3)CT:室管膜下巨细胞星形细胞瘤本组有1例,CT表现为莫氏孔1旁边的稍高密度阴影,外形不规则,约3.0 cm1.0 cm大小,CT增加扫描示肿块明显强化。MRI:肿块呈稍低信号,边界较清楚。 (4)脑实质内低密度灶1例,呈团块状,中心可见钙化。2.2 病因病理 病因至今尚不太清晰,现认为1/3的患者属常染色体显性遗传。缺陷或基因突变引起的疾病,脑部病理可见神经胶质增生性硬化结节,颜色苍白,脑回表面隆起。显微
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