0312-2-9颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断.pptx
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1、第二章中枢神经系统第二章中枢神经系统第九节第九节 颅脑先天畸形及发育异常颅脑先天畸形及发育异常第九节学习要点学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点1.颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现2.脑先天性发育异常的影像学表现3.神经皮肤综合征的影像学表现第九节学习难点学习难点本节学习中的难点1.颅底陷入的X线表现2.脑先天性发育异常的分类和影像学表现 第九节先天畸形概述先天畸形概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常颅脑先天性畸形分类颅脑先天性畸形分类一、头颅先天性畸形一、头颅先
2、天性畸形第九节（一）狭颅症（一）狭颅症（craniostenosis craniostenosis）颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著 舟状头变形舟状头变形舟状头变形一侧颅缝提早闭合 偏头变形偏头变形偏头变形冠状缝和矢状缝提早闭合 尖头畸形（颅内压高）尖头畸形尖头畸形尖头并指（趾）畸形尖头并指（趾）畸形第九节（二）颅底陷入（二）颅底陷入颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系第九节测量标准测量标准Chamberlain
3、Chamberlain：硬硬腭腭后后缘缘与与枕枕骨骨大大孔孔后后缘缘连连线线，齿齿状状突突高高于于此此线线3mm3mm为异常为异常McGregorMcGregor：硬硬腭腭后后缘缘与与枕枕骨骨最最低低点点连连线线，齿齿状状突突高高于于此此线线6mm6mm为异常为异常KlausKlaus指指数数：鞍鞍结结节节与与枕枕内内粗粗隆隆连连线线，齿齿状状突突与与此此线线距距离离小小于于30mm30mm为异常为异常骨骨性性后后颅颅窝窝高高度度指指数数：枕枕骨骨大大孔孔前前后后唇唇连连线线与与鞍鞍结结节节与与枕枕内内粗粗隆连线的最小距离，小于隆连线的最小距离，小于31mm31mm为异常为异常基基底底角角：鼻
4、鼻点点至至蝶蝶鞍鞍中中心心的的连连线线与与蝶蝶鞍鞍中中心心至至枕枕大大孔孔前前唇唇连连线线的夹角，大于的夹角，大于148148 为扁平颅底为扁平颅底 测量标准（图）测量标准（图）颅底凹陷并环枕融合畸形颅底凹陷并环枕融合畸形测量标准（图）测量标准（图）二、脑先天性发育异常二、脑先天性发育异常第九节（一）神经管闭合障碍（一）神经管闭合障碍神经管闭合不全颅裂脑膜（脑）彭出皮毛窦胼胝体发育异常颅内脂肪瘤Dandy-walker综合症阿-齐氏畸形第九节脑膜膨出和脑膜脑膨出脑膜膨出和脑膜脑膨出颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 病理病理 显性颅裂畸形显性颅裂畸形型型 脑膜膨出脑膜膨出型型 脑膜脑膨出脑膜脑膨出 型
5、型 脑室膨出脑室膨出型型 囊性脑膜脑膨出囊性脑膜脑膨出 临床临床 颅盖组颅盖组 膨出软组织肿块膨出软组织肿块颅底组颅底组 眶、鼻、咽肿块眶、鼻、咽肿块第九节影像学表现影像学表现CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张颅裂皮毛窦（图）颅裂皮毛窦（图）脑膜膨出（图）脑膜膨出（图）脑膜脑膨出（图）脑膜脑膨出（图）枕部脑膜脑膨出（图）枕部脑膜脑膨出（图）第九节病因先天：宫内感染；缺血；遗传后天：产期缺血、缺氧、外伤病理胚胎早期：损伤严重，致完全缺如胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如临床无症状
6、；轻者：视、交叉觉障碍重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常胼胝体发育异常（dysgenesis of the corpus callosum dysgenesis of the corpus callosum）第九节部分缺如：部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；压部常见，嘴、体、膝部；C/BC/B正常正常 0.450.45，异常，异常0.30.3压部带状结构消失，体变薄、中断压部带状结构消失，体变薄、中断完全缺如：完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；额额角角小小、远远离离、内内侧侧凹凹陷陷、外外侧侧角角变变尖尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大；侧脑室扩大，
7、分离，颞角扩大；三三脑脑室室上上升升，介介侧侧脑脑室室间间，顶顶紧紧邻邻纵纵裂池裂池影像学表现影像学表现胼胝体完全性缺如胼胝体完全性缺如(图）图）胼胝体发育不良（图）胼胝体发育不良（图）胼胝体脂肪瘤伴发育不良胼胝体脂肪瘤伴发育不良(图图)胼胝体部分性缺如胼胝体部分性缺如(图图)第九节又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker Dandy-Walker malformation malformation 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿四脑室中、侧孔先天性闭塞四脑室中、侧孔先天性闭塞第九节病理小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张四脑室
8、和大枕大池构成；窦汇、横窦、天幕抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水临床颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫临床与病理临床与病理第九节后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池影像学表现影像学表现Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形(图图)Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形(图图)第九节概述无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、脑裂畸形神经元移行胚胎26月病因不明。血管性；感染性；化学性（二）神经元移行异常（二）神经元移行异常第九节病理临床分子层；癫痫外细胞层；肌张力异常细胞稀疏层；精神运动发
9、育障碍内细胞层无脑回无脑回（agyriaagyria）巨脑回巨脑回（lissencephalylissencephaly）第九节l l无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；l l脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（10mm），白质少，脑室扩大l lCT：钙化l lMR：T2WI皮质内弧线高信号影像学表现影像学表现无脑回、巨脑回畸形（图）无脑回、巨脑回畸形（图）无脑回、巨脑回畸形（图）无脑回、巨脑回畸形（图）第九节l l脑回迂曲增多并灰质增厚病理病理胚胎56月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱临床临床癫痫，智力障碍影像表现影像表现 皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增
10、生多小脑回畸形多小脑回畸形（polymicrogyriapolymicrogyria）单侧性巨脑症单侧性巨脑症 (图图)第九节神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集 病理病理 结节型：结节型：单发、多发单发、多发室管膜下、皮质下、软脑膜下室管膜下、皮质下、软脑膜下板板 层层 型型：弥弥 漫漫 神神 经经 元元 移移 行行 受受 阻阻，对对 称称 分分布皮质下区布皮质下区 临床临床 无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫灰质异位灰质异位（gray matter heterotopiagray matter heterotopia）第
11、九节l l异位灰质密度、信号与皮质相同，强化程度同皮质、无占位与水肿l l结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节l l板层型：双皮质影像学表现影像学表现结节型灰质异位（图）结节型灰质异位（图）结节型灰质异位结节型灰质异位(图图)灰质异位灰质异位(图图)板层型灰质异位（图）板层型灰质异位（图）第九节病理节段性生殖基质形成障碍 神经母细胞未移行软脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入单、双侧，对称、不对称 融合型、开放型临床难治性癫痫，运动障碍，智力低下，发育迟缓脑裂畸形脑裂畸形（schizencephalyschizencephaly）脑裂畸形示意图脑裂畸形示意图第九节中央前、后回附近表面延
12、伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起P-E缝：、度影像学表现影像学表现透明隔缺如融合型脑裂畸形（图）透明隔缺如融合型脑裂畸形（图）开放型脑裂畸形并灰质异位开放型脑裂畸形并灰质异位(图图)脑裂畸形（图）脑裂畸形（图）第九节（三）憩室形成畸形（三）憩室形成畸形前脑无裂畸形视-隔发育不良第九节 胚胎胚胎4 48 8周不同因素使脑憩室化过程障碍周不同因素使脑憩室化过程障碍 病因病因 不清，可能与染色体异常及基因突变有关不清，可能与染色体异常及基因突变有关 病理病理 无无脑脑叶叶：脑脑脊脊液液大大囊囊，皮皮质质薄薄，无无中中线线结结构构，后颅凹正常后颅凹正常半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰
13、发育不良半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰发育不良单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良前脑无裂畸形前脑无裂畸形（holoprosencephalyholoprosencephaly）第九节无脑叶：无脑叶：单单脑脑室室，少少量量脑脑组组织织；无无中中线线结结构构；静静脉脉窦窦，静静脉脉，动动脉脉缺缺如如或或发发育育不不良良常并发颅面畸形常并发颅面畸形半半 脑脑 叶叶：额额、枕枕 角角 形形 成成 的的 单单 脑脑 室室；三三 脑脑 室室；中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅单脑叶：透明隔缺如，半
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