心血管内科主治医师资格笔试专业知识考点解析(4)：先天性心血管病.doc

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1、心血管内科主治医师考试辅导 专业知识 先天性心血管病房间隔缺损病理生理分流（杂音）（心衰）（心律失常）分类原发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损房间隔缺损1.临床表现 1）症状：一般表现心悸、气短、乏力、咳嗽、咯血、发育差，呼吸道感染。心律失常房性心律失常多见心力衰竭2）体检胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样杂音肺动脉第二心音亢进比较：室缺:第三、四肋间3）特殊检查：心电图：可正常，也可见不完全性或完全性右束支传导阻滞、右室肥大，右房增大，电轴右偏。胸片：肺血流增多，肺门血管影粗大且搏动增强， 肺动脉段突出，右室右房肥大。超声心动图：心房间隔回声失落，多普勒超声显示心房处由左至右分流，可有右室肥大。2.

2、诊断诊断靠心脏杂音与超声心动图，见有心房处左至右分流即可确诊。介入治疗 房间隔缺损封堵术 适应证：（1）继发孔型ASD直径5mm伴右心负荷容量增加，36mm的左向右分流ASD。（2）缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉开口距离5mm，至房室瓣距离7mm。（3）房间隔直径所选用封堵器左房侧的直径。（4）不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证：（1）原发孔型ASD及静脉窦型ASD。（2）已有右向左分流者。（3）近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。手术治疗 对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。室间隔缺损以膜部缺

3、损最常见。病理生理分流（杂音）（心衰）（心律失常）分类膜部缺损，最常见；漏斗部缺损又可分为干下型和嵴内型；肌部缺损。临床表现（一）小型室间隔缺损 通常无症状，沿胸骨左缘第34肋间可闻及级全收缩期杂音伴震颤。（二）中型室间隔缺损 部分患者有劳力性呼吸困难。 （三）大型室间隔缺损 导致右向左分流而呈现青紫，并有呼吸困难及活动能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减弱至级左右，P2心音亢进。特殊检查：超声心动图：可见室间隔连续中断，多普勒超声可测得高速湍流，在室间隔处有左至右分流，可伴有左右心室肥大。胸部X线片：肺血流增多，肺门血管影搏动明显，肺动脉段凸出，左、右心室肥大。诊断与鉴别诊断（1）诊断根据心脏杂

4、音和超声心动图所见可作出诊断。（2）鉴别诊断：1）房间隔缺损：杂音在胸骨左缘第二肋间，超声心动图可资鉴别。2）肺动脉狭窄：杂音在胸骨左缘第二肋间，超声心动图可资鉴别。3）肥厚性心肌病：超声心动图可资鉴别，呈室间隔不对称肥厚，无分流现象。介入治疗 室间隔缺损封堵术1.适应证（1）有血流动力学异常的单纯性室缺，3mm直径14mm；室缺上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉瓣脱入室缺及主动脉瓣反流；在超声心动图大血管短轴五腔心切面912点位置。（2）肌部室缺3mm。（3）外科手术后残余分流。2.禁忌证（1）巨大室缺、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。（2）重度肺动脉高压伴双向分

5、流（3）合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、肾功能异常以及栓塞风险等。手术治疗 成人小型室缺一般不考虑手术，但应随访观察；中型室缺应考虑手术治疗。预后缺损小者预后良好，缺损大者早年出现心衰，有肺动脉高压者预后差。动脉导管未闭主动脉血-进入肺动脉（连续性杂音）肺血流量增加肺动脉高压病因和发病机制遗传是主要内因。动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因失用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。分类 管型：导管长度多在1cm左右；漏斗型：其近主动脉端粗大、向肺动脉端逐渐变窄；窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。1.临床表现（1

6、）症状：与分流量有关，轻者无症状，重者出现心衰症状，患者易发生呼吸道感染（2）体征：在胸骨左缘第二肋间左锁骨下方有连续性机器样杂音，多伴有震颤。（3）特殊检查：超声心动图：可探见未闭的动脉导管，多普勒超声可见动脉导管与肺动脉内有连续性高速湍流（左至右分流），左室左房扩大，肺动脉增宽。3）胸片：肺血增多肺动脉段凸起2.诊断与鉴别诊断：（1）诊断：根据上述杂音与超声心动图所见可作出诊断。（2）鉴别诊断：主肺动脉隔缺损：超声心动图可见肺总动脉主动脉增宽，其间有缺损。治疗介入治疗1.适应证 绝大多数可行介入封堵。2.禁忌证 感染性心内膜炎、心脏瓣膜和导管内有赘生物；严重肺动脉高压出现右向左分流；合并需要外科手术矫治的心内畸形；依赖PDA存活的患者；合并其他不宜手术和介入治疗的患者。 第10页