孤立综合征临床表现及影像学特征.docx

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1、孤立综合征临床表现及影像学特征临床孤立综合征是临床仅出现一次发作的CNS炎性脱髓鞘事件 综合征。临床表现1）临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某 个解剖部位受累后导致的临床事件（通常不包括脑干脑炎以外的其他 脑炎），也可出现多部位同时受累的临床表现，常见的如视力下降、 肢体麻木、无力、尿便障碍等。病变表现为时间上孤立性，临床症状持续24小时以上。2）最初CIS并未包含在MS分类中，临床观察发现一半以上的 CIS患者最终发展为MSo具有单侧视神经炎、局灶性脊髓炎、局限性脑干炎、小脑炎，以 及眼球运动障碍、共济失调，MRI显示颅内多发病变的CIS患者易 演变为MSo脑脊液IgG指数

2、、寡克隆带、血清髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体、 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等也对CIS诊断有一定意义。3） CIS的临床表现与预后密切相关，预后良者多表现只有感觉 症状，临床症状完全缓解5年后仍没有活动障碍，MRI检查正常； 预后较差者常表现多病变或有大病变，运动系统受累，不完全缓解。影像学孤立综合征影像学孤立综合征（radiologically isolated syndromes, RIS）是仅 有影像学资料提示脱髓鞘疾病，但患者无临床症状或体征。根据现行的MS诊断标准，RIS在无脱髓鞘性疾病的临床证据的 情况下，尚不能认为是MS的一种亚型；因为MRI阳性结果可能为 非特异性。虽然MS表型可根据现有的病情和病史分类为复发型和进展型 两大类，但是这种分类不能提供持续性病程中的具体信息。新的分类 在疾病进展与恶化方面进行详细定义，并在临床和影像学层面进行量 化规范。在临床方面侧重关注患者的临床复发事件与EDSS评分，在影像 方面侧重关注MRI基线基础上新增的T2WI病变数目和脑容积变 化等。