小儿外科新生儿先天性肛门直肠畸形健康教育.docx

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1、小儿外科新生儿先天性肛门直肠畸形健康教育一、先天性肛门直肠畸形的基础知识（一）什么是先天性肛门直肠畸形?先天性肛门直肠畸形是指会阴部没有正常的肛门，是胚 胎尾端发育异常的一组综合征，包括肛门直肠、泌尿系统和 盆底肌肉神经等多系统改变。其发病率居小儿消化道畸形的 首位，常合并其他先天性畸形。主要临床表现为出生后无肛 门，胎便无法排出，或合并痿管，经痿口排便。（二）先天性肛门直肠畸形是如何形成的?本病是正常胚胎发育期发生障碍的结果，胚胎发育障碍 发生的时间越早，肛门直肠畸形的位置越高。胚胎早期泄殖 腔分隔为尾肠和尿生殖窦的发育过程受挫，导致肛门闭锁、 尿生殖窦与直肠肛管之间的异常交通，构成高位和中

2、间位的 畸形。如果肛门后移过程障碍及会阴发育障碍则形成低位畸 形。引起发育障碍的原因尚不十分清楚，如受到一些不利因 素（药物、机械、供血障碍等）均可发生畸形。与遗传因素 也有关，极少数患儿有家族史。（三）先天性肛门直肠畸形有哪些类型?先天性肛门直肠畸形分型复杂，经简化、归纳为以下3种类型:1 .高位畸形直肠盲端位置较高，位于耻骨直肠肌以上, 约占肛门直肠畸形的40%o2 .中间位畸形直肠盲端位于耻骨直肠肌水平，约占15%o3 .低位畸形直肠盲端位于耻骨直肠肌以下，约占肛门 直肠畸形的40%o先天性肛门直肠畸形根据有无痿管大体分为有痿管型 和无痿管型。有建管的高位畸形往往合并直肠泌尿生殖系统 痿

3、管，男性有直肠前列腺痿、尿道痿或膀胱痿，女性有直肠 阴道痿。中间位畸形合并接管，男性有直肠尿道球部痿，女 性有直肠前庭痿或阴道痿。低位畸形合并痿管，男性有肛门 皮肤痿，女性有肛门前庭痿或皮肤疹。各种矮管发生率在女 性占90%,男性占72%。此外，还有肛门狭窄、肛门前移、 泄殖腔畸形等。（四）先天性肛门直肠畸形有哪些临床表现?因类型较多，临床表现不一，出现症状时间也不同。1 .肛门局部表现 肛窝处无肛门，有痿管型排便位置异 常。2 .排便出生后24h无胎便排出或仅有少量胎便从尿道 口或阴道口挤出，合并痿管的患儿可见细条样大便排出。3 .低位肠梗阻症状出生后无胎粪排出，腹部逐渐膨胀, 进食后呕吐，

4、吐出物为奶，含胆汁和粪样物，症状进行性加 重，出现消瘦、脱水及电解质紊乱。（五）先天性肛门直肠畸形是否并存其他畸形?肛门直肠畸形约有50%并存全身其他系统畸形，泌尿生 殖系统畸形最多见，尤其高位无肛者并存泌尿生殖系统畸形 的发生率高达54%80%,因此对无肛患儿均应进行泌尿生殖 系统检查，以便尽早获得诊治。心脏畸形也较多见，如法洛 四联症和房、室间隔缺损。神经系统以并存唐氏综合征最多 见。胃肠道畸形有食管闭锁、小肠闭锁、先天性巨结肠及其 同源性疾病。（六）先天性肛门直肠畸形如何通过临床检查诊断？先天性肛门直肠畸形的诊断并不困难，主要依据其临床 表现和影像学检查，重要的是准确判定病理类型。1 .

5、X线检查（1）骨盆倒立侧位片：出生12h后拍倒立侧位片，在X 线片上确定PC线（代表耻骨直肠肌）和I线（坐骨最低点 的平行线），测量直肠盲端空气阴影与PC线的距离。位于 PC线以上者为高位畸形，位于PC线与I线之间为中间位畸 形，在I线以下者为低位畸形。（2）痿管造影：通过疹管外口注入造影剂可显示痿管 的方向、长度及其与直肠的关系。2.B超检查 可确定直肠盲端与肛门皮肤距离，大于2. 5 cm为高位畸形，1. 52. 5 cm为中间位畸形，小于1. 5 cm为低位畸形。B超检查泌尿生殖系统和心脏可协助诊断并存 的畸形。3.CT及MRI检查 除诊断无肛门的类型外，应进一步检 查盆底肌肉和外括约肌

6、群的发育状况，尤其是耻骨直肠肌的 厚度，及其与直肠盲端的关系，以便决定手术方式及括约肌 功能的修复方式。CT及MRI可同时诊断脊柱、泌尿生殖系统 器官是否有畸形存在。（七）先天性肛门直肠畸形有哪些治疗方法？依据不同病理类型确定治疗的方法。（1）无痿管或痿管细小、存在肠梗阻应施行急诊手术。 高位和中间位无肛者先经脐部双筒分离造瘦，远端部分封闭。 二期行还纳痿口，同时行腹腔镜肛门闭锁成型术，这样二期 手术可以达到一期微创手术的外观效果。中间位无肛者有条 件时亦可不造痿而直接行能会阴肛门成形术。低位无肛者行 会阴或尾路肛门成形术。（2）痿管较粗大、能暂时维持排便，应先行瘦管扩张 术，6个月后行肛门成

7、形术。（3）肛门狭窄无痿管者行肛门扩张术或肛门成形术。（4）肛门前移、排便功能正常者不需手术。随着医学的发展，腹腔镜手术方式不断进步，现高位和中间位患儿均可在腹腔镜辅助下行一期腹会阴肛门成形术, 效果良好，为患儿减轻了反复手术的痛苦。二、术前健康教育知识 做哪些准备？（1）完善各项检查，了解患儿全身情况。先天性肛门 直肠畸形的患儿多合并其他系统的畸形，术前应做好充分的 检查排除。（2）加强营养支持，纠正营养不良，提高患儿对手术 的耐受力。（3）保暖：新生儿应置于3034。的温箱内保暖，密 切监测体温。（4）肠道准备：有痿口择期手术的患儿术前每天用0. 9% 生理盐水经疹口灌肠，至少1周。术前晚

8、和术日晨各进行一 次。（5）术前行留置胃管及导尿管。（6）经瘦口排便的患儿做好会阴部皮肤的护理，每次 排便后用温水清洗会阴部，再用电吹风吹干，尽量保持会阴 部的清洁、干燥，使用干净柔软的棉布做尿片，减少局部刺 激。（7）饮食：无痿管或痿管细小、存在肠梗阻的患儿应 禁饮食；对痿管较粗大、能暂时维持排便、择期手术的患儿， 为了保证手术顺利，减少术中肠道内容物的污染，进行肠道 准备的同时注意合理饮食，宜进食营养、易消化、清淡少渣 饮食，术前3天食用肠内营养素。（8）皮肤准备：手术前1天应洗澡或擦浴，术前充分清洗手术区皮肤，清洗时注意保暖，预防患儿感冒。（9）建立静脉通道：置入静脉留置针，便于术中麻醉

9、和抢救使用。术后需要完全胃肠外营养者可行PICC置管, 以减轻穿刺痛苦，保护血管。三、术后健康教育知识（一）先天性肛门直肠畸形术后常规护理有哪些?（1）一般护理：给予持续心电监护及低流量吸氧，禁饮食；新生儿置于温箱内保暖，预防硬肿症；及时清理呼吸 道分泌物，保持呼吸道通畅；麻醉完全清醒前，若患儿意识 模糊、烦躁不安可给予适当的约束，预防管道脱落。（2）体位：术后麻醉清醒后应采取左右侧卧位，每23h翻身一次，可充分暴露肛门和会阴部，便于观察和护理伤口。（3）病情观察：严密观察生命体征的变化；观察 面色、神志、意识、精神状态；观察伤口敷料，判断有无 伤口渗液、出血；观察有无发热、呕吐、腹胀及排便情

10、况； 记录24h出入量，观察皮肤弹性。（4）管道的护理：肛门成形术后患儿留置管道较多， 可有胃管、导尿管、肛管等各种管道，应注意保持管道的通 畅以有效引流。如患儿烦躁不配合，适当约束患儿，避免拉 扯导致管道脱落。勿折叠、扭曲、压迫引流管，并定时挤捏 肛管，防止管道堵塞。观察引流液的性质和量，及时发现病 情变化。（5）遵医嘱给予抗炎、止血、护胃、营养支持治疗， 必要时输注全血、血浆及白蛋白，并观察药物作用及反应。（6）疼痛的护理：患儿可能出现伤口疼痛，应及时观 察患儿的表现，评估疼痛的程度，遵医嘱给予镇痛剂，也可 通过抚触、讲故事、听音乐等方法分散患儿的注意力，缓解 轻度疼痛。（7）肛周皮肤护理

11、：每次排便后用柔软的毛巾擦洗干 净，再用0.5%的活力碘擦拭伤口，较大的患儿每天用0.2% 吠喃西林溶液行肛门坐浴，每次1520 min,防止伤口感染。 清洗后再用电吹风吹干皮肤，保持肛周皮肤的清洁、干燥。 排便频繁的患儿在其肛门周围喷涂皮肤保护膜，预防红臀的 发生。如行结肠造瘦术的患儿需注意观察外置肠管血运情况, 及大便排出是否正常。（8）治疗集中进行，减少环境干扰。做好手部卫生， 防止交叉感染。（二）术后多久可以进食？术后根据医嘱需禁食35天，以利于肛门伤口愈合， 禁食期间给予静脉高营养治疗，还可给予白蛋白等补充营养。 如患儿出现排便、排气，提示肠蠕动恢复，可先夹闭胃管， 给予少量饮水，每

12、次1020mL,观察患儿有无腹胀、恶心、 呕吐等不良反应。如患儿无上述症状，可遵医嘱开始要素饮 食，每次2030mL, 4h一次，少食多餐，循序渐进。患儿 如排气、排便正常，则可每天由少至多，逐次加量，逐渐由 添加牛奶、米汤等流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。（三）肛门成形手术后有哪些并发症？如何处理？1 .便秘 早期可因肛门部切口疼痛或创伤的影响所致。 一般通过调整饮食，给予易消化的食物，同时进行肛门坐浴, 待肛门切口愈合，便秘多会自然缓解。2 .肛门狭窄肛门狭窄是肛门成形术后常见的并发症， 多由于切口愈合不良引起。出院后应遵医嘱坚持扩肛。3 .痿管复发若是肛管前庭瘦复发，可进行坐浴，经常 保持

13、会阴部清洁，保持排便通畅，控制感染，同时坚持扩肛， 防止肛门狭窄，经过一段时间后，疹管通常可以自行闭合。 其他部位的瘦管则需要手术处理。4 .肛门失禁多由于高位畸形，肛门外括约肌发育不良 引起。需调节饮食，养成定时排便的习惯，还可通过电生物 反馈治疗锻炼肛门外括约肌的功能。5 .直肠黏膜外翻多因肛门切口瘢痕挛缩致肛门不能完 全关闭，造成直肠黏膜外翻，通常影响排便功能。轻者每天 用温盐水坐浴，促进瘢痕软化，多随肛门括约肌功能的恢复 而治愈。如黏膜外翻严重需行手术治疗。、出院健康教育（一）肛门成形术患儿出院后应注意什么？（1）合理喂养，注意饮食及食具的清洁卫生。（2）患儿短期内排便次数较多，做好肛门的清洁护理， 耐心培养患儿正常排便的习惯。（3）行结肠造口术的患儿在术后要做好造口周围皮肤 的护理，正确使用造口袋，术后23个月行二期手术。（4）术后1个月、3个月、半年、一年进行复查，了解 排便情况。（二）如何进行扩肛治疗？同先天性巨结肠。